ไลเคนสเคลอโรซิ่งและฝ่อ: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

Lichen sclerosus และ atrophicus (คำพ้องความหมาย: guttate scleroderma โรคจุดขาว ไลเคนสีขาวของ Zumbusch) คำถามเกี่ยวกับความเป็นอิสระของโรคนี้ยังไม่ได้รับการแก้ไข

สาเหตุของโรคไลเคนสเคลอโรซัสและโรคแอโทรฟิคัส

ผู้เขียนส่วนใหญ่ถือว่าโรคนี้เป็นโรคทางระบบประสาทที่แยกจากกัน ผู้เขียนบางคนมองว่าเป็นโรคสเกลโรเดอร์มาแบบจำกัด และในที่สุด ผู้เขียนบางคนถือว่าโรคนี้เป็นโรคที่อยู่ระหว่าง สเกลโรเด อร์มาและไลเคนพลานัสและเมื่อโรคนี้เกิดขึ้นที่อวัยวะเพศ ผู้เขียนจะระบุว่าเป็นโรคเคราโรซิส ตามที่ MG Connelly และ RK Winkelmann (1985) กล่าวไว้ ภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาของไลเคนสเกลโรซิงและไลเคนพลานัสมีความคล้ายคลึงกัน โดยเริ่มจากการมีเนื้อเยื่อแทรกซึมเป็นแถบใกล้กับหนังกำพร้า การเกิดตุ่มน้ำในบริเวณใต้หนังกำพร้า และความเป็นไปได้ของการเปลี่ยนแปลงเป็นแผล การอธิบายถึงการรวมกันของไลเคนสเกลโรซิง ไลเคนพลานัส และสเกลโรเดอร์มาแบบเฉพาะจุด รวมถึงการมีอยู่ของรูปแบบที่ระบุไว้ในผู้ป่วยรายเดียวกัน ทำให้มีเหตุผลในการพิจารณาโรคนี้จากมุมมองของปฏิกิริยา "การปลูกถ่ายต่อโฮสต์"

อาการของไลเคนสเคอโรซัสและไลเคนแอโทรฟิคัส

อาการทางคลินิกคือผื่นที่กระจัดกระจายหรือเป็นกลุ่ม บางครั้งรวมเป็นแผ่นเล็กๆ ของตุ่มเล็กๆ มีรูปร่างกลมหรือเป็นวงรี มีรอยบุ๋มตรงกลาง สีขาวมีสีซีด มักพบที่คอ ไหล่ ลำตัว และบริเวณอวัยวะเพศ พบตุ่มผิวหนังคล้ายสิวอุดตันที่ผิวขององค์ประกอบแต่ละส่วน ในบางกรณีอาจพบตุ่มน้ำ บางครั้งพบจุดที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรคสเกลอโรเดอร์มาในชั้นผิวพร้อมกัน เมื่อเกิดขึ้นที่อวัยวะเพศ กระบวนการอาจซับซ้อนขึ้นเนื่องจากการพัฒนาของมะเร็งเซลล์สความัส

พยาธิวิทยา มีการฝ่อของหนังกำพร้า, ภาวะผิวหนังหนาขึ้นโดยมีปลั๊กในร่องและปากของรูขุมขนในชั้นฐาน - ภาวะกล้ามเนื้อเรียบผิดปกติของช่องว่างอย่างชัดเจน โดยตรงใต้หนังกำพร้ามีโซนกว้างของอาการบวมน้ำที่ชัดเจนซึ่งเส้นใยคอลลาเจนดูไม่มีโครงสร้างแทบจะไม่มีรอยเปื้อน ด้านล่างของโซนบวมมีแถบแทรกหนาแน่นประกอบด้วยลิมโฟไซต์และเซลล์ฮิสทิโอไซต์จำนวนเล็กน้อย เส้นใยคอลลาเจนในส่วนล่างของหนังแท้มีอาการบวมน้ำ ทำให้เป็นเนื้อเดียวกัน และย้อมด้วยอีโอซินอย่างเข้มข้น เมื่อเวลาผ่านไป ตุ่มน้ำใต้หนังกำพร้าจะก่อตัวขึ้นในโซนบวมน้ำ ส่วนที่แทรกซึมมีความเข้มข้นน้อยลงและเคลื่อนไปยังส่วนที่ลึกกว่าของหนังแท้ กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงหลักแสดงออกมาโดยการเสื่อมของเส้นใยคอลลาเจนซึ่งไม่มีการแสดงออกในแถบขวาง มีรูปร่างเป็นหลอด ในไฟโบรบลาสต์ พบว่ามีการขยายตัวของไซเทิร์นเอนโดพลาสมิกเรติคูลัมและสัญญาณของการเกิดเส้นใยลดลง อย่างไรก็ตาม ในบางพื้นที่ พบเส้นใยที่ยังไม่เจริญบางๆ ที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 40 ถึง 80 นาโนเมตร นอกจากนี้ยังพบการเปลี่ยนแปลงที่ทำลายล้างในเส้นใยยืดหยุ่นอีกด้วย

การสร้างเนื้อเยื่อยังไม่เข้าใจดีนัก สันนิษฐานว่าบทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรม ฮอร์โมน การติดเชื้อ และภูมิคุ้มกันตนเอง มีการสังเกตกรณีของโรคในครอบครัว รวมทั้งฝาแฝดที่เกิดมาจากไข่เดียวกัน มีการสังเกตเห็นความสัมพันธ์ของโรคกับแอนติเจนของระบบ HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 และ HLA-Aw31 ความเป็นไปได้ของอิทธิพลของความผิดปกติของฮอร์โมนนั้นบ่งชี้ได้จากความถี่ของการเกิดโรคส่วนใหญ่ในผู้หญิงในช่วงวัยหมดประจำเดือน ความเกี่ยวข้องกับโรคภูมิคุ้มกันตนเองอื่นๆ (ผมร่วงเป็นหย่อม ไทรอยด์ทำงานมากเกินไปและทำงานน้อยเกินไป โรคโลหิตจางร้ายแรง เบาหวาน) บ่งชี้ถึงการมีอยู่ของพยาธิสภาพของระบบภูมิคุ้มกัน ในผู้ป่วยบางรายและญาติสายตรงของพวกเขา ตรวจพบออโตแอนติบอดีที่หมุนเวียนไปยังเยื่อบุผิวของต่อมไทรอยด์ เยื่อบุกระเพาะอาหาร กล้ามเนื้อเรียบ รวมถึงแอนติบอดีต่อนิวเคลียส การขาดกิจกรรมของคอลลาจิเนสและการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของเอนไซม์ที่ยับยั้งคอลลาเจน รวมถึงการยับยั้งกิจกรรมของอีลาสเตสในรอยโรคอาจมีความสำคัญในการพัฒนาของโรค

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]