โรคผิวหนังอักเสบชนิดไม่มีสาเหตุ Pasini-Pierini: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคผิวหนังฝ่อแบบไม่ทราบสาเหตุชนิด Pasini-Pierini (คำพ้องความหมาย: โรคหนังแข็งผิวเผิน, โรคผิวหนังฝ่อแบบแบน) เป็นโรคผิวหนังที่ฝ่อเป็นจุดใหญ่บนผิวเผินและมีสีเข้มขึ้น

สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคยังไม่ได้รับการยืนยัน สาเหตุของโรคอาจเกิดจากสาเหตุทางระบบประสาท (ตำแหน่งของจุดโฟกัสตามลำต้นของเส้นประสาท) ภูมิคุ้มกัน (การมีแอนติบอดีต่อนิวเคลียสในซีรั่มเลือด) และการติดเชื้อ (ตรวจพบแอนติบอดีของ Borrelia burgdorferi ในซีรั่มเลือด) นอกจากโรคผิวหนังอักเสบชนิดปฐมภูมิแล้ว อาจมีรูปแบบที่ใกล้เคียงหรือเหมือนกับโรคผิวหนังอักเสบชนิดโฟกัสที่ผิวเผินก็ได้ ซึ่งอาจเกิดจากทั้งสองสาเหตุร่วมกันได้ มีรายงานกรณีทางพันธุกรรม

อาการของโรคผิวหนังชนิด Idiopathic atrophoderma of Pasini-Pierini โรคผิวหนังชนิด Idiopathic atrophoderma of Pasini-Pierini มักเกิดขึ้นกับผู้หญิงวัยรุ่นเป็นส่วนใหญ่

ในทางคลินิก มักเกิดขึ้นที่ผิวหนังของลำตัว โดยเฉพาะตามแนวกระดูกสันหลัง หลัง และส่วนอื่นๆ ของลำตัว มีจุดฝ่อขนาดใหญ่ที่ผิวเผินและยุบลงเล็กน้อยพร้อมกับหลอดเลือดโปร่งแสง โครงร่างกลมหรือรี สีน้ำตาลหรือแดงเข้ม รอยโรคมีลักษณะเป็นสีเข้มขึ้น อาจมีจุดเล็กๆ กระจายอยู่ทั่วไปบนลำตัวและส่วนปลายของแขนขา ความผิดปกติทางบุคลิกภาพไม่มีอยู่ อาการจะดำเนินไปเป็นเวลานานและค่อยเป็นค่อยไป ร่วมกับการเพิ่มขึ้นของจุดเก่า อาจมีจุดใหม่เกิดขึ้น กระบวนการนี้อาจเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ จำนวนรอยโรคอาจแตกต่างกันมาก ตั้งแต่หนึ่งจุดไปจนถึงหลายจุด

มีจุดที่มีรอยโรคขนาดใหญ่เป็นรูปไข่หรือกลมที่ผิวเผิน ยุบลงเล็กน้อย มีหลอดเลือดสีน้ำตาลหรือแดงซีดโปร่งแสง มักพบรอยโรคที่มีสีเข้มขึ้น ผิวหนังรอบๆ รอยโรคไม่เปลี่ยนแปลง แทบจะไม่มีคราบที่ฐานของคราบเลย ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ จะไม่มีรัศมีสีม่วงตามขอบของจุดโรค อาจเกิดร่วมกับโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบเฉพาะจุดและ (หรือ) โรคสเกลอโรโทรฟิกไลเคน

จากการสังเกตทางคลินิก แพทย์ผิวหนังบางคนถือว่าโรคผิวหนังฝ่อแบบไม่ทราบสาเหตุของโรค Pasini-Pierini เป็นรูปแบบจุดเปลี่ยนผ่านระหว่างโรคผิวหนังแข็งและโรคผิวหนังฝ่อ

พยาธิสภาพ ในรอยโรคที่เกิดขึ้นใหม่ จะพบอาการบวมของชั้นหนังแท้ หลอดเลือดขยายตัว (โดยเฉพาะเส้นเลือดฝอย) และหลอดน้ำเหลือง ผนังของหลอดน้ำเหลืองจะหนาขึ้นเล็กน้อยและมีอาการบวมน้ำ ในรอยโรคที่เกิดขึ้นเก่า จะพบการฝ่อของหนังกำพร้า และมีเมลานินจำนวนมากในเซลล์ฐาน หนังแท้มีอาการบวมน้ำ ชั้นตาข่ายจะบางลงอย่างเห็นได้ชัด มัดเส้นใยคอลลาเจนของหนังแท้ส่วนบนจะหนากว่ารอยโรคที่เกิดขึ้นใหม่ บางครั้งจะแน่นและเป็นเนื้อเดียวกัน การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันในเส้นใยคอลลาเจนสามารถสังเกตได้ในส่วนที่ลึกกว่าของหนังแท้ เส้นใยอีลาสตินส่วนใหญ่ไม่เปลี่ยนแปลง แต่ในบางแห่งจะแตกเป็นเสี่ยง โดยเฉพาะในส่วนที่ลึกของหนังแท้ หลอดเลือดขยายตัว รอบ ๆ หลอดเลือดมีลิมโฟไซต์แทรกซึม ซึ่งสามารถสังเกตได้รอบรูขุมขนด้วย ส่วนประกอบของผิวหนังส่วนใหญ่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงใดๆ เป็นพิเศษ เฉพาะในบริเวณที่มีการอัดตัวของคอลลาเจนและเส้นโลหิตแข็งเท่านั้นที่จะถูกเนื้อเยื่อเส้นใยบีบอัด และบางครั้งอาจถูกเนื้อเยื่อเส้นใยแทนที่อย่างสมบูรณ์ได้

การสร้างเนื้อเยื่อยังไม่เป็นที่เข้าใจดีนัก มีสมมติฐานเกี่ยวกับการเกิดโรคทางระบบประสาทหรือภูมิคุ้มกันที่เป็นไปได้ นอกจากนี้ยังมีสมมติฐานเกี่ยวกับต้นกำเนิดของโรคจากการติดเชื้อ โดยอิงจากการตรวจพบแอนติบอดีไทเตอร์ที่เพิ่มขึ้นต่อเชื้อก่อโรคบอร์เรลิโอซิส - บอร์เรเลีย เบิร์กดอร์เฟอริ - ในผู้ป่วยบางราย

การวินิจฉัยแยกโรค ควรแยกโรคนี้จากโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบโฟกัส ในการวินิจฉัยแยกโรค จำเป็นต้องคำนึงว่าในโรคสเกลอโรเดอร์มาชนิด Pasini-Pierini จะมีการบวมของคอลลาเจนในส่วนกลางและส่วนล่างของชั้นหนังแท้ ไม่มีสเกลอโรซิส มีการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อยืดหยุ่นเนื่องจากอาการบวมและการคั่งของเลือดในหลอดเลือดส่วนลึก

การรักษาโรคผิวหนังอักเสบชนิดพาซินี-เพียรินีโดยไม่ทราบสาเหตุ ในระยะเริ่มต้น แพทย์จะจ่ายเพนิซิลลิน 1 ล้านหน่วยต่อวันเป็นเวลา 15-20 วัน ยาภายนอกจะใช้เพื่อปรับปรุงการไหลเวียนของเลือดและการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อ

[ 1 ], [ 2 ]