อาการอานม้าตุรกีว่างเปล่า: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

บ่อยครั้ง กลุ่มอาการ sella turcica ที่ว่างเปล่าจะไม่มีอาการใดๆ หากมีอาการ ภาพทางคลินิกจะแตกต่างกันอย่างมาก อาการหลักของกลุ่มอาการ sella turcica ที่ว่างเปล่า (ESS) คือ ความผิดปกติของไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมองในระดับต่างๆ กัน อาการปวดศีรษะที่หน้าผาก น้ำไขสันหลังรั่วจากจมูกเมื่อไอและจาม และการเปลี่ยนแปลงของลานสายตาอาจเกิดขึ้นได้ กลุ่มอาการทางระบบประสาทและการเผาผลาญ-ต่อมไร้ท่อพบได้ทั่วไป ได้แก่ โรคอ้วนในสมองที่มีประจำเดือนน้อยหรือไม่มีประจำเดือน กลุ่มอาการน้ำนมไหลไม่หยุดและประจำเดือนไม่มา อาการบวมน้ำแบบไมก์ซีมา ภาวะต่อมพาราไธรอยด์ทำงานผิดปกติแบบเทียม ภาวะต่อมใต้สมองโต เบาหวานจืด ต่อมใต้สมองทำงานน้อย ต่อมใต้สมองทำงานน้อยบางส่วน ความผิดปกติที่ไม่ชัดเจนของระดับการหลั่งฮอร์โมนโทรปิก อาการทางคลินิกจะเปลี่ยนแปลงอย่างมาก โดยกลุ่มอาการทางระบบประสาทและต่อมไร้ท่อหนึ่งเปลี่ยนไปเป็นอีกกลุ่มหนึ่ง และอาการสงบลงเอง ความผิดปกติทางอารมณ์และส่วนบุคคล แรงจูงใจ และการเจริญเติบโต มีความสำคัญมาก แต่ไม่มีการสังเกตลักษณะเฉพาะใดๆ

ใน 80% ของกรณี ภาพเอ็กซ์เรย์กะโหลกศีรษะแสดงให้เห็นว่า sella turcica มีขนาดใหญ่ขึ้น หลังบางลง และรูปร่างของ sella turcica มักจะเป็นทรงกระบอก มักพบภาวะไฮโดรซีฟาเลียในกะโหลกศีรษะและภาวะความดันโลหิตสูง อย่างไรก็ตาม กลุ่มอาการ sella turcica ว่างเปล่าอาจเกิดขึ้นได้กับพื้นหลังของภาพเอ็กซ์เรย์ปกติ

ในภาพทางคลินิก อาการของโรคความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะชนิดไม่ร้ายแรง หรือที่เรียกว่า "เนื้องอกเทียมในสมอง" อาจปรากฏออกมาอย่างชัดเจน โดยมีอาการปวดหัวจากความดันโลหิตสูง เส้นประสาทตาบวม ความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้นพร้อมกับองค์ประกอบของน้ำไขสันหลังปกติ การวินิจฉัยสามารถทำได้ด้วยการตรวจปอดด้วยเครื่องเอ็กซ์เรย์คอมพิวเตอร์หรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์แบบกำหนดเป้าหมาย โดยมักพบในสตรีที่เคยตั้งครรภ์หลายครั้ง หลังจากใช้ยาคุมกำเนิดแบบรับประทานเป็นเวลานาน ร่วมกับความดันโลหิตสูง และหลังจากการบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทน

สาเหตุของกลุ่มอาการเซลลาว่างเปล่า มีทั้งกลุ่มอาการเซลลาว่างเปล่าแบบปฐมภูมิและแบบทุติยภูมิ ปัจจัยที่ก่อให้เกิดกลุ่มอาการปฐมภูมิที่สำคัญที่สุด ได้แก่ ความไม่เพียงพอแต่กำเนิดของไดอะแฟรมเซลลาเทอร์ซิกา การทำงานเกินปกติชั่วคราวและการเพิ่มจำนวนเซลล์ของต่อมใต้สมองซึ่งตามมาด้วยการหดตัว (การตั้งครรภ์ การใช้ยาคุมกำเนิดแบบรับประทานในระยะยาว การบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทน) ความดันน้ำไขสันหลังสูงขึ้น (กลุ่มอาการพิกวิก "เนื้องอกเทียมของสมอง" ความดันโลหิตสูงจากหลอดเลือดแดง) การพัฒนาที่ไม่เต็มที่แต่กำเนิดของไดอะแฟรมอาจรุนแรงขึ้นได้จากการทำงานเกินปกติชั่วคราวของต่อมใต้สมองและก้าน และความดันน้ำไขสันหลังที่ผันผวนนำไปสู่การนำเยื่ออะแรคนอยด์ที่มีของเหลวเข้าไปในโพรงเซลลา

สาเหตุของกลุ่มอาการ sella ว่างเปล่ารอง ได้แก่ การหยุดชะงักของไดอะแฟรม sella ในระหว่างการผ่าตัดประสาท และการสร้างช่องว่างในโพรง sella turcica อันเป็นผลจากการกำจัดรอยโรคที่กินพื้นที่

พยาธิสภาพของกลุ่มอาการ sella turcica ที่ "ว่างเปล่า" เกิดจากการที่ไดอะแฟรม sella ที่มีความผิดปกติแต่กำเนิดและความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น ทำให้เยื่ออะแรคนอยด์ที่เต็มไปด้วยน้ำไขสันหลังโป่งพองขึ้นใน sella turcica ซึ่งเกิดจากสาเหตุต่างๆ "ถุงน้ำไขสันหลัง" ที่ฝังตัวอยู่จะดันต่อมใต้สมองไปที่ผนังของ sella turcica ทำให้การทำงานของต่อมใต้สมองทำงานผิดปกติเป็นส่วนใหญ่ นอกจากนี้ ก้านต่อมใต้สมองยังถูกกดทับ ทำให้การควบคุมการทำงานของต่อมใต้สมองในไฮโปทาลามัสหยุดชะงัก สาเหตุหลังนี้ถือเป็นสาเหตุที่สำคัญที่สุดของการก่อตัวของกลุ่มอาการทางระบบประสาทต่อมไร้ท่อ ภาพรวมของความผิดปกติทางระบบประสาทต่อมไร้ท่อขึ้นอยู่กับคุณภาพของความด้อยกว่าตามธรรมชาติของระบบสมองในการควบคุมต่อมไร้ท่อ

การวินิจฉัยแยกโรค ขั้นแรกต้องแยกกระบวนการทางปริมาตรใน sella turcica (เนื้องอก ซีสต์) เลือดออกในเนื้องอก

การรักษากลุ่มอาการ sella turcica "ว่างเปล่า" การผ่าตัดตกแต่งกระบังลม sella turcica จะใช้เฉพาะเมื่อความผิดปกติทางสายตาเพิ่มมากขึ้น การรักษาด้วยยาประกอบด้วยการใช้ยาเพื่อลดความดันของน้ำไขสันหลัง ปรับปรุงการไหลเวียนของเลือดในสมอง และทำให้ความดันเลือดแดงเป็นปกติ เพื่อจุดประสงค์นี้ จึงใช้ยาที่มีฤทธิ์ต่อหลอดเลือด ขับน้ำออก และยาลดความดันโลหิต มาตรการการรักษาอื่นๆ ขึ้นอยู่กับคุณภาพของความผิดปกติทางระบบประสาทต่อมไร้ท่อ