Hemoglobinuria

hemoglobinuria - รูปแบบของโรคโลหิตจาง hemolytic (hemoglobinemia) หรือค่อนข้างเป็นอาการของความเสียหายหลอดเลือดพยาธิวิทยาให้กับเซลล์เม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดง) เมื่อผลผลิตมวลฮีโมโกลในสภาพแวดล้อม perivascular และปัสสาวะ การปรากฏตัวของฮีโมโกลในปัสสาวะ - นี้เป็นหลักฐานโดยตรงของการล่มสลายอย่างเข้มข้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งสามารถกลายเป็นสาเหตุของการเกิดโรคทั้งภายใน (ไข้หวัดปอดบวมติดเชื้อเฉียบพลัน) และปัจจัยภายนอก - ภาวะการออกกำลังกายมากเกินไปบาดเจ็บมึนเมา.

В การมีสุขภาพที่ดีในพลาสมาอาจมีฮีโมโกลบินเพียงเล็กน้อยเท่านั้น - ไม่เกิน 5% ของปริมาตรรวมของพลาสม่า เพิ่มระดับฮีโมโกลบินได้ถึง 20-25% (hemoglobinopathy) - เบต้า - ธาลัสซีเมีย, โรคโลหิตจางชนิดเคียว ฮีโมโกลบิโนไนเรียเป็นตัวบ่งชี้ถึงเกณฑ์ที่ยอมรับได้อย่างมากเมื่อภาวะเม็ดเลือดแดงถึงระดับฮีโมโกลบิน 200%. ปริมาณของเม็ดสีในเลือดดังกล่าวไม่สามารถประมวลผลได้อย่างเพียงพอโดยระบบ macrophage (RES) และเฮโมโกลบินเริ่มเข้าสู่ปัสสาวะ.

[1], [2], [3], [4], [5],

สาเหตุ hemoglobinuria

Hemoglobinuria เป็นที่สังเกตในโรคบางชนิดเป็นพิษถ่ายเลือด inogruppnoy เลือดสีย้อมบางคน (สวรรค์) และสารพิษ (กรดคาร์บอลิกเกลือ bertoletova) ไหม้มากมายเมื่อที่สุดของฮีโมโกลอยู่ในสถานะที่ถูกผูกไว้และส่วนของฟรีเล็ก ๆ ที่เกิดขึ้นจากการทำลายของผนังเม็ดเลือดแดง . ฮีโมโกลบูบีเรียที่แท้จริงไม่มีอยู่โดยไม่มี hemoglobinemia และโรคดีซ่านที่สัมพันธ์กับมัน ฮีโมโกลบิโนไนเรียยังสังเกตเห็นได้จากการออกกำลังกายเป็นเวลานานการวิ่งการเดิน ฯลฯ

ควรสังเกตข้อสังเกตที่ยากขึ้นเมื่อสีของปัสสาวะเกิดจากการรับประทานยาหรืออาหารบางชนิด (ตัวอย่างเช่นหัวบีท) ปัสสาวะสามารถรับสีแดงเข้มเป็นผลมาจาก hemoglobinuria ที่เกิดจากการทำให้เป็นเม็ดเลือดแดงภายในและการปล่อยตามมาของฟรีเฮโมโกลบินโดยไต

[6], [7], [8], [9], [10]

อาการ hemoglobinuria

สัญญาณแรกที่เห็นได้ชัดว่าเฮโมโกลบินเกิดขึ้นเองคือสีของปัสสาวะในสีแดงเข้มซึ่งอธิบายได้จากการมี oxyhemoglobin จำนวนมากในปัสสาวะ ปัสสาวะที่เก็บรวบรวมเพื่อการวิเคราะห์แบ่งออกเป็นหลายชั้นเมื่อเวลาผ่านไปด้านบนจะโปร่งใส แต่ยังคงมีสีอนุภาคของสารอินทรีย์ที่ตายแล้ว (เศษซาก) จะเห็นได้ชัดเจนในชั้นล่าง hemoglobinuria ที่มีอาการจะเติบโตอย่างรวดเร็วควบคู่ไปกับอาการปวดเมื่อยในข้อต่ออาการไข้ขึ้นอุณหภูมิร่างกายอาการคลื่นไส้อาเจียนปวดศีรษะ

[11], [12], [13], [14]

รูปแบบ

• paroxysmal hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน Marchiafava-Micheli (หรือ Shtryubinga Marchiafava โรค) - ซื้อพยาธิวิทยา hemolytic ที่ที่หลอดเลือดผุถาวรเม็ดเลือดแดงที่มีข้อบกพร่อง 
• hemoglobinuria พิษ - ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกขนาดใหญ่ทางพยาธิวิทยาพัฒนาเป็นผลมาจากพิษสารเคมีที่แข็งแกร่งหรือสารพิษ (sulfonamides, เห็ด, กัดของสัตว์มีพิษและแมลง) 
• การเดินขบวน hemoglobinuria ซึ่งเรียกว่าโรค "soldier" เนื่องจากการทำให้เม็ดเลือดแดงเป็นเม็ดเลือดแดงมีส่วนเกี่ยวข้องกับความเครียดที่รุนแรงมากเกินไปบนเท้า 
• ฮีโมโกลบินนูเรียเป็นภาวะที่พบได้ยากในเม็ดเลือดขาว
• Hemoglobinuria สัญญาณหลักและอาการ

Paroxysmal night hemoglobinuria ของ Marietaafa-Mikeli

Hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืนเป็นครั้งแรกโดยแพทย์อิตาลี Marchiafawa และสองเพื่อนร่วมงานของเขา - Micheli และ Shtryubingom ตั้งแต่ซินโดรมที่หายากนี้กลายเป็นที่รู้จักในต่างประเทศแตก - hemoglobinuria กลางคืนกลางคืน hemoglobinuria โรค Marchiafava-Micheli paroxysmal และ Shtryubinga - Marchiafava

ฮีโมโกลบูลิซึมไนโตรเจนในเวลากลางคืนเป็นรูปแบบหนึ่งของโรคโลหิตจางที่ได้รับซึ่งหายากมาก อาการ hemolytic นี้เป็นลักษณะของเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากเม็ดเลือดแดงอย่างถาวรซึ่งแสดงออกโดยฉับพลัน (paroxysmally) พร้อมด้วยการเกิดลิ่มเลือดและนำไปสู่ภาวะ hypoplasia ของกระดูก hemoglobinuria ชนิดนี้ได้รับการวินิจฉัยในคนหนุ่มสาวของทั้งสองเพศในวัย 20-40 ปีมักจะไม่ค่อยพบในผู้ป่วยสูงอายุ

อาการที่แสดงถึง hemoglobinuria ในตอนกลางคืนอาจมีหลายตัวแปรและมักปรากฏในช่วงเช้าหรือเย็น นี่เป็นเพราะคุณลักษณะของดาวน์ซินโดรม - การสลายตัวของเม็ดเลือดแดงในตอนกลางคืนเมื่อค่าความเป็นกรด - ด่างของเลือดลดลงเล็กน้อย อาการเป็นไข้อาการปวดเมื่อยและปวดข้ออ่อนแอทั่วไปความง่วงและความไม่แยแส นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะสีผิวสี icteric เป็น paroxysmal กลางคืน hemoglobinuria Marchiafava-Micheli มาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นอย่างมากในตับ (ม้ามโต) การแพ้เลือดอาจเกี่ยวข้องกับการออกแรงทางกายที่รุนแรงมากเกินไปการติดเชื้อรุนแรงการถ่ายเลือดไม่ถูกต้องและการผ่าตัด นอกจากนี้หนึ่งในเหตุผลอาจเป็นการนำยาที่มีธาตุเหล็กซึ่งในกรณีนี้ hemoglobinuria เป็นพังผืดชั่วคราวเป็นอาการชั่วคราว

[15], [16], [17], [18], [19]

ไนไตรล์ฮีโมโกลบูรีรักษา

วิธีหลักในการหยุดความรุนแรงของการกลายเป็นเม็ดเลือดแดงของเม็ดเลือดแดงคือการถ่ายเทเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ละลายน้ำ (การถ่ายเลือด) ซึ่งแตกต่างจากการถ่ายเลือดสดให้ผลลัพธ์ที่เป็นบวกและมีเสถียรภาพ ความถี่ของการถ่ายเลือดขึ้นอยู่กับความรุนแรงของฮีโมโกลบูลิเนยูเรียในตัวบ่งชี้สภาพของผู้ป่วยเชื่อว่าการถ่ายเลือดไม่ควรน้อยกว่าห้า

นอกจากนี้ paroxysmal ไนโตรไนท์ฮีโมโกลบูรีได้รับการรักษาด้วยยา anabolic - nerobol ซึ่งเป็นวิธีการรักษาอาการชั่วคราว หลังจากหยุดยาแล้วการทำลายเม็ดเลือดอาจเกิดขึ้นอีกครั้ง

ในฐานะที่เป็นมาตรการเพิ่มเติมจะแสดงยาเสพติดที่มีธาตุเหล็กยาต้านการแข็งตัวของเลือดและ hepatoprotectors

การคาดการณ์ของ hemoglobinuria ในรูปแบบนี้ไม่มีอยู่การคาดการณ์ถือว่าไม่เอื้ออำนวย: ด้วยการรักษาด้วยการบำรุงรักษาคงที่อายุขัยของผู้ป่วยไม่เกินห้าปี 

การเดินขบวน hemoglobinuria

เป็นครั้งแรกที่ได้รับการอธิบายโดยแพทย์ชาวเยอรมัน Fleischer ในช่วงปลายศตวรรษที่สิบเก้าซึ่งให้ความสนใจกับสีปัสสาวะสีเข้มสีดำที่ผิดปกติจากทหาร หลังจากที่เขาเพื่อนร่วมงานของเขา Voigl ได้เริ่มศึกษาความสัมพันธ์ของภาระในรูปแบบของการเดินหลายกิโลเมตรและการปรากฏตัวของร่องรอยของฮีโมโกลบินในปัสสาวะของทหารในช่วงสงครามโลกครั้งที่หนึ่ง เป็นที่น่าสนใจว่าเมื่อเดินเป็นเวลานานหรือทำงานตามพื้นดินอ่อนหรืออาการหญ้าของ hemoglobinuria เดือนมีนาคมไม่ได้สังเกตโรคนี้เป็นลักษณะเฉพาะของผู้ที่ย้ายบนพื้นแข็งหินหรือไม้

การเดินขบวนรักษา hemoglobinuria มักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นผู้ที่มีสุขภาพแข็งแรงและมีร่างกายแข็งแรงขึ้นซึ่งอาจมีการใช้งานเป็นเวลานานนักกีฬาทหารนักเดินทาง ซินโดรมและยังคงสำรวจจนกว่าจะสิ้นสุดเพราะไม่มีคำอธิบายที่เหมาะสมว่าทำไมโหลดบนเท้ากระตุ้นให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก eritrotsitovy ในขณะที่ทั้งสองจะถูกยัดเยียดให้โหลดเกือบกล้ามเนื้อของร่างกาย ตามรูปแบบการรุกรานทางกลอย่างเข้มข้นบนผิวเท้าทำให้เกิดการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงในเส้นเลือดฝอยของฝ่าเท้า แต่กระบวนการนี้จะขยายไปสู่ระบบเม็ดเลือดขาวทั้งหมด

Hemoglobinuria เดินค่อยๆพัฒนาและไม่ค่อยมีอาการหนาวสั่นไข้และมีไข้ มีความอ่อนแอเล็กน้อยซึ่งสามารถอธิบายได้จากความเมื่อยล้าทางกายภาพทั่วไปจากการเดินระยะไกล อาการหลักคือเฮโมโกลบินที่ปล่อยออกมาในปัสสาวะและลักษณะสีของปัสสาวะ เร็วที่สุดเท่าที่โหลดมีนาคมหยุดอาการ symptositology subsides ปัสสาวะค่อยๆกลายเป็นเบา การทดสอบเลือดในห้องปฏิบัติการยังไม่แสดงความเบี่ยงเบนอย่างมีนัยสำคัญจากบรรทัดฐานทั้งจาก ROE หรือจาก leukocytes เพียงอย่างเดียวคือระดับที่เพิ่มขึ้นของ neutrophils และการเร่งปฏิกิริยาของ ROE เป็นไปได้ การเดินไต่ hemoglobinuria ไม่ได้รับการวินิจฉัยบ่อยๆเนื่องจากอาการเหล่านี้หายไปพร้อมกับความเครียดทางร่างกาย ดาวน์ซินโดรมเป็นไปในทิศทางที่ดี 100% และถือว่าอ่อนโยน 

ฮีโมโกลบินริดสีดวงภายในเย็น

รูปที่หาได้ยากที่สุดของฮีโมโกลบีบูรีซึ่งเป็นครั้งแรกที่อธิบายไว้ในช่วงต้นศตวรรษที่สิบเก้าเป็นหนึ่งในชนิดของเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดง ซินโดรมเป็นคนแรกที่คิดว่าเป็นผลของการทำลายเม็ดเลือดแดงในไตขณะที่ความคิดที่อยากรู้อยากเห็นของ Dr. Rosenbach ไม่ได้เกิดขึ้นกับการวินิจฉัยที่แปลกใหม่อย่างสิ้นเชิง - ทำให้มือหรือเท้าเย็นลงในน้ำเย็น ต่อจากนั้นการทดสอบ Rosenbach ได้ถูกใช้อย่างอ่อนโยน - มีเพียงนิ้วเดียวที่ถูกระบายความร้อน นอกจากนี้ยังพบว่าฮีโมโกลบินไนไส้ที่เย็นอาจเป็นผลมาจากโรคต้นแบบ - ซิฟิลิสซึ่งภายหลังได้รับการยืนยันจากแพทย์สองคนคือ Landsteiner และ Donat

ความหนาแน่นของฮีโมโกลบินไนไตรด์ในเลือดต่ำเป็นจำนวนน้อยมากจำนวนผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยไม่เกินอัตรา 1 / 100,000 ของผู้ป่วยทั้งหมด อย่างไรก็ตามรูปแบบของโรค hemolytic ตรวจพบบ่อยมากในหมู่จำนวนรวมของผู้ป่วยนี้เป็น hemoglobinuria ในหมู่ผู้ป่วยที่มี hemoglobinuria เย็นที่ถูกครอบงำโดยคนวินิจฉัยว่าเป็นโรคซิฟิลิส ในช่วงยี่สิบปีที่น่าสนใจใน UGS (paroxysmal hemoglobinuria เย็น) ได้เติบโตขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในกระบวนการของการศึกษาโรคเผยว่าเขามีรูปแบบไม่ทราบสาเหตุที่ไม่ได้เกี่ยวข้องกับโรคซิฟิลิสหรือมีโรคอื่น ๆ

หาก UGS เป็นแบบเฉียบพลันตามปกติแล้วอาการรุนแรงอันเนื่องมาจากโรคไวรัสหรือแบคทีเรียเช่นโรคไข้หวัดใหญ่โรคหัดโรคคางทูม mononucleosis ที่ติดเชื้อ ปฏิกิริยา Wasserman ในกรณีดังกล่าวยังสามารถเป็นบวกได้ แต่เนื่องจากความจำเพาะต่ำวิธีนี้ไม่สามารถเป็นเกณฑ์วินิจฉัยต่อภูมิหลังของฮีโมโกลบินได้

สาเหตุของการพัฒนาฮีโมโกลบินสุริยวอยราไม่ได้รับการศึกษาอย่างเต็มที่ แต่ได้มีการยืนยันว่าการละลายเม็ดเลือดแดงอย่างเข้มข้นกระตุ้นให้เกิดความหนาวเย็น ในเวลาเดียวกันในพลาสมาเลือดมี autohemolysins biphasic พยาธิวิทยาชื่อในเกียรติของผู้เขียนของการค้นพบ - Donat และ Landsteiner คูลลิ่งอาจจะเป็นใด ๆ - แข็งแรงหรืออ่อนแอและบางครั้งก็ไม่ดีพอที่จะล้างมือภายใต้การใช้น้ำในการสั่งซื้อที่จะเปิดตัวเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงผิดปกติหลังจากการเปลี่ยนแปลงของอุณหภูมิขนาดเล็กที่มีต่อวิธีมาตรฐานบ้างดังนี้ อาการที่เป็นแบบฉบับของ UGS คล้ายคลึงกับอาการของโรคเฉียบพลันอื่น ๆ ซึ่งมักพบในช่วงท้ายของการพัฒนา hemoglobinuria ที่มีอาการปากมดลูก ไข้ปวดในส่วนท้องของกระเพาะอาหาร, อาเจียน, สีเหลืองของผิวหนังและตาขาวตับและม้ามโต - อาการของโรคถุงน้ำดีโรคตับอักเสบและอื่น ๆ

อาการหลักของ UGS คือและยังคงเป็นลักษณะสีของปัสสาวะและโครงสร้างของมัน - ชั้นในด้านล่างของที่ methemoglobin, ถังเฮโมโกลบินถูกตรวจพบ การรักษาฮีโมโกลบินสุริยเลือดอักเสบจะประกอบด้วยการยกเว้นการติดต่อกับยั่วยุให้เย็นและการบำบัดรักษาโรคที่เป็นโรคโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าเป็นซิฟิลิส UGS ที่พัฒนาขึ้นจากภูมิหลังของการติดเชื้อไวรัสเฉียบพลัน (ไข้หวัดใหญ่) ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเฉพาะและผ่านไปพร้อม ๆ กับการฟื้นตัวโดยทั่วไป รูปแบบเรื้อรังของ hemoglobinuria แบบเย็นมีลักษณะรุนแรงมากขึ้นซึ่งมักต้องอาศัยการถ่ายเลือดการบริหารยาต้านอาการกระสับกระส่าย โดยทั่วไปแล้ว hemoglobinuria เป็นภาวะที่มีอาการปากมดลูกอยู่ในเกณฑ์ที่โดดเด่นด้วยการฟื้นตัวทางคลินิกที่สมบูรณ์และมีการพยากรณ์โรคที่ดี

[20], [21], [22], [23], [24]

การวินิจฉัย hemoglobinuria

ควรแยกความแตกต่างของ Hemoglobinuria จากกลุ่มอาการเลือดออกชนิดอื่น ๆ - โลหิตเป็นเนื้องอก (การไหลเวียนโลหิตเข้าไปในปัสสาวะ)

แม้จะมีสัญญาณที่ชัดเจนของสี (สีปัสสาวะ) วัตถุประสงค์และอัตนัย hemoglobinuria อาการทางคลินิกที่ได้รับการยืนยันโดยใช้ตัวอย่างของแอมโมเนียมซัลเฟตซากและการตรวจสอบ hemosiderin ในปัสสาวะตะกอนนอกจากนี้ยังมีข้อมูล "กระดาษ" การทดสอบกับข่าวคราวและ immunoelectrophoresis กำหนดปรากฏตัวของโปรตีนในปัสสาวะ

[25], [26], [27], [28]

การรักษา hemoglobinuria

• ในรูปแบบรุนแรงเช่น cold paroxysmal hemoglobinuria หรือ paroxysmal nocturnal hemoglobinuria จะแสดงการถ่ายเลือด (เม็ดเลือดแดง) 
• วัตถุประสงค์ของยาเสพติด anabolic (anticomplementary กระทำ) 
• การรักษาด้วยสารต้านอนุมูลอิสระที่ยาวนานเพื่อลดการเกิดออกซิเดชันของเปอร์ออกไซด์ของไขมันและอนุพันธ์ของสารเหล่านี้ 
• การรักษาเกี่ยวกับการรักษาด้วยโลหิตรวมถึงยาเสพติดที่มีธาตุเหล็ก 
• การรักษาด้วยการคุมกำเนิดการแต่งตั้ง anticoagulants การกระทำโดยตรงและโดยอ้อม