Ichthyosis

Ichthyosis เป็นกลุ่มอาการของโรคผิวหนังทางพันธุกรรมซึ่งมีลักษณะเป็นโรคกระดูกพรุน.

[1]

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของน้ำทืด

สาเหตุและกรรมวิธีไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ หลายรูปแบบของ ichthyosis ขึ้นอยู่กับการกลายพันธุ์หรือการรบกวนในการแสดงออกของยีนที่เข้ารหัสรูปแบบต่างๆของเคราติน ด้วยการขาด lamellar ichthyosis ของ transglutaminase keratinocytes และ hyperkeratosis ที่เพิ่มจำนวนขึ้น ด้วยน้ำผึ้ง ichthyosis X-linked, sterol sulfatase บกพร่องจะสังเกตเห็น

[2], [3]

โรคโพรงมดลูก

มีลักษณะของ hyperkeratosis การทำให้ผอมบางหรือขาดเม็ดเล็ก ๆ ทำให้ชั้นบาง ๆ ของหนังกำพร้าบางลง hyperkeratosis มักจะขยายไปถึงปากของรูขุมขนซึ่งเป็นที่ประจักษ์ทางคลินิกโดย keratosis follicular

ชั้นหนาม - มีสัญญาณของการฝ่อเล็ก ๆ ประกอบด้วยเซลล์เยื่อบุผิวขนาดเล็กหรือในทางตรงกันข้ามเซลล์ขนาดใหญ่ที่มีปรากฏการณ์ของ vacuolization ในชั้นพื้นฐานปริมาณเมลานินจะเพิ่มขึ้นบางครั้ง กิจกรรมเกี่ยวกับมิตเป็นปกติหรือลดลง จำนวนรูขุมขนลดลง, ต่อมไขมันมีความเหนื่อยล้า

ในผิวหนังชั้นหนังแท้มีจำนวนเส้นเลือดเล็ก ๆ เพิ่มขึ้นสามารถตรวจพบการแทรกซึมผ่านทางหลอดเลือดขนาดเล็กซึ่งประกอบด้วยเซลล์ lymphoid และเนื้อเยื่อ basophils

Histogenesis ของ ichthyosis

ผอมบางหรือไม่มีข้อบกพร่องที่เกิดจากการสังเคราะห์เม็ดเตียงเม็ด keratohyalin ซึ่งในไมโครอิเล็กตรอนดูดี เนื้อละเอียดละเอียดหรือเป็นฟองอากาศอยู่บริเวณขอบของการรวมกลุ่มของ tonofilament เซลล์ชั้นเงี่ยนบี้สลายตัวของ desmosomes เกิดขึ้นใน 25-35 ชั่วโมงแถว (ปกติเงินที่กระบวนการนี้ในแถว 4-8-TH ความล่าช้าประจักษ์กระบวนการเซลล์ปฏิเสธ squamous สัณฐานและการปรับปรุงความเหนียวแน่นของชั้นเซลล์เงี่ยนได้. ในการที่อยู่บนพื้นฐานของการละเมิด keratinization ข้อบกพร่องอยู่พื้นฐานหนังกำพร้าสังเคราะห์โปรตีน - keratohyalin รบกวนของพอลิเมปกติซึ่งอาจเกิดจากการที่ไม่ถูกต้องตามลำดับของกรดอะมิโนในราคา polypeptide การสูญเสียของหนึ่งในส่วนประกอบของการเปลี่ยนแปลงหรือ quant ETS สหภาพยุโรปเช่นเดียวกับการละเมิดของกิจกรรมของเอนไซม์ที่เฉพาะเจาะจง keratinizanii. อย่างไรก็ตาม eleidin ลิงค์ฟิวชั่นข้อบกพร่องที่จะเปลี่ยนคุณสมบัติของเครื่องชั่งกาวเงี่ยนยังไม่ชัดเจน. มันเป็นไปได้ที่การดำรงอยู่ของความบกพร่องทางพันธุกรรมรวม

อาการของ ichthyosis

แยกแยะรูปแบบของ ichthyosis ต่อไปนี้: ทั่วไป X-linked, lamellar และ epidermolytic

Ichthyosis เป็นรูปแบบที่พบได้บ่อยที่สุดของโรคที่สืบทอดมาจากชนิดเด่นที่ autosomal

โดยปกติแล้วในช่วงปลายปีแรกของชีวิตผิวแห้งรูขุมขนฟอกสีผิวการปอกเปลือกด้วยการมีเกล็ดเหลี่ยมที่แนบมาด้วยแสงที่หนาแน่นคล้ายกับ "เครื่องชั่งปลา" ปรากฏการณ์การอักเสบไม่อยู่ พื้นผิวด้านข้างของกล้ามเนื้อส่วนปลายหลังส่วนล่างขึ้นเล็กน้อย - ช่องท้องจะได้รับผลกระทบการเปลี่ยนแปลงจะขาดหายไปในรอยพับของผิว

ผิวของต้นฝ่ามือและฝ่าเท้าเนื่องจากความแข็งแรงของรูปแบบ papillary และความลึกของผิวพับดูชรา

Ichthyosis สามัญเริ่มต้นในวัยเด็ก (3-12 เดือน) และเป็นกรรมพันธุ์ autosomal dominantly ผู้ชายและผู้หญิงต้องทนทุกข์ทรมานบ่อยๆ กระบวนการทางพยาธิวิทยาผิวที่โดดเด่นด้วยความแห้งกร้านของผิวและผลัดเด่นชัดที่สุดบนพื้นผิวของยืดแขนขา hyperkeratosis follicular บนฝ่ามือและฝ่าเท้าของผิวหนังจะรุนแรงขึ้นเป็นครั้งคราว - keratoderma ผิวซีดสีเหลืองสีเทาปกคลุมไปด้วยความอุดมสมบูรณ์แห้งหรือมีขนาดใหญ่เป็นรูปทรงเหลี่ยมสีเทาสีขาวหรือสีมักจะสกปรกสีเทา, สีโปร่งแสงในศูนย์และบนขอบของเกล็ดปกคลุมด้วยวัตถุฉนวนที่ให้ผิวชนิดของ pityriasis แตก ในผู้ป่วยบางรายมีการสังเกต ecdysis ขนาดใหญ่ในรูปแบบของเครื่องชั่งปลา ส่วนขนของศีรษะแห้งปกคลุมด้วยช่อลวง (ราวกับโรยด้วยแป้ง) ผมแห้งผอมบางหมองคล้ำ เล็บในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะไม่มีการเปลี่ยนแปลง แต่บางครั้งก็มีการเปลี่ยนแปลง dystrophic ความผิดปกติของอัตนัยมักจะขาด แต่อาจจะมีอาการคันในแห้งอย่างรุนแรงมักจะอยู่ในช่วงฤดูหนาวเมื่อมักจะทำเครื่องหมายที่เลวร้ายของการเกิดโรค เพิ่มความถี่ของ atopy สุขภาพทั่วไปของผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่ได้ถูกละเมิด โรคแม้ว่าจะมีอายุและง่ายขึ้นบาง แต่มีชีวิตที่ลดลงในช่วงฤดูร้อน

X-linked oesty ichthyosis

X- เชื่อมโยง ichtiyosis ถอย (ไวพจน์: ichthyosis ดำ ichthyosis nigricans) เกิดขึ้นที่ความถี่ 1: 6000 ในเพศชายประเภทของการรับมรดกเป็นลักษณะด้อยที่เชื่อมโยงกับเพศภาพทางคลินิกที่สมบูรณ์จะสังเกตได้เฉพาะในเพศชาย สามารถเกิดขึ้นได้ตั้งแต่แรกเกิด แต่มักปรากฏในสัปดาห์แรกหรือเดือนแห่งชีวิต ผิวหนังปกคลุมด้วยเกล็ดหนาหนาแน่นหนาแน่นสีน้ำตาลซึ่งแปลเป็นส่วนใหญ่บนพื้นผิวด้านหน้าของลำตัวส่วนหัวลำคอกล้ามเนื้อและส่วนปลายของแขนขา บ่อยครั้งที่ความพ่ายแพ้ของผิวพร้อมกับความทึบของกระจกตา hypogonadism cryptorchidism ซึ่งแตกต่างจากแบบเดิม ichthyosis ตั้งข้อสังเกตก่อนหน้านี้เริ่มมีอาการของโรคการเปลี่ยนแปลงในฝ่ามือและฝ่าเท้าไม่เท่าผิวได้รับผลกระทบอาการของโรคมีความเด่นชัดมากขึ้นบนพื้นผิวของกล้ามเนื้อแขนขาและหน้าท้อง ตามกฎแล้วไม่มี keratosis รูขุมขน

X-linked ichthyosis มีน้อยกว่าปกติและอาการของโรคอาจคล้ายกับที่สังเกตได้ใน ichthyosis ปกติ อย่างไรก็ตามรูปแบบของ ichthyosis นี้มีคุณลักษณะหลายลักษณะทางคลินิกที่โดดเด่น Dermatosis เริ่มต้นในสัปดาห์แรกหรือเดือนของชีวิต แต่สามารถเกิดขึ้นได้ตั้งแต่แรกเกิด ผิวหนังแห้งเกลี้ยงเกลาเกล็ดเล็ก ๆ บางครั้งมีขนาดใหญ่และหนาติดแน่นกับพื้นผิวสีน้ำตาลเข้มถึงดำเกล็ด กระบวนการนี้จะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นบนลำตัวโดยเฉพาะอย่างยิ่งบนพื้นผิวที่มีแรงดึงของแขนขา ปาล์มและพื้นไม่ได้รับผลกระทบ มีอาการตาพร่าของกระจกตาใน 50% ของผู้ป่วยและ 20% ของ cryptorchidism

พยาธิวิทยา เครื่องหมายทางวิทยาศาสตรหลักคือ hyperkeratosis กับชั้นเม็ดเล็ก ๆ ที่ปกติหรือหนาขึ้นนิดหนึ่ง ชั้นเงี่ยนมีขนาดใหญ่โครงสร้างตาข่ายบางครั้งหนากว่าปกติในสถานที่ต่างๆ ชั้นเม็ดแสดงด้วยเซลล์ 2-4 แถวในขณะที่การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนจะแสดงเม็ดสี keratohyalin ขนาดปกติและรูปร่าง จำนวนของเม็ดเม็ด lamellar ลดลง ปริมาณเมลานินในชั้นพื้นฐานจะเพิ่มขึ้น กิจกรรมการขยายตัวของหนังกำพร้าไม่กระจัดกระจายเวลาในการขนส่งจะเพิ่มขึ้นเมื่อเทียบกับบรรทัดฐาน ในหนังศีรษะตามกฎการเปลี่ยนแปลงจะไม่ถูกตรวจพบ

Histogenesis เช่นเดียวกับรูปแบบปกติของโรค retker hyperkeratosis แบ่งลงกับ ichthyosis เชื่อมโยง X แต่ต้นกำเนิดของมันจะแตกต่างกัน ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมหลักในรูปของ ichthyosis นี้คือการขาด sterol sulfatase (steroid sulphatase) ซึ่งยีนอยู่ใน locus Xp22.3 สเตียรอยด์ซัลเฟตสามารถย่อยสลายเอสเทอร์ซัลไฟด์ของ 3-beta-hydroxysteroids รวมทั้งฮอร์โมนคอเลสเตอรอลซัลเฟตและเตียรอยด์ ในหนังกำพร้าของคอเลสเตอรอลซัลเฟต,. ผลิตจากคอเลสเตอรอลตั้งอยู่ในช่องว่างระหว่างชั้นของชั้นเม็ด เนื่องจากสะพานซัลไฟด์และโพลาไรเซชันของไขมันจะมีส่วนร่วมในการรักษาเสถียรภาพของเยื่อหุ้ม การย่อยสลายของชั้นผิวหนังจะช่วยขจัดชั้นผิวหนังเนื่องจาก glycosidase และ sterol sulfatase ที่มีอยู่ในชั้นนี้มีส่วนร่วมในการยึดติดระหว่างเซลล์และการทำลายเนื้อเยื่อ เห็นได้ชัดว่าในกรณีที่ไม่มี sterolsudfatazy พันธบัตรระหว่างเซลล์จะไม่ลดลงและ hyperkeratosis retentional พัฒนา ในกรณีนี้พบว่ามีปริมาณคอเลสเตอรอลซัลเฟตสูงในชั้น corneum การลดลงหรือไม่มี sterol sulfatase พบได้ในวัฒนธรรมของไฟโบรบลาสต์และเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, รูขุมขน, neurofilamentax และ leukocytes ในผู้ป่วย บ่งชี้ทางอ้อมของความไม่เพียงพอของพวกเขาคือการเร่งการ electrophoresis ของ 3-lipoproteins ของพลาสม่าในเลือด นอกจากนี้ยังมีการขาดแคลนเอนไซม์ในสตรีที่มียีนด้วย การวินิจฉัยโรค ichthyosis ชนิดนี้เป็นไปได้โดยการหาเนื้อหาของ estrogens ในปัสสาวะของหญิงตั้งครรภ์ Arylsulphatase C ของรกจะทำปฏิกิริยาไฮโดรไลซิสของ dehydroepiandrosterone sulfate ซึ่งผลิตโดยต่อมหมวกไตของทารกในครรภ์ซึ่งเป็นสารตั้งต้นของฮอร์โมนเอสโตรเจน ในกรณีที่ไม่มีเอนไซม์นี้ปริมาณเอสโตรเจนในปัสสาวะลดลง การติดตามพัฒนาการของการคลอดในมารดาที่มีฮอร์โมนบกพร่องแสดงให้เห็นว่าอาการของโรค ichthyosis ในกลุ่ม X มีความแตกต่างกัน ด้วยการศึกษาทางชีวเคมีของเอนไซม์พบว่ามีการตรวจพบ ichthyosis แบบ X-linked ในบางกรณีในผู้ป่วยที่มีภาพทางคลินิกเกี่ยวกับ ichthyosis ตามปกติ X-linked ichthyosis อาจเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการทางพันธุกรรมที่ซับซ้อนมากขึ้น กรณีของการรวมรอยโรคผิวหนังโดยทั่วไปสำหรับ ichthyosis ที่เชื่อมโยงกับ X มีการเจริญเติบโตต่ำและความบกพร่องทางสติปัญญาที่เกี่ยวข้องกับการโยกย้าย Xp22.3-pter ของส่วนโครโมโซมได้อธิบายไว้

Syndromes ที่รวมถึง ichthyosis เป็นหนึ่งในอาการรวมถึงโดยเฉพาะอาการของ Refsum และ Podlita

Refsum Syndrome

โรค Refsum ประกอบด้วยนอกเหนือจากการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่คล้ายกับ ichthyosis สามัญ, ataxia cerebellar, โรคระบบประสาทส่วนปลาย, retinitis pigmentosa, หูหนวกบางครั้งการเปลี่ยนแปลงในสายตาและโครงกระดูก ในการศึกษาทางจุลพยาธิวิทยาพร้อมกับสัญญาณของ ichthyosis ตามปกติพบว่า vacuolation ของชั้นพื้นฐานของหนังกำพร้าจะถูกตรวจพบในซูดาน III ซึ่งพบว่ามีไขมัน

พื้นฐานของ histogenesis เป็นข้อบกพร่องแสดงในไม่สามารถที่จะออกซิไดซ์กรด phytic ในผิวหนังชั้นนอกตามปกติไม่สามารถตรวจพบและซินโดรม Refsum เมื่อมันสะสมกลายเป็นส่วนหนึ่งที่สำคัญของสารระหว่างเซลล์ไขมันส่วนที่นำไปสู่การหยุดชะงักของเกล็ดเงี่ยนคลัชและขัดของพวกเขาและการก่อความบกพร่องของสารกรด arachidonic ใน prostagdandinov โดยเฉพาะอย่างยิ่ง มีส่วนร่วมในการควบคุมการแพร่กระจายของเซลล์ผิวหนังที่มีผลในการพัฒนาของ ginerkeratoza เจริญและ acanthosis

Syndrome Podlita

ดาวน์ซินโดร Podlita นอกเหนือไปจากประเภทตามปกติของผิวหนังเปลี่ยนแปลง ichthyosis รวมถึงความผิดปกติของผม (ผมบิดที่ผูกปม trihoreksis) สูญญากาศของพวกเขาเปลี่ยนแปลงเสื่อมในแผ่นเล็บ, ฟันผุ, ต้อกระจกด้อยพัฒนาจิตใจและร่างกาย ได้รับการถ่ายทอดในลักษณะ autosomal ถอยสังเคราะห์ข้อบกพร่องรองรับกระบวนการในการพัฒนา, การขนส่งไปกำมะถันการดูดซึมที่มีกรดอะมิโน การเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาเป็นเช่นเดียวกับใน ichthyosis ปกติ

การรักษา การรักษาโดยทั่วไปประกอบด้วยการแต่งตั้ง neotigazone ในปริมาณรายวัน 0.5-1.0 มก. / กก. หรือวิตามินเอในปริมาณที่สูงให้ทา emollients และสาร keratolytic โดยเฉพาะ

แผ่น (lamellar) ichthyosis

Plate (lamellar) ichthyosis เป็นโรคร้ายแรงที่พบได้ยากซึ่งเป็นกรรมพันธุ์ในหลาย ๆ กรณีโดยประเภท autosomal recessive ในผู้ป่วยบางรายพบข้อบกพร่องของผิวหนัง transglutaminase อาการทางคลินิกที่เกิดในรูปแบบของ "ทารกในครรภ์ collodion" หรือการมีสีแดงลุกลามด้วย lamelar desquamation

Lamellar (จาน) ichthyosis

Lamellar (lamellar) ichthyosis เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิดขึ้นอย่างมาก เด็ก ๆ เกิดมาใน "เปลือกหอย" (collodion fruit) ที่เป็นเกล็ดหนาขนาด lamellar สีเข้มคั่นด้วยรอยแตกลึก ผิวหนังและกระบวนการทางพยาธิวิทยาเป็นที่แพร่หลายและครอบคลุมผิวทั้งหมดรวมทั้งใบหน้าหนังศีรษะฝ่ามือและฝ่าเท้า ผู้ป่วยส่วนใหญ่มี ectropion เด่นชัดความผิดปกติของหู บนต้นฝ่ามือและฝ่าเท้ามีรอยช้ำขนาดใหญ่ที่มีรอยแตกซึ่งจะ จำกัด การเคลื่อนไหวของข้อต่อเล็ก ๆ มีการสังเกตการกระจายตัวของเล็บและแผ่นเล็บซึ่งมักเป็นชนิดของ opyhohryphosis เหงื่อและเกลือเค็มลดลง บนหนังศีรษะมีการทำลายที่เด่นชัดผมติดกาวและเกล็ด เนื่องจากมีการติดเชื้อทุติยภูมิ Dermatosis สามารถใช้ร่วมกับพัฒนาการผิดปกติต่างๆ (การเจริญเติบโตเล็ก ๆ อาการหูหนวกตาบอด ฯลฯ ) โรคเป็นเวลานานตลอดชีวิต

โรคจะถูกส่งผ่าน autosomal dominantly สามารถกำเนิดมาได้หรือเริ่มต้นเร็ว ๆ นี้หลังคลอด ชายและหญิงป่วยเหมือนกัน หลังจากเกิดฟองสบู่ปรากฏขึ้นการเปิดขึ้นทำให้เกิดการกัดกร่อนซึ่งจะช่วยรักษาโดยไม่ทิ้งร่องรอย จากนั้นจึงพัฒนาการทำให้ผิวกระจ่างขึ้นโดยขึ้นกับชั้นที่เป็นหนองในผิวหนังบริเวณที่เป็นโพรงและบริเวณที่เป็นโพแทชไลท์ เกล็ดมีสีเข้มติดแน่นกับผิวหนังและมักสร้างเป็นลวดลายคล้ายผ้าลูกฟูก ผื่นจะมาพร้อมกับกลิ่น การปรากฏตัวของแผลพุพองซ้ำ ๆ บนผิวหนังที่หยาบกร้านเช่นเดียวกับการบวมของชั้นที่มีเขาจะนำไปสู่ความจริงที่ว่าผิวหนังมีลักษณะปกติอย่างแน่นอน นอกจากนี้ยังมีเกาะเล็กเกาะน้อยของผิวธรรมดาอยู่ตรงกลางของจุดที่ทำให้เกิดการเคอร์ซิเนชัน - นี่เป็นสัญญาณวินิจฉัยลักษณะเฉพาะ กระบวนการนี้เป็นแบบเฉพาะที่ผิวของฝ่ามือและฝ่ามือ ผมไม่ได้เปลี่ยนเป็นไปได้ที่จะทำให้งอของเล็บ

ทารกในครรภ์

ทารกในครรภ์ (syn: ichthyosis sebacea, seborrhea squamosa neonatorum) เป็นการแสดงถึงการละเมิดกระบวนการ keratinization ในกรณีส่วนใหญ่ (ใน 60%) ทารกในครรภ์มีโคเดรียลก่อนที่จะมีลูกตา ichthyosiform erythroderma ครอบคลุมผิวของเด็กที่เกิดจะถูกปกคลุมด้วยฟิล์มของเครื่องชั่งน้ำหนักไม่ยืดหยุ่นกระชับที่คล้าย collodions ภายใต้ฟิล์ม, ผิวเป็นสีแดงในพื้นที่ของรอยพับมีรอยแตกซึ่งเริ่มลอกตั้งแต่วันแรกของชีวิตไป 18-60 วัน มักจะมี ectropion, exlabion, การเปลี่ยนแปลงในรูปร่างของ auricles นิ้วมือได้รับการแก้ไขในรัฐครึ่งงอกับนิ้วหัวแม่มือหด ใน 9.7% ของกรณีสภาพของทารกในครรภ์คอแข็งได้รับการแก้ไขโดยไม่มีผลใด ๆ

อธิบายผู้ป่วยที่มีผิวปกติเมื่อคลอด แต่ในกรณีเช่นนี้จำเป็นต้องยกเว้น ichthyosis ที่เชื่อมโยงกับ X โดยปกติแล้วร่างกายทั้งหมดรวมทั้งผิวหนังจะปกคลุมด้วยสีเหลืองสีเหลืองเข้มบางครั้งมีขนาดจานรองกับพื้นหลังของ erythroderma ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดได้รับ ectropion กระจายผิวหนังบริเวณต้นฝ่ามือและฝ่าเท้าเพิ่มการเพิ่มขึ้นของเส้นผมและเล็บที่มีการเปลี่ยนแปลงรูปร่างของแผ่นเล็บ อาการที่พบบ่อย ได้แก่ อาการศีรษะล้าน brachy- และ syndactylynia ของเท้าการเจริญเติบโตขนาดเล็กความผิดปกติและขนาดเล็กของ auricles, ต้อกระจก

พยาธิวิทยา ในหนังกำพร้า acanthosis ปานกลาง papillomatosis (การเจริญเติบโตพร้อมกันของ papillae ของผิวหนังชั้นหนังแท้และผิวหนัง) การขยายตัวของ outgrowths ผิวหนังและเด่นชัด hyperkeratosis จะถูกเปิดเผย ความหนาของชั้น corneum เกินความหนาของหนังกำพร้าทั้งโดยปัจจัยที่ 2, ปกติในกรณีที่หายาก, Paratoratosis โฟกัสเป็นที่สังเกต ชั้นเม็ดส่วนใหญ่จะไม่มีการเปลี่ยนแปลงแม้ว่าบางครั้งจะมีการข้นขึ้น ในชั้นที่เต็มไปด้วยหนามและชั้นล่างจะมีกิจกรรมเกี่ยวกับ mitotic เพิ่มขึ้นซึ่งเกี่ยวข้องกับการขยายตัวของเซลล์เยื่อบุผิวที่เพิ่มขึ้นระยะเวลาในการขนย้ายจะลดลงเป็น 4-5 วัน กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นถึงกิจกรรมการเผาผลาญอาหารที่เพิ่มขึ้นของเซลล์เยื่อบุผิวเป็นหลักฐานโดยการเพิ่มจำนวนของ mitochondria และ ribosomes ใน cytoplasm ของพวกเขา พบคริสตัลโปร่งใสที่พบภายในเซลล์ในชั้น corneum และกลุ่มอิเล็กตรอนหนาแน่นตามเยื่อ cytoplasmic ในบางพื้นที่มีพื้นที่ไม่สมบูรณ์ keratinization กับการปรากฏตัวของ residues ของ organoids ที่ถูกทำลายและ lipid inclusions ระหว่างเกล็ดที่มีเขาและชั้นเม็ดมี 1-2 เซลล์ของพยาธิตัวตืด เม็ด Keratogialine มีอยู่ประมาณ 7 แถวของเซลล์ในช่องว่างระหว่างเซลล์ - เม็ด lamellar จำนวนมาก

Histogenesis หัวใจของกระบวนการทางพยาธิวิทยาคือการที่เซลล์เยื่อบุผิวไม่สามารถสร้างแถบชายขอบในชั้น corneum ได้ เยื่อบุด้านนอกของเซลล์ผิวที่เป็นพลาสมา ผลึกอิเลคตรอนโปร่งใสตาม L. Kanerva et al. (1983) เป็นผลึกคอเลสเตอรอล พร้อมกับ autosomal ถอย lamina ichthyosis, autosomal โดดเด่นแตกต่างมีลักษณะคล้ายคลึงกับลักษณะทางคลินิกและเนื้อเยื่อ อย่างไรก็ตามลักษณะเด่นของมันคือการปรากฏตัวของเซลล์ parakeratotic ที่กว้างขึ้นซึ่งแสดงถึงกระบวนการชะลอการเกิดเม็ดสี โครงสร้างของชั้น corneum ไม่เปลี่ยนแปลง

การรักษา เช่นเดียวกับกับ ichthyosis X-linked

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Epidermolitic ichthyosis

Epidermolytic ichthyosis (คำพ้อง: conferant bullous ichthyosiform erythroderma ของ Broca, ichthyosis bullous ฯลฯ )

จุลพยาธิวิทยา ในชั้นเม็ดเม็ดเม็ดขนาดยักษ์ของ keratogialin และ vacuolization การกระจายตัวของเซลล์และการสร้างแผลพุพองในหลายช่องท้องรวมทั้ง papillomatosis และ hyperkeratosis

การรักษา เช่นเดียวกับรูปแบบอื่น ๆ ของ ichthyosis

[11], [12], [13], [14], [15]

การรักษา ichthyosis

กำหนดตัวแทนอ่อนและ keratolytic