ภาวะหัวใจห้องขวาบนโตเกินขนาด: คืออะไรและแสดงอาการอย่างไร

การหนาตัวของหัวใจห้องบนขวา (Right atrial hypertrophy หรือ RA) คือการเปลี่ยนแปลงทางโครงสร้างและหน้าที่ภายในห้องหัวใจที่เกิดจากภาวะปริมาตรหรือความดันเลือดสูงเรื้อรัง เช่น ภาวะลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่ว ภาวะความดันโลหิตสูงในปอด โรคปอดเรื้อรัง ความพิการแต่กำเนิด (เช่น ภาวะผนังกั้นหัวใจห้องบนรั่ว ความผิดปกติของเอ็บสไตน์) เป็นต้น ในทางคลินิก เรามักพบเห็นปริมาตรของหัวใจห้องบนขวาเพิ่มขึ้นและมีการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างใหม่ ภาวะ "ผนังกั้นหัวใจห้องบนขวาหนาตัว" ที่แท้จริงพบได้น้อยกว่าและมักเป็นภาวะรอง ไม่เพียงแต่รูปร่างเท่านั้น แต่หน้าที่ของหัวใจห้องบนขวาในฐานะแหล่งกักเก็บ/ตัวนำ/ปั๊มก็มีความสำคัญเช่นกัน เพราะหน้าที่นี้สัมพันธ์กับการพยากรณ์โรค [1]

RA รับเลือดดำจากระบบและสูบฉีดเข้าสู่หัวใจห้องล่างขวา ดังนั้น ความดันในปอดที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องหรือ "การไหลย้อน" ผ่านลิ้นหัวใจไตรคัสปิดจะนำไปสู่ภาวะห้องหัวใจขยายใหญ่ กระบวนการเหล่านี้อาจสะท้อนให้เห็นในคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) โดยคลื่น P ที่สูงและ "แหลม" ในหลอดเลือดแดงปอด แต่ความจำเพาะและความไวของเกณฑ์ ECG นั้นมีจำกัด และ "มาตรฐานสูงสุด" สำหรับการประเมินขนาด/หน้าที่คือการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจด้วยปริมาตรที่จัดทำดัชนี พื้นที่ RA และการประเมินความดันในหัวใจห้องบนขวา (vena cava) [2]

ความสำคัญทางคลินิกของภาวะ RA โตมีสองด้าน ประการหนึ่งคือเป็นตัวบ่งชี้ความรุนแรงของกระบวนการพื้นฐาน (เช่น ความดันโลหิตสูงในปอด) และภาวะพลวัตของระบบไหลเวียนเลือดเสื่อมลง ในอีกประการหนึ่ง ภาวะนี้เป็นตัวทำนายเหตุการณ์ที่เกิดขึ้นในกลุ่มผู้ป่วยบางกลุ่ม (โดยเฉพาะความดันโลหิตสูงในปอด) เนื่องจากภาวะผิดปกติของ RA สัมพันธ์กับภาวะหัวใจห้องบนขวาอ่อนแรงและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ดังนั้น หน้าที่ของแพทย์คือการระบุสาเหตุ ประเมินระดับและการทำงานของ RA และพัฒนาวิธีการรักษาโดยพิจารณาจากสาเหตุ [3]

ในการปฏิบัติประจำวัน สิ่งสำคัญที่ต้องจำไว้คืออาการ RAE จากคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) มักให้ผลบวกลวง การตัดสินใจเกี่ยวกับการตรวจวินิจฉัยและการรักษาควรพิจารณาจากภาพ (echo/CT/MRI) และผลการตรวจทางคลินิก มากกว่ารูปร่างของคลื่น P ในลีดเดียว ในเด็กและผู้ใหญ่ตอนต้น การพบ "RAE บนคลื่นไฟฟ้าหัวใจ" จำเป็นต้องได้รับการยืนยันด้วยการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจเป็นพิเศษ [4]

ระบาดวิทยา

มาตราส่วน "ประชากร" ที่แม่นยำของ RAE ขึ้นอยู่กับวิธีการนี้ การศึกษาขนาดใหญ่ในประชากรทั่วไป ซึ่งปรับขนาด PP ตามส่วนสูงเป็นมาตรฐาน แสดงให้เห็นว่า PP ที่เกินเปอร์เซ็นไทล์ที่ 95 สัมพันธ์กับอัตราการเสียชีวิตโดยรวมที่เพิ่มขึ้น (HR ≈1.7) ในช่วงเวลาประมาณ 11 ปี ปริมาตร PP ยังมีความสัมพันธ์กับดัชนีมวลกาย ภาวะหัวใจล้มเหลว โรคหลอดเลือดหัวใจ และภาวะหัวใจห้องบนสั่นพลิ้ว สิ่งนี้เน้นย้ำถึงบทบาทของ PP ในฐานะเครื่องหมายสำคัญของความเครียด [5]

จากข้อมูลการตรวจ MRI และ ECG ของหัวใจในผู้ใหญ่ พบว่าอุบัติการณ์ RAE ที่แท้จริงจากการตรวจภาพอยู่ที่ประมาณ 10-11% ในขณะที่เกณฑ์ ECG พบว่า RAE เกิดขึ้นเพียงประมาณ 5% และมีความสอดคล้องกันระหว่างวิธีการทั้งสองอยู่ในระดับปานกลาง ในเด็กและวัยรุ่น ค่าพยากรณ์เชิงบวกของ "RAE จาก ECG" อยู่ในระดับต่ำ (ประมาณ 14%) แต่สูงกว่าในทารกและในผู้ที่มีอาการหัวใจห้องล่างขวาโตพร้อมกัน [6]

ในกลุ่มเฉพาะทาง ความถี่ของ RAE จะสูงกว่า: ในภาวะความดันโลหิตสูงในปอด (PAH) การขยายตัว/ผิดปกติของ RA เป็นเรื่องปกติและมีข้อมูลการพยากรณ์โรค และในภาวะลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่วอย่างรุนแรง การขยายตัวของ RA ถือเป็นอาการทั่วไป ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของลักษณะทางกายวิภาค [7]

ในนักกีฬา การขยายขนาดทางสรีรวิทยาของห้องหัวใจ รวมถึง RA (ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของ "หัวใจของนักกีฬา") เป็นไปได้ด้วยการทำงานที่ยังคงเดิม ในกรณีนี้ เกณฑ์และบริบทของการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจแบบครบถ้วนมีความสำคัญอย่างยิ่ง รวมถึงการแยกแยะภาวะความดันโลหิตสูงในปอดและความผิดปกติของลิ้นหัวใจ [8]

เหตุผล

กลไกหลัก ได้แก่ ภาวะปริมาตรเลือดเกิน (เช่น ภาวะลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่ว, ภาวะผนังกั้นหัวใจห้องบนผิดปกติ, ภาวะผิดปกติของเอ็บสไตน์ (Ebstein's anomaly) ที่มีภาวะ "หัวใจห้องบน" ของทางเข้าหัวใจห้องบนผิดปกติ) และภาวะความดันเลือดเกิน (ความดันเลือดในหลอดเลือดแดงปอด/หัวใจห้องล่างขวาเพิ่มขึ้นเรื้อรัง) ทั้งสองกรณีนี้นำไปสู่ภาวะหัวใจห้องบนขยาย (RA) และการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของผนังหัวใจและผนังกั้นหัวใจห้องบน [9]

ความดันโลหิตสูงในปอด (ไม่ทราบสาเหตุ เกี่ยวข้องกับโรคปอด โรคหัวใจด้านซ้าย ฯลฯ) เป็นสาเหตุทั่วไปของการเพิ่มขึ้นของ RA ในกรณีเช่นนี้ การเพิ่มขึ้นของปริมาตร/พื้นที่ RA สะท้อนถึงภาวะความดันเกินเรื้อรังและการเสื่อมลงของการทำงานของหัวใจห้องล่างขวา [10]

ความผิดปกติแต่กำเนิด (ความผิดปกติของเอ็บสไตน์, ความผิดปกติของผนังกั้นระหว่างห้องบนปฐมภูมิ, ภาวะสี่แยกของฟัลโลต์, ภาวะตีบของหลอดเลือดแดงปอด) ส่งผลต่อรูปทรงของห้องขวาโดยตรง และทำให้เกิดภาวะหัวใจห้องบนขยายและหัวใจเต้นผิดจังหวะในโรค RA ตัวอย่างเช่น ความผิดปกติของเอ็บสไตน์ เช่น การเคลื่อนตัวของลิ้นหัวใจไตรคัสปิดที่ปลายลิ้นหัวใจ และ "ภาวะหัวใจห้องบน" ของส่วนหนึ่งของห้องล่างขวา ทำให้ผู้ป่วย RA ต้องรับภาระมากขึ้น [11]

ในที่สุด โรคปอดเรื้อรัง (corpus pulmonale), กลุ่มอาการหยุดหายใจขณะหลับแบบอุดกั้น, ความดันโลหิตสูงหลังการอุดตันของลิ่มเลือด และภาวะหัวใจเต้นเร็วผิดปกติในระยะยาว (flutter/fibrillation) นำไปสู่การเพิ่มขึ้นของ PP เมื่อการปรับโครงสร้าง "ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ" และภาระปริมาตรสนับสนุนซึ่งกันและกัน [12]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงต่อ RAE ได้แก่ ภาวะทั้งหมดที่เพิ่มความดันในหลอดเลือดแดงปอด (ความดันโลหิตสูงในปอด, โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง, โรคปอดระหว่างช่อง) รวมถึงภาระปริมาตรของหัวใจด้านขวา (ภาวะลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่วปานกลาง/รุนแรง, ภาวะเลือดออกแต่กำเนิด) ความเสี่ยงจะเพิ่มขึ้นตามการดำเนินของโรคที่ยาวนานขึ้นและการควบคุมโรคพื้นฐานที่ไม่เพียงพอ [13]

ปัจจัยด้านเมตาบอลิซึม/หลอดเลือดหัวใจ (โรคอ้วน โรคหลอดเลือดหัวใจ และโรคเบาหวาน) สัมพันธ์กับปริมาตรของ RA ที่สูงแม้ในประชากรทั่วไป สิ่งนี้เน้นย้ำถึงบทบาทของปัจจัยที่ปรับเปลี่ยนได้ในกระบวนการปรับสภาพหัวใจห้องบนในระยะยาว [14]

ในนักกีฬา ปริมาตรของห้องบนที่สูงอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากการปรับตัวทางสรีรวิทยา แต่ควรคำนึงถึงขีดจำกัดอ้างอิงด้านบน และควรประเมินกรณีที่เป็นที่ถกเถียงโดยใช้พารามิเตอร์หลายตัว (ความดันใน RA ตามแนว vena cava inferior, การทำงานของ RA, ความดันในหลอดเลือดแดงปอด) [15]

ในเด็ก/เยาวชน สาเหตุแต่กำเนิดมักเกิดขึ้นบ่อย ในผู้สูงอายุ มักเป็นการรวมกันของ PAH อันเนื่องมาจากโรคหัวใจด้านซ้าย (กลุ่ม ESC/ERS 2) และการไหลย้อนของลิ้นไตรคัสปิดรองอันเนื่องมาจากการขยายตัวของหัวใจด้านขวา [16]

การเกิดโรค

ภาวะปริมาตรหรือแรงดันเลือดสูงเกินไปเป็นเวลานานจะกระตุ้นการถ่ายโอนพลังงานกล (mechanotransduction) และทำให้เกิดการขยายตัวแบบนอกรีต (eccentric dilation) ของ RA การเปลี่ยนแปลงของเมทริกซ์นอกเซลล์ และการยืดหยุ่นของกล้ามเนื้อลดลง RA จะสูญเสียหน้าที่ "แหล่งกักเก็บ" และ "การสูบฉีด" ซึ่งทำให้การเติมและการบีบตัวของหลอดเลือดแดง RV บกพร่อง [17]

ที่ระดับการไหลเวียนโลหิตในปอด ภาวะความดันโลหิตสูงในปอดนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของ RV afterload การขยายตัว/การทำงานผิดปกติ และยิ่งไปกว่านั้นยังทำให้ความดัน RA สูงขึ้นแบบย้อนกลับ ระดับของการขยายตัวของ RA และความดันที่เพิ่มขึ้นใน RA มีความสัมพันธ์กับผลลัพธ์ของ PAH [18]

ในภาวะลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่ว ภาวะปริมาตรเลือดเกินจะเกิดขึ้นโดยตรงใน RA ความรุนแรงของภาวะลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่วในปัจจุบัน (สูงสุดถึง "รุนแรง/รุนแรงมาก") เน้นย้ำว่าภาวะลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่วที่รุนแรงมากจะเปลี่ยนแปลงรูปทรงของ RA อย่างมาก และสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์หากภาวะลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่วไม่ถูกกำจัด [19]

ในภาวะผิดปกติของ Ebstein การเปิดช่องทางเข้า RV จะทำให้ปริมาตรของช่องเปิดเพิ่มขึ้นโดยอัตโนมัติและทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะเร็ว คลื่น P ขนาดยักษ์/กว้างและสัญญาณของการโอเวอร์โหลดทางด้านขวาทำหน้าที่เป็นเครื่องหมาย [20]

อาการ

อาการต่างๆ ถูกกำหนดโดยสาเหตุเบื้องต้น ในภาวะความดันโลหิตสูงในปอดและภาวะหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว อาการต่างๆ ได้แก่ หายใจลำบากขณะออกแรง อ่อนเพลีย หลอดเลือดดำจูกูลาร์ขยายตัว อาการบวมน้ำบริเวณรอบนอก และภาวะท้องมาน ผู้ป่วยหลายรายบ่นว่ารู้สึกหนักในไฮโปคอนเดรียมขวาเนื่องจากหลอดเลือดดำคั่ง [21]

ในภาวะลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่วอย่างรุนแรง จะมีอาการเต้นตุบๆ ที่คอ/ใต้กระดูกใต้ลิ้นด้านขวา บวมอย่างรุนแรง และไม่สามารถออกกำลังกายได้ ส่วนในภาวะพิการแต่กำเนิด จะมีอาการหายใจลำบาก เขียวคล้ำ (มีภาวะไซนัส/ไซนัสผิดปกติ) และพัฒนาการทางร่างกายล่าช้าในเด็ก [22]

ภาวะหัวใจห้องบนเต้นผิดจังหวะ (เช่น สั่นพลิ้ว สั่นพลิ้ว) มักพบในผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจห้องบนเต้นผิดจังหวะ (RAE) และมักทำให้การปรับสภาพร่างกาย (remodeling) แย่ลง ผู้ป่วยรายงานว่ามีอาการใจสั่น หัวใจเต้นผิดจังหวะ และความทนทานต่อการออกกำลังกายลดลง ภาวะหัวใจห้องบนเต้นผิดจังหวะ (AF) อาจเกิดโรคหลอดเลือดสมองและภาวะสมองขาดเลือดชั่วคราว (TIA) ได้ [23]

นอกจากนี้ ภาวะ RA โตแบบไม่มีอาการ ซึ่งตรวจพบโดยบังเอิญด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจ/เอคโค่ ก็อาจเกิดขึ้นได้ แม้ในกรณีนี้ ภาวะนี้ถือเป็นสัญญาณบ่งชี้ความเสี่ยงที่สำคัญและเป็นเหตุผลในการค้นหาสาเหตุ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากปริมาตร/พื้นที่ของ RA อยู่นอกช่วงปกติ [24]

รูปแบบและขั้นตอน

จากอาการทางคลินิกและสาเหตุ พบว่ามีสิ่งต่อไปนี้: (1) RAE ที่มีปริมาณเลือดเกิน (การไหลย้อนของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด, การเชื่อมต่อ) (2) ที่มีความดันเลือดเกิน (PAH ของทุกกลุ่ม) (3) ที่มีความผิดปกติแต่กำเนิด (ความผิดปกติของ Ebstein เป็นต้น) (4) การปรับตัวให้เข้ากับนักกีฬา (รูปแบบปกติที่มีเกณฑ์เหมาะสม) [25]

ระดับการขยายตัวถูกกำหนดโดยพื้นที่ RA และดัชนีปริมาตร RA (พื้นที่ RA, ดัชนีปริมาตร RA) รวมถึงความดันใน RA (ตาม IVC) เพื่อความง่าย เอกสารหลายฉบับใช้เกณฑ์พื้นที่ RA มากกว่า 18 ตารางเซนติเมตร เป็นตัวบ่งชี้การขยายตัว (จำเป็นต้องมีการตีความเป็นรายบุคคลตามประเภทของร่างกาย) [26]

ในทางการทำงาน ฟังก์ชันของอ่างเก็บน้ำ/ท่อส่ง/ปั๊มจะได้รับการประเมิน (รวมถึงการเสียรูป/ความเครียดของ RA) ใน PAH การลดลงของฟังก์ชัน RA และการเพิ่มขึ้นของแรงดัน RA มีความสัมพันธ์กับผลลัพธ์ที่แย่ลง [27]

“การแบ่งระยะ” ถูกกำหนดโดยโรคพื้นฐาน เช่น ในกรณีของ PAH – ระยะความเสี่ยงตาม ESC/ERS; ในกรณีของ TR – การไล่ระดับไปจนถึง “รุนแรง”; ในกรณีของพยาธิวิทยาแต่กำเนิด – การแบ่งประเภททางกายวิภาคและผลที่ตามมา [28]

ภาวะแทรกซ้อนและผลที่ตามมา

RAE เพิ่มความเสี่ยงของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะเหนือห้องล่าง (flutter/AF), ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในภาวะ AF และภาวะหัวใจห้องล่างขวาเสื่อมในภาวะ PAH/TR ในกลุ่มผู้ป่วย PAH ภาวะผิดปกติของ RA สามารถทำนายการเข้ารักษาในโรงพยาบาลและการเสียชีวิตได้ [29]

ในภาวะ TR ที่รุนแรงและ RAE ที่รุนแรง อัตราการเกิดภาวะคั่งของเลือดในตับและภาวะแค็กเซียจะเพิ่มขึ้น และความทนทานต่อการออกกำลังกายจะลดลง หากไม่แก้ไขสาเหตุต้นตออย่างทันท่วงที คุณภาพชีวิตจะถดถอยลงอย่างต่อเนื่อง [30]

ในความผิดปกติแต่กำเนิด (เช่น โรคเอ็บสไตน์) ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบเร็ว (tachyarrhythmias) มักเกิดขึ้น (รวมถึงภาวะ AV reentry ที่มีทางเดินสัญญาณเสริม) และอาจมีภาวะเขียวคล้ำและหัวใจล้มเหลวได้ การแก้ไขอย่างทันท่วงทีจะช่วยลดปริมาตรของ RA และความเสี่ยงของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ [31]

ในประชากรทั่วไป ปริมาตร PP ที่อยู่นอกช่วงอ้างอิงมีความเกี่ยวข้องกับอัตราการเสียชีวิตที่เพิ่มขึ้น ดังนั้น แม้แต่ผลการตรวจที่ "ไม่มีอาการ" ก็ยังต้องมีคำอธิบายและการตรวจติดตามแบบไดนามิก [32]

การวินิจฉัย

คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG): คลื่น P สูงแหลมใน II/III/aVF (>2.5 มม.) และ/หรือ V1-V2 (>1.5 มม.) มักถูกตีความว่าเป็นสัญญาณของ RAE (P pulmonale) อย่างไรก็ตาม ความไวต่ำและความจำเพาะแตกต่างกันไปตามเพศ/เกณฑ์ ดังนั้น ECG ไม่ควรเป็นพื้นฐานเพียงอย่างเดียวในการวินิจฉัย [33]

การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจเป็นวิธีที่เลือกใช้ โดยวัดพื้นที่ RA (ปกติ ≲18 ตร.ซม. เป็นเกณฑ์ทั่วไป) และดัชนีปริมาตร RA (ค่าอ้างอิงสูงสุดตามข้อมูลการวิจัยคือประมาณ 21 มล./ตร.ม. ในผู้หญิง และประมาณ 25 มล./ตร.ม. ในผู้ชาย การตีความตาม BSA/ส่วนสูงเป็นสิ่งจำเป็น) ความดัน RA จะถูกประเมินโดยขนาด/การยุบตัวของ vena cava inferior ความเร็ว TR และความดันหลอดเลือดแดงปอดที่น่าจะเป็นไปได้ รวมถึงโครงสร้าง/หน้าที่ของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด [34]

การตรวจ MRI/CT หัวใจจะใช้เมื่อการมองเห็นไม่เพียงพอ กายวิภาคมีความซับซ้อน (ความผิดปกติแต่กำเนิด) หรือเพื่อการวัดปริมาตรของ RA ที่แม่นยำ การใส่สายสวนด้านขวาเป็นมาตรฐานสำหรับการยืนยันและการกำหนดลักษณะเฉพาะของภาวะความดันโลหิตสูงในปอด การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจใช้สำหรับการคัดกรอง/การแบ่งกลุ่ม แต่การวินิจฉัย PAH ทำได้โดยการรุกราน [35]

การทดสอบในห้องปฏิบัติการใช้เพื่อค้นหาสาเหตุ: เปปไทด์โซเดียมยูเรติกในภาวะหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว, TSH (ในภาวะไทรอยด์เป็นพิษ - ตัวกระตุ้นให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ), การทดสอบโรคปอด/สาเหตุทางภูมิคุ้มกันของ PAH; ในกรณีของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ - การประเมินความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดสมอง [36]

ตารางที่ 1 เกณฑ์ ECG ของ RAE และค่าการวินิจฉัย

เกณฑ์	เกณฑ์	ความคิดเห็น
P pulmonale ใน II/III/aVF	แอมพลิจูด P >2.5 มม.	สัญญาณคลาสสิก แต่ความไวต่ำ [37]
P ใน V1-V2	>1.5 มม.	อาจเพิ่มความไวในผู้ชาย[38]
เกณฑ์รวม (P II ≥2 มม. + P V1 ≥1 มม.)	-	ความจำเพาะเจาะจงมากขึ้นในผู้หญิง ความไวโดยรวมยังจำกัด [39]
ข้อสรุปทั่วไป	-	อาการ ECG ต้องได้รับการยืนยันด้วยการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ [40]

ตารางที่ 2 ค่าเกณฑ์สะท้อนกลับสำหรับ PP (แนวทาง)

พารามิเตอร์	มาตรฐาน (แนวปฏิบัติ)	เพิ่มขึ้น
พื้นที่ RA	≤18 ตร.ซม.	>18 ตร.ซม. (คำนึงถึงเพศ/ส่วนสูง) [41]
ดัชนีปริมาตร PP (RA Vi)	~≤21 มล./ตร.ม. (f), ≤25 มล./ตร.ม. (ม.)	อ้างอิงข้างต้น (จัดทำดัชนีโดย BSA/ความสูง) [42]
ความดันในห้องล่างขวา (ตามความดันที่ปลายแขน)	IVC ≤2.1 ซม. และยุบตัว >50%	อาการความดันโลหิตสูงบริเวณอุ้งเชิงกรานขวา [43]
ความเร็ว TRV	<2.8-2.9 ม./วินาที	ที่ ≥2.8-2.9 m/s ความดันโลหิตสูงในปอดอาจเกิดขึ้นได้ (ในบริบท) [44]

การวินิจฉัยแยกโรค

หัวใจของนักกีฬาเทียบกับภาวะหัวใจห้องบนผิดปกติ: ในผู้ที่ได้รับการฝึกอบรม พบการขยายตัวของห้องหัวใจแบบสมมาตรโดยยังคงรักษาการทำงานไว้ได้ และไม่มีสัญญาณของ PAH/TR อย่างมีนัยสำคัญ หากมีข้อสงสัย ให้ประเมินแบบหลายพารามิเตอร์ บางครั้งอาจใช้ MRI [45]

กลุ่ม 2 PAH (เนื่องจากช่องซ้าย) เทียบกับ PAH หลัก: ลักษณะสำคัญคือลักษณะทางคลินิก โปรไฟล์สะท้อนของห้อง/ลิ้นซ้าย การวินิจฉัย PAH ต้องใช้การสวนสายสวนร่วมกับการวัดความดันลิ่ม [46]

ความผิดปกติแต่กำเนิด (ความผิดปกติของ Ebstein, ASD) เทียบกับ TR รองแบบแยกเดี่ยว: สัญญาณของกายวิภาคของลิ้นหัวใจ (การเคลื่อนตัวของปลายลิ้นหัวใจในความผิดปกติของ Ebstein >8 มม./ม²) การมีชันท์/คลื่นเดลต้า ฯลฯ มีประโยชน์ [47]

ภาวะรับน้ำหนักเกินเฉียบพลัน (เส้นเลือดอุดตันในปอด) เทียบกับการปรับโครงสร้างแบบเรื้อรัง: การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วย CT การตรวจทางคลินิกของ D-dimer สัญญาณเตือนของภาวะรับน้ำหนักเกินเฉียบพลันใน RV (ผนังกั้นหลอดเลือดขัดแย้ง ความดันใน RA เพิ่มขึ้นอย่างเฉียบพลัน) [48]

ตารางที่ 3 "RAE ที่ผิดปกติหรือรูปแบบปกติ?"

สถานการณ์	สำหรับพยาธิวิทยา	สำหรับสรีรวิทยา
นักกีฬา	ความดันเพิ่มขึ้นในห้องล่างขวา/ห้องล่างซ้าย TR ≥ ปานกลาง	การทำงานของ RA/RV ปกติ ไม่มี LH [49]
สงสัยว่าเป็น PAH	TRV ≥2.8-2.9 m/s + สัญญาณเพิ่มเติม	TRV ต่ำ ไม่มีเครื่องหมายอื่น [50]
Ebstein เทียบกับ TR รอง	การเคลื่อนที่ของปลายลิ้น >8 มม./ตร.ม.	ไม่มีการเคลื่อนย้าย; การเปลี่ยนแปลงรอง [51]
อีซีจี-อาร์เออี	คลื่น P ขนาดใหญ่ในลีดด้านล่าง	ผลบวกปลอม ต้องมีการตรวจสอบเสียงสะท้อน [52]

การรักษา

หลักการพื้นฐาน: รักษาที่สาเหตุเบื้องต้นของ RAE (PAH, TR, ความพิการแต่กำเนิด, โรคปอด, หัวใจเต้นผิดจังหวะ) "PP ขนาดใหญ่" เองไม่ใช่เป้าหมายของยา แต่เป็นแนวทางให้เราใช้กลยุทธ์เชิงรุกเพื่อรักษาโรคต้นเหตุ

ความดันโลหิตสูงในปอด (กลุ่ม PAH/หลอดเลือดแดงปอด, กลุ่ม ESC/ERS) อัลกอริทึมปี 2022: การยืนยันการใส่สายสวน, การประเมินความเสี่ยงแบบหลายพารามิเตอร์ และการรักษาแบบผสมผสานในระยะเริ่มต้นในผู้ป่วยที่เข้าเกณฑ์ (ยาต้านตัวรับ ET, ยาต้าน PDE5/ยากระตุ้นกัวนิลเลตไซเคลส, ยาต้านทางเดินพรอสตาไซคลิน), การเพิ่มระดับความเสี่ยง; การประเมินใหม่แบบไดนามิก การติดตาม PP (ปริมาตร/ความดัน/ฟังก์ชัน) เป็นส่วนหนึ่งของการติดตามการตอบสนองต่อการรักษา [53]

ภาวะลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่ว (แบบทุติยภูมิ/แบบทำงาน และแบบปฐมภูมิ) การใช้ยา: รักษาที่สาเหตุ (การควบคุมการไหลเวียนเลือดในปอด/หัวใจห้องล่างซ้าย ยาขับปัสสาวะสำหรับภาวะคั่งน้ำ) ในผู้ป่วย TR ระดับปานกลาง-รุนแรง/รุนแรงที่มีอาการและการขยายของ RA/RV ให้พิจารณาการแก้ไขโดยการแทรกแซง: การผ่าตัดซ่อมแซม/ใส่อุปกรณ์เทียม หรือวิธีการผ่านสายสวน (การซ่อมแซมแบบ edge-to-edge, annuloplasty, orthotopic replacement) ซึ่งกำลังได้รับการพัฒนาอย่างต่อเนื่องในปี พ.ศ. 2567-2568 และช่วยให้การพยากรณ์โรคดีขึ้นในผู้ป่วยที่ได้รับการคัดเลือกอย่างเหมาะสม [54]

ความผิดปกติแต่กำเนิด ในกรณีของความผิดปกติของเอ็บสไตน์ แนะนำให้ผ่าตัดลิ้นหัวใจไตรคัสปิดเฉพาะราย/ลดขนาดส่วนหัวใจห้องบนของหัวใจห้องล่างขวา ในกรณีของภาวะหัวใจห้องล่างขวาทำงานเกิน (ASD) แนะนำให้ผ่าตัดผ่านสายสวน/ปิดหลอดเลือดในกรณีที่มีการแบ่งทางหลอดเลือดอย่างมีนัยสำคัญและหัวใจห้องล่างขวาทำงานหนักเกินไป การแก้ไขโครงสร้างหลักมักจะช่วยลดปริมาตรของหัวใจห้องบนขวาและความเสี่ยงต่อภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ [55]

ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะชนิดเอเทรียม การควบคุมอัตรา/จังหวะการเต้นของหัวใจให้เป็นไปตามมาตรฐาน การป้องกันการแข็งตัวของเลือดให้เป็นไปตามเกณฑ์ความเสี่ยงโรคหลอดเลือดสมอง สำหรับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะชนิดเอเทรียมทั่วไป – การทำลายคอคอดคาโว-ไตรคัสปิด (สำเร็จมากกว่า 95%) สำหรับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะชนิดเอเทรียม – กลยุทธ์ขึ้นอยู่กับอาการ/โครงสร้าง การลดปริมาตรและความดันใน RA โดยการรักษาที่สาเหตุจะช่วยลด "ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ" [56]

โรคปอด / โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง / โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง (OSA) การรักษาพื้นฐานสำหรับโรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง การให้ออกซิเจนสำหรับภาวะขาดออกซิเจนในเลือด และการรักษาภาวะหยุดหายใจขณะหลับ (CPAP) มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการลดภาระการทำงานของหัวใจห้องล่างขวาและรักษาเสถียรภาพของหัวใจห้องบนขวา สำหรับภาวะความดันโลหิตสูงในปอดหลังภาวะลิ่มเลือดอุดตัน ควรพิจารณาการผ่าตัดหลอดเลือดแดงส่วนปลาย (endarterectomy)/การทำบอลลูนขยายหลอดเลือด [57]

ตารางที่ 4 “สาขา” ของการรักษา RAE

สาเหตุ	เส้นทางแห่งการรักษา	สิ่งที่เรามุ่งมั่น
ความล่าช้า	การบำบัดแบบผสมผสานเฉพาะ ± การยกระดับ	การลดความเสี่ยง ความดันในห้องโถงขวา/หัวใจวาย การปรับปรุงการทำงานของห้องโถงขวา/หัวใจวาย [58]
การไหลย้อนของลิ้นสามแฉก	ยาขับปัสสาวะ การแก้ไขภาวะที่เป็นอยู่ การผ่าตัด/TCI หากมีข้อบ่งชี้	การลดการไหลย้อนและการรับน้ำหนักเกินของห้องโถงด้านขวา [59]
ความผิดปกติแต่กำเนิด	การแก้ไขกายวิภาคโดยการผ่าตัด/การสวนหลอดเลือด	การทำให้ระบบไหลเวียนเลือดเป็นปกติ ↓ปริมาตรของ PP [60]
ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ	การตรวจติดตามอัตราการเต้นของหัวใจ/จังหวะการเต้นของหัวใจ การสลายลิ่มเลือด OAC ตามความเสี่ยง	↓อาการ/โรคหลอดเลือดสมอง การปรับโครงสร้างให้คงที่
โรคปอด/OSA	การบำบัดด้วย COPD/CPAP/การสร้างหลอดเลือดใหม่สำหรับ CTEPH	↓ ภาระหลังของหัวใจห้องล่างขวา การรักษาเสถียรภาพของหัวใจห้องบนขวา [61]

ตารางที่ 5. เมื่อใดควรส่งตัวไปพบผู้เชี่ยวชาญ/ศูนย์

สถานการณ์	ถึงใคร	เพื่ออะไร
สงสัยว่าเป็น PAH	ศูนย์แอลจี	การใส่สายสวน ลักษณะทางฟีโนไทป์ การเริ่มต้นของการบำบัดแบบกำหนดเป้าหมาย [62]
TR ปานกลาง-รุนแรง/รุนแรง	ศัลยแพทย์หัวใจ/แพทย์โรคหัวใจเฉพาะทาง	การประเมินเพื่อการศัลยกรรมตกแต่ง/การแก้ไข TK [63]
พยาธิวิทยาแต่กำเนิด	ศูนย์ VPS	การประเมินและการแก้ไขทางสัณฐานวิทยาที่สมบูรณ์ [64]
RAE ที่ไม่ชัดเจนในนักกีฬา	ผู้เชี่ยวชาญด้านคาร์ดิโอ/เอคโค่กีฬา	แยกแยะระหว่างการปรับตัวและพยาธิวิทยา [65]

การป้องกัน

ยังไม่มี "วิธีป้องกัน" เฉพาะเจาะจงสำหรับภาวะ RA ขยายใหญ่ขึ้น การป้องกันมุ่งเป้าไปที่สาเหตุพื้นฐาน ได้แก่ การควบคุมความดันโลหิต น้ำหนัก และภาวะหยุดหายใจขณะหลับอย่างเหมาะสม การเลิกบุหรี่ และการรักษาโรคปอดอย่างทันท่วงที ช่วยลดความเสี่ยงของภาวะความดันโลหิตสูงในปอดและภาวะลิ้นหัวใจรั่ว การตรวจพบข้อบกพร่องของลิ้นหัวใจแต่เนิ่นๆ และการแก้ไขก่อนที่จะเกิดภาวะ RA ขยายใหญ่ขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ จะช่วยปรับปรุงการไหลเวียนโลหิตในระยะยาว [66]

สำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะ PAH, TR หรือ CHD อยู่แล้ว การเข้ารับการตรวจติดตามอย่างสม่ำเสมอและการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ การปฏิบัติตามการใช้ยา และการฟื้นฟูสมรรถภาพ (ออกกำลังกายแบบแอโรบิกในช่วงที่ปลอดภัย) เป็นสิ่งสำคัญ สำหรับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ แนะนำให้ใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดตามข้อบ่งชี้ และการทำ ablation ทันที (สำหรับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบสั่นพลิ้ว/ส่วนหนึ่งของภาวะหัวใจห้องบนสั่นพลิ้ว) ซึ่งจะช่วยลดภาวะแทรกซ้อนและการปรับโครงสร้างใหม่ [67]

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับสาเหตุและระยะของโรค ในโรค PAH ปริมาตร/ความดัน และการทำงานของ RA เป็นส่วนหนึ่งของการพยากรณ์โรคที่สำคัญ ภาวะการทำงานของ RA ที่เสื่อมลงและความดันใน RA ที่เพิ่มขึ้นสัมพันธ์กับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลและการเสียชีวิต การรักษาแบบตรงเป้าหมายอย่างทันท่วงทีจะช่วยปรับปรุงตัวบ่งชี้เหล่านี้ได้ ในโรค TR ที่รุนแรงและไม่ได้รับการแก้ไข การพยากรณ์โรคอาจไม่ดีนัก แต่เทคนิคการผ่าตัดและเทคนิคผ่านสายสวนสมัยใหม่สามารถเปลี่ยนแปลงวิถีการรักษาได้อย่างมีนัยสำคัญ [68]

ในประชากรทั่วไป ปริมาณ RA ที่เกินเปอร์เซ็นไทล์ที่ 95 สัมพันธ์กับอัตราการเสียชีวิตที่เพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตาม หากได้รับการรักษาที่สาเหตุเบื้องต้นอย่างเพียงพอ (เช่น การปิดช่องระบาย การแก้ไข TR และการควบคุม PAH) ปริมาณ RA อาจลดลงบางส่วน อัตราการเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะลดลง และคุณภาพชีวิตดีขึ้น สิ่งนี้จึงอธิบายว่าทำไม RAE จึงควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นเครื่องหมายภาระที่ย้อนกลับได้ แทนที่จะเป็นโทษประหารชีวิต [69]

คำถามที่พบบ่อย

• RAE ย่อมาจาก "wall thickening" หรือ "chamber distension" หรือเปล่า?

ส่วนใหญ่แล้ว การขยายตัว/ปริมาตรที่เพิ่มขึ้นมักเกิดจากภาวะปริมาตรหรือความดันเกิน ภาวะผนังหลอดเลือดแดงหนาตัวแบบ "บริสุทธิ์" พบได้น้อยและมักเป็นรอง Echo จะประเมินพื้นที่/ปริมาตรและความดันในหลอดเลือดแดง [70]

• เป็นไปได้ไหมที่จะวินิจฉัย RAE ได้จากการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเพียงอย่างเดียว (P pulmonale)?

ผลการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจมีประโยชน์ในการวินิจฉัยโรค แต่ไม่ได้ยืนยันการวินิจฉัย เนื่องจากมีความไวต่ำ และมักพบผลบวกปลอม จำเป็นต้องทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจและค้นหาสาเหตุ [71]

• ขนาด "ปกติ" ของ PCB คือเท่าไร?

มักใช้เกณฑ์พื้นที่ PP ≤18 ตร.ซม. เป็นค่าอ้างอิงปกติ สำหรับปริมาตร จะใช้ค่าอ้างอิงที่มีดัชนี (~สูงสุด 21 มล./ตร.ม. ในผู้หญิง และ 25 มล./ตร.ม. ในผู้ชาย) แต่จะดีกว่าหากประเมินร่วมกับประเภทร่างกาย แรงกด PP และการทำงานของ PP [72]

• "PP ที่เพิ่มขึ้น" สามารถรักษาได้ด้วยตัวเองหรือไม่?

สาเหตุพื้นฐานได้รับการรักษา: PAH - ตามอัลกอริทึม ESC/ERS; TR - การแก้ไขจนถึงการผ่าตัดผ่านสายสวน; ความผิดปกติแต่กำเนิด - การแก้ไขทางกายวิภาค; ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ - การควบคุมจังหวะ/อัตราการเต้นของหัวใจและการป้องกันการแข็งตัวของเลือดตามความเสี่ยง ด้วยเหตุนี้ ปริมาตรของ RA จึงมักลดลง [73]

• RAE เป็นอันตรายถึงชีวิตหรือไม่?

ขนาดตัวมันเองไม่ได้มีความสำคัญ แต่สะท้อนถึงความรุนแรงของกระบวนการพื้นฐาน และเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ/ภาวะหัวใจห้องล่างขวาอ่อนแรงลง โดยเฉพาะอย่างยิ่งใน PAH และ TR ที่รุนแรง การรักษาด้วยการรักษาแบบตรงเป้าหมายอย่างทันท่วงทีจะช่วยลดความเสี่ยงได้ [74]

ตารางที่ 6 สัญญาณเตือนสำหรับ RAE และขั้นตอนที่ต้องดำเนินการ

ธง	สาเหตุที่เป็นไปได้	การกระทำ
หายใจลำบาก, อาการหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว, TRV ≥2.9 m/s	แอลจี	ส่งตัวไปศูนย์ PH, การใส่สายสวนปัสสาวะ [75]
TR ปานกลาง-รุนแรง/รุนแรง อาการบวมน้ำแบบก้าวหน้า	TR รอง	การประเมินเพื่อการบูรณะ/การแทรกแซง TC [76]
กายวิภาคของลิ้นหัวใจไตรคัสปิดที่ผิดปกติ	ความผิดปกติของเอ็บสไตน์	สภาโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด/ศัลยกรรมหัวใจ [77]
AF/flutter ใหม่ + RA ขยายใหญ่ขึ้น	ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ	การป้องกันการแข็งตัวของเลือด/การทำลายตามที่ระบุ

ตารางที่ 7 การวัดที่สำคัญของ echo PP และวิธีการ "ทำงานร่วมกัน"

เราวัดอะไรอยู่?	มันสะท้อนถึงอะไร?	มันมีอิทธิพลต่อการตัดสินใจอย่างไร?
พื้นที่/ปริมาตรของ PP	ภาวะปริมาตร/ความดันเกินเรื้อรัง	เครื่องหมายของความรุนแรงของกระบวนการ พลวัตระหว่างการบำบัด [78]
ความดันในห้องล่างขวา (LPV)	ภาวะหลอดเลือดดำคั่ง/ความดันด้านขวา	การไทเทรตยาขับปัสสาวะ การแบ่งระดับความเสี่ยงใน PAH [79]
TRV / ความดันที่คำนวณได้ในเครื่องบิน	ความน่าจะเป็นของ LG	การตัดสินใจเกี่ยวกับการใส่สายสวน/การรักษาเฉพาะ [80]
ฟังก์ชัน PP (ความเครียด)	ถัง/ปั๊ม	การพยากรณ์โรค โดยเฉพาะใน PAH [81]