โรคกระจกตาเสื่อมเรื้อรัง: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคผิวหนังที่มีเคราตินสูง (syn. Flegel's disease) หมายถึงกลุ่มโรคทางพันธุกรรมที่มีความผิดปกติของการสร้างเคราตินเป็นหลัก โดยถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์แบบถ่ายทอดทางพันธุกรรม ผู้ป่วยมักเป็นโรคนี้ในผู้ชายและผู้หญิงเท่าๆ กัน อาการเริ่มแรกของโรคนี้พบได้ในช่วงอายุ 40-50 ปี โดยเป็นตุ่มสีน้ำตาลแดงขนาดเล็กขนาด 1-4 มม. มีเกล็ดปกคลุม รูปร่างไม่สม่ำเสมอ เกิดขึ้นที่หลังเท้า แขนขาส่วนบนและส่วนล่าง เมื่อลอกเกล็ดออก จะพบตุ่มใสที่ก้นเป็นมันและมีเลือดออกเล็กน้อย ผื่นอาจมาพร้อมกับอาการคันเล็กน้อย ร่วมกับโรคเบาหวาน

พยาธิวิทยา ในบริเวณใจกลางของรอยโรค จะสังเกตเห็นการบางลงของหนังกำพร้าตามขอบ - acanthosis และ papillomatosis ชั้นหนังกำพร้าส่วนใหญ่จะแน่นและหนาขึ้นอย่างเห็นได้ชัด โดยเฉพาะที่บริเวณใจกลางขององค์ประกอบ ซึ่งยังตรวจพบ parakeratosis เฉพาะจุดด้วย ชั้นเม็ดเล็ก ๆ จะไม่มีอยู่ในบริเวณฝ่อของหนังกำพร้า เซลล์เยื่อบุผิวฐานแบน มีอาการบวมน้ำ เยื่อฐานของหนังกำพร้าไม่ชัดเจน ในชั้นปุ่มและส่วนบนของชั้นเรติคูลัมของหนังแท้ หลอดเลือดจะขยายตัว มีการแทรกซึมหนาแน่นที่มีลักษณะเป็นลิมโฟไซต์ ซึ่งแยกออกจากชั้นหนังแท้ด้านล่างได้อย่างชัดเจน ในเกล็ดที่มีเขา การตรวจสอบผิวหนังด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนในบริเวณฝ่อเผยให้เห็นเส้นใยบาง ๆ ในเมทริกซ์หนาแน่น ซึ่งเก็บรักษาเดสโมโซมไว้ เซลล์พาราเคอราโทซิส ตรวจพบเม็ดเคอราโทไฮยาลินลดจำนวนลง ในเซลล์เยื่อบุผิวเม็ดเล็กและไม่มีเม็ดแผ่นในเซลล์ดังกล่าว พบลิมโฟไซต์ที่มีนิวเคลียสรูปสมองในเซลล์แทรกซึม

การเกิดเนื้อเยื่อมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อพยาธิวิทยาของเม็ดเลือดที่มีโครงสร้างเป็นแผ่น ซึ่งมีบทบาทสำคัญในการแบ่งตัวของเซลล์เยื่อบุผิว อย่างไรก็ตาม ยังไม่มีข้อมูลที่ชัดเจนเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดดังกล่าว จากการตรวจพบเซลล์ลิพิดของแมคโครฟาจและลิมโฟไซต์ที่มีนิวเคลียสของสมองในเนื้อเยื่อที่แทรกซึม จึงสันนิษฐานว่าปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันมีบทบาทในการพัฒนาของโรค

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]