กลุ่มอาการ Broughton-Secker

ในบรรดาโรคทางระบบประสาทมากมาย กลุ่มอาการบราวน์-เซควาร์ดถือเป็นกลุ่มอาการที่โดดเด่นที่สุด ซึ่งเรียกอีกอย่างหนึ่งว่ากลุ่มอาการอัมพาตครึ่งซีกหรืออาการอัมพาตครึ่งซีกบราวน์-เซควาร์ด (จากภาษากรีก hemi แปลว่าครึ่ง) โรคนี้เกิดจากความเสียหายของไขสันหลังข้างเดียว โดยเฉพาะในกระดูกสันหลังส่วนคอ [ 1 ]

โรคนี้จัดอยู่ในกลุ่มอาการอัมพาต และใน ICD-10 รหัสคือ G83.81

ระบาดวิทยา

โรคนี้ถือเป็นภาวะทางระบบประสาทที่หายากและคิดเป็นไม่เกิน 4% ของสถิติการบาดเจ็บไขสันหลังทั้งหมดที่บันทึกไว้โดย WHO [ 2 ], [ 3 ]

สาเหตุ โรคบราวน์เซคเกอร์

มีสาเหตุหลายประการสำหรับกลุ่มอาการของความเสียหายที่ไขสันหลังครึ่งหนึ่ง และส่วนใหญ่มักจะเกี่ยวข้องกับ:

• การบาดเจ็บไขสันหลังจากแรงกระแทกหรือทะลุกระดูกสันหลังหักบริเวณคอหรือหลัง
• การกดทับ ไขสันหลังเป็นเวลานาน;
• หมอนรองกระดูกเคลื่อนและกระดูกสันหลังส่วนคอเสื่อม (C1-C8)
• การยื่นออกมาของหมอนรองกระดูกสันหลังในส่วนเดียวกัน [ 4 ]
• เนื้องอกของไขสันหลัง รวมทั้งเนื้องอกหลอดเลือดและเนื้องอกในไขสันหลัง
• ซีสต์ของแมงมุมหรือปมประสาทที่ กระดูกสันหลัง;
• ไส้เลื่อนในช่องไขสันหลัง;
• ภาวะเลือดออกในช่องไขสันหลังบริเวณกระดูกสันหลังส่วนอก (Th1-Th12)
• ภาวะไมอีลินเสื่อมของรากประสาทในกระดูกสันหลังส่วนคอ รวมถึงในผู้ป่วยที่เป็นโรคmultiple sclerosis

โรคที่นำไปสู่ความเสียหายต่อส่วนหนึ่งของไขสันหลัง ได้แก่ วัณโรคกระดูกสันหลัง และการพัฒนาของโรคที่เกิดจากหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังฉีกขาด ซึ่งการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดของกระดูกสันหลังลดลงพร้อมกับความเสียหายจากการขาดเลือด - ไขสันหลังขาดเลือดถือเป็นกรณีที่หายากมาก [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

ปัจจัยเสี่ยง

จากสาเหตุหลักของโรคอัมพาตครึ่งล่าง ปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดโรคมีดังนี้:

• การบาดเจ็บจากกระสุนปืนหรือมีดที่คอหรือหลัง การตกจากที่สูง หรืออุบัติเหตุทางรถยนต์
• การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในโครงสร้างกระดูกสันหลังที่มีลักษณะเสื่อม เช่น ความโค้งด้านข้าง (หลังค่อม)
• เนื้องอกของไขสันหลัง (ขั้นต้นหรือแพร่กระจาย)
• กระบวนการอักเสบในกระดูกสันหลัง
• เลือดออกในไขสันหลังอันเกิดจากความเสียหายของหลอดเลือด;
• การติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัสที่ทำให้เกิดวัณโรค ซิฟิลิสในระบบประสาท (tabes dorsalis) เยื่อหุ้มสมองอักเสบ งูสวัด เป็นต้น
• การบำบัดด้วยมือและการฉายรังสี การใช้ยากันเลือดแข็งเป็นเวลานาน

กลไกการเกิดโรค

พยาธิสภาพของไขสันหลังครึ่งซีกเกิดจากการหยุดชะงักของการส่งสัญญาณประสาทและกล้ามเนื้ออันเนื่องมาจากความเสียหายที่ไขสันหลังด้านหนึ่ง โดยมีการทำลายเส้นใยของเส้นประสาทด้านข้าง ได้แก่ คอร์ติโคสไปนัล (พีระมิด) สปิโนทาลามิก (เอ็กซ์ตร้าพีระมิด) รวมทั้งเส้นใยเลมนิสคัลด้านกลางของคอลัมน์หลัง

เส้นใยของเส้นทางประสาทนำสัญญาณซึ่งประกอบด้วยเซลล์ประสาทสั่งการและเซลล์ประสาทรับความรู้สึกและกระบวนการของเซลล์ประสาทเหล่านี้ - แอกซอน ไม่ได้เคลื่อนที่ตรง แต่จะข้ามกันซ้ำแล้วซ้ำเล่าโดยเปลี่ยนไปทางด้านตรงข้าม ซึ่งหมายความว่าความเสียหายของไขสันหลังที่เกิดขึ้นข้างเดียว ซึ่งกระตุ้นให้เกิดโรคบราวน์-เซควาร์ด ทำให้เกิดอาการทั้งในด้านเดียวกับการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยประสาท - ข้างเดียวกัน และในอีกด้านหนึ่ง นั่นคือ ข้างตรงข้ามของร่างกาย

หากไม่มีการส่งสัญญาณประสาทไปตามเส้นทางคอร์ติโคสไปนัลด้านข้าง การทำงานของระบบสั่งการก็จะสูญเสียไป และผลที่ตามมาจากการหยุดชะงักของการนำสัญญาณประสาทรับความรู้สึกไปตามเส้นทางสปิโนทาลามัสด้านข้างและกลางเลมนิสคัลก็คือการสูญเสียการรับรู้ความเจ็บปวด (ความรู้สึกเจ็บปวด) โดยจะมีอาการเจ็บปวดเล็กน้อยอย่างต่อเนื่อง การรับรู้ตำแหน่งของร่างกาย (ความรู้สึกทางกลของตำแหน่งและการเคลื่อนไหวของร่างกาย) และความรู้สึกสัมผัส (สัมผัส) รวมถึงอุณหภูมิ - โดยจะมีอาการเทอร์โมเอสทีเซียที่เด่นชัด

ข้อมูลเพิ่มเติมในเอกสาร:

• เส้นทางการนำไฟฟ้าของสมองและไขสันหลัง
• โครงสร้างของระบบประสาท

อาการ โรคบราวน์เซคเกอร์

ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของการบาดเจ็บไขสันหลัง อาจมีกลุ่มอาการบราวน์-เซควาร์ดประเภทต่างๆ เช่น ด้านขวาและด้านซ้าย และตามอาการทางคลินิก ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีรูปแบบไม่สมบูรณ์ (กลับหัวกลับหาง) และไม่สมบูรณ์ (บางส่วน)

อาการเริ่มแรกของโรคนี้ คือ การสูญเสียความรู้สึกเจ็บปวด อุณหภูมิ การสัมผัสเบาๆ การสั่น และตำแหน่งของข้อต่อขา ซึ่งอยู่ต่ำกว่าโซนการเปลี่ยนแปลงของไขสันหลัง (ด้านเดียวกันของร่างกาย)

อาการทางคลินิกหลักสะท้อนถึงความเสียหายของไขสันหลังแบบตัดครึ่งและแสดงออกมาดังนี้:

• การสูญเสียการทำงานของระบบมอเตอร์ – อัมพาตครึ่งล่างแบบอ่อนแรง (spastic) หรืออัมพาตครึ่งซีก (hemiplegia)ร่วมกับอาการอ่อนแรงของขาข้างเดียวกัน
• การสูญเสียความรู้สึกเจ็บปวด ปฏิกิริยาต่อฝ่าเท้า และความไวต่ออุณหภูมิในด้านตรงข้าม (ด้านล่างบริเวณที่ได้รับผลกระทบ)
• การประสานงานการเคลื่อนไหวบกพร่อง - อาการอะแท็กเซีย
• การสูญเสียการควบคุมกระเพาะปัสสาวะและลำไส้

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นได้คือ การสูญเสียความรู้สึก (ซึ่งเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดบาดแผลและไฟไหม้) และความอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ ซึ่งหากอยู่ภายใต้สภาวะที่มีการเคลื่อนไหวที่จำกัด อาจทำให้กล้ามเนื้อฝ่อลงได้

ผลที่ร้ายแรงที่สุดเกิดขึ้นเมื่ออาการลุกลามจนเป็นอัมพาตโดยสมบูรณ์

การวินิจฉัย โรคบราวน์เซคเกอร์

การวินิจฉัยในระยะเริ่มแรกมีบทบาทสำคัญในการป้องกันผลที่ตามมาที่ไม่สามารถกลับคืนได้ของโรคอัมพาตครึ่งล่าง

นักประสาทวิทยาจะตรวจคนไข้โดยศึกษาปฏิกิริยาตอบสนองทั้งในระดับลึกและผิวเผิน และประเมินระดับของความผิดปกติทางการทำงานและทางระบบประสาทอีกด้วย

การทดสอบในห้องปฏิบัติการ เช่น การตรวจเลือดทางชีวเคมีและภูมิคุ้มกัน รวมถึงการทดสอบน้ำไขสันหลัง อาจจำเป็นในกรณีที่ซับซ้อน (อาการของโรคไม่ได้เกิดจากการบาดเจ็บ) และเพื่อชี้แจงการวินิจฉัย

วิธีการวินิจฉัยที่สำคัญคือการวินิจฉัยด้วยเครื่องมือ: การเอกซเรย์กระดูกสันหลังและไขสันหลัง, การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และMRI ของกระดูกสันหลัง, การตรวจ คลื่นไฟฟ้าประสาทกล้ามเนื้อ, CT myelography

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรครวมถึงโรคของเซลล์ประสาทสั่งการ (โดยเฉพาะโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงด้านข้าง) กล้ามเนื้อไขสันหลังฝ่อลงเรื่อยๆ โรคทางระบบประสาทสั่งการแบบหลายเส้นประสาทที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมและโรคอะแท็กเซียของสไปโนซีรีเบลลัม กลุ่มอาการของมิลส์และฮอร์เนอร์ โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง [ 9 ]กลุ่มอาการสลับกันที่เกี่ยวข้องกับไขสันหลังเกือบทั้งหมดและโรคหลอดเลือดสมอง [ 10 ]

การรักษา โรคบราวน์เซคเกอร์

การรักษาแบบมาตรฐานสำหรับอัมพาตครึ่งซีกจากโรคบราวน์-เซควาร์ดจะมุ่งเน้นไปที่สาเหตุที่แท้จริง เมื่อระบุสาเหตุได้ชัดเจนแล้ว อาจใช้ยาเพื่อบรรเทาหรือลดความรุนแรงของอาการบางอย่าง

แม้ว่าจะมีการใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงในทางปฏิบัติ แต่ประสิทธิภาพของยายังคงเป็นที่ถกเถียงกัน

สำหรับการรักษาอาการโรค Brown-Sequard ซึ่งมีสาเหตุเกี่ยวข้องกับโรค multiple sclerosis จะใช้ สารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน B-immunoferon 1a

ในกรณีของโรค Brown-Sequard ที่เกิดจากหมอนรองกระดูกสันหลังส่วนคอเคลื่อน จะใช้การรักษาด้วยการผ่าตัด ได้แก่ การผ่าตัดตัดกระดูกสันหลัง การผ่าตัดกระดูกสันหลังส่วนเอว และการผ่าตัดกระดูกสันหลังส่วนเอว

การรักษาภาวะเลือดออกในช่องไขสันหลังด้วยการผ่าตัดระบายของเหลวออก การผ่าตัดเพื่อคลายความกดทับเหมาะสำหรับผู้ป่วยที่มีบาดแผล เนื้องอก หรือฝีหนองที่ทำให้เกิดการกดทับไขสันหลัง [ 11 ], [ 12 ]

ผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรค Brown-Sequard จำเป็นต้องได้รับการบำบัดฟื้นฟูอย่างครอบคลุม ซึ่งสามารถช่วยฟื้นฟูทักษะการเคลื่อนไหวบางส่วนได้ (เนื่องจากการทำงานของแอกซอนมอเตอร์ที่เคลื่อนตัวลงมาของเส้นทางประสาทนำไฟฟ้ายังคงเหมือนเดิม) เพื่อจุดประสงค์นี้ จึงมีการใช้กระบวนการกายภาพบำบัดต่างๆ รวมถึงการบำบัดด้วยการเคลื่อนไหวโดยใช้ลู่วิ่งหุ่นยนต์ที่รองรับน้ำหนักตัว

การป้องกัน

ไม่มีมาตรการป้องกันพิเศษในการป้องกันการบาดเจ็บไขสันหลังข้างเดียวอันเป็นผลจากการเกิดโรคอัมพาตครึ่งล่าง

พยากรณ์

ในกลุ่มอาการบราวน์-เซควาร์ด การพยากรณ์โรคจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสาเหตุและระดับของอาการทางคลินิก และไม่ดีนักในแง่ของการปรับปรุงการทำงาน ผู้ป่วยที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงมากกว่าครึ่งหนึ่งฟื้นตัวได้ดี และผู้ป่วยหลังได้รับบาดเจ็บส่วนใหญ่สามารถฟื้นฟูการทำงานของกล้ามเนื้อได้ การฟื้นตัวจะช้าลงภายในสามถึงหกเดือน และการฟื้นตัวทางระบบประสาทอย่างถาวรอาจใช้เวลานานถึงสองปี [ 13 ] หากความบกพร่องอยู่ที่ระดับที่ส่งผลต่อลำไส้และกระเพาะปัสสาวะ ผู้ป่วยสามารถฟื้นฟูการทำงานได้ใน 90% ของผู้ป่วย ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถฟื้นฟูความแข็งแรงของแขนขาส่วนล่างได้บ้าง และส่วนใหญ่สามารถฟื้นฟูความสามารถในการเดินได้ เมื่อเกิดการสูญเสียการเคลื่อนไหว การฟื้นตัวจะเร็วกว่าในฝั่งตรงข้าม และช้ากว่าในฝั่งเดียวกัน