กลุ่มอาการของโรค hyperimmunoglobulinemia IgE: สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

ซินโดรมของ Hyper IgE รวม T- และ B-cell ความล้มเหลวและโดดเด่นด้วยกำเริบฝี staphylococcal ผิวปอดข้อต่อและอวัยวะภายในเริ่มต้นในวัยเด็ก.

โรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดโดยชนิดเด่น autosomal กับ penetrance ไม่สมบูรณ์; ไม่ทราบข้อบกพร่องทางพันธุกรรม กลุ่มอาการของโรคไฮเปอร์อีเป็นที่ประจักษ์โดยฝีกำเริบเชื้อของผิวหนังปอดข้อต่ออวัยวะภายในที่มี pneumatocele ปอดและโรคผิวหนัง eosinophilic คัน ผู้ป่วยมีลักษณะใบหน้าหยาบ dysplasia, osteopenia, fractures ที่เกิดขึ้นเรื่อย ๆ มี eosinophilia ในเนื้อเยื่อและเลือดและมีระดับที่สูงมาก IgE [> 1000 МЕ/мл [> 2400 μg / l)]. การรักษาประกอบด้วยการใช้ยาปฏิชีวนะป้องกัน Staphylococcus ในระยะยาว (เช่น Dicloxacillin, cephalexin).

[1], [2], [3]