โรค Icenko-Cushing - ข้อมูลภาพรวม

โรคอิเซนโก-คุชชิงเป็นโรคทางระบบประสาทต่อมไร้ท่อที่ร้ายแรงชนิดหนึ่ง พยาธิสภาพของโรคนี้เกิดจากการที่กลไกควบคุมระบบไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมอง-ต่อมหมวกไตทำงานผิดปกติ โรคนี้มักเกิดขึ้นเมื่ออายุ 20 ถึง 40 ปี แต่ก็พบในเด็กและผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปีได้เช่นกัน ผู้หญิงป่วยบ่อยกว่าผู้ชายถึง 5 เท่า

โรคนี้ได้รับการตั้งชื่อตามนักวิทยาศาสตร์ ในปี 1924 นักประสาทวิทยาชาวโซเวียต NM Itsenko จากเมืองโวโรเนซ รายงานผู้ป่วย 2 รายที่มีความเสียหายที่บริเวณต่อมใต้สมองระหว่างช่องว่าง ศัลยแพทย์ชาวอเมริกัน Harvey Cushing อธิบายอาการทางคลินิกที่เรียกว่า "ต่อมใต้สมองบวม" ในปี 1932

โรค Itsenko-Cushing ควรแยกจากกลุ่มอาการ Itsenko-Cushing คำหลังใช้ในกรณีของเนื้องอกต่อมหมวกไต (ไม่ร้ายแรงหรือร้ายแรง) หรือเนื้องอกนอกมดลูกของอวัยวะต่างๆ (หลอดลม ต่อมไทมัส ตับอ่อน ตับ)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

สาเหตุและการเกิดโรค

สาเหตุของโรคยังไม่ได้รับการยืนยัน ในผู้หญิง โรคอิทเซนโก-คุชชิงมักเกิดขึ้นหลังคลอดบุตร ประวัติของผู้ป่วยทั้งสองเพศ ได้แก่ การบาดเจ็บที่ศีรษะ การกระทบกระเทือนที่ศีรษะ การบาดเจ็บที่กะโหลกศีรษะ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ และการบาดเจ็บของระบบประสาทส่วนกลางอื่นๆ

พื้นฐานทางพยาธิวิทยาของโรค Itsenko-Cushing คือการเปลี่ยนแปลงกลไกการควบคุมการหลั่ง ACTH เนื่องจากกิจกรรมโดพามีนที่ยับยั้งการหลั่ง CRH และ ACTH ลดลง และโทนเสียงของระบบเซโรโทนินเพิ่มขึ้น กลไกการควบคุมระบบไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมอง-ต่อมหมวกไตและจังหวะการหลั่ง CRH-ACTH-cortisol ในแต่ละวันจึงหยุดชะงัก หลักการของ "การตอบรับ" ที่มีระดับ ACTH และคอร์ติซอลเพิ่มขึ้นพร้อมกันจะหยุดทำงาน ปฏิกิริยาต่อความเครียดจะหายไป - คอร์ติซอลเพิ่มขึ้นภายใต้อิทธิพลของภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำของอินซูลิน

อะไรทำให้เกิดโรคคุชชิง?

[ 5 ], [ 6 ]

อาการของโรคอิเซนโกะ-คุชชิง

ผิวของผู้ป่วยบาง แห้ง และมีสีม่วงอมเขียวที่ใบหน้า หน้าอก และหลัง มองเห็นเส้นเลือดดำที่หน้าอกและแขนขาได้ชัดเจน สังเกตอาการเขียวคล้ำได้ แถบสีแดงอมม่วงกว้างปรากฏบนผิวหนังบริเวณหน้าท้อง ไหล่ด้านใน ต้นขา และบริเวณต่อมน้ำนม มักพบผิวหนังมีสีเข้มขึ้น โดยส่วนใหญ่มักเกิดในบริเวณที่มีการเสียดสี ผื่นตุ่มหนองและขนดกขึ้นมากปรากฏที่หลัง หน้าอก และใบหน้า ผมบนศีรษะมักจะร่วง และในผู้หญิงจะมีอาการศีรษะล้านตามแบบของผู้ชาย มีแนวโน้มเกิดฝีหนองและโรคอีริซิเพลาสเพิ่มขึ้น

มีการสะสมไขมันมากเกินไปบริเวณคอ ลำตัว หน้าท้อง และใบหน้า จนดูเหมือนพระจันทร์เต็มดวง บริเวณกระดูกสันหลังส่วนบนมีการสะสมไขมันเป็นก้อนกลมๆ แขนขาบางลงจนเสียรูปทรง

อาการของโรคอิเซนโกะ-คุชชิง

การวินิจฉัยโรคอิเซนโก-คุชชิง

การวินิจฉัยโรค Itsenko-Cushing จะพิจารณาจากข้อมูลทางคลินิก ข้อมูลรังสีวิทยา และทางห้องปฏิบัติการ

วิธีการตรวจเอกซเรย์มีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัยโรค โดยช่วยในการตรวจหาโรคกระดูกพรุนที่มีความรุนแรงแตกต่างกัน (ในผู้ป่วยร้อยละ 95) ขนาดของ sella turcica สามารถระบุลักษณะทางสัณฐานวิทยาของต่อมใต้สมองโดยอ้อม ซึ่งก็คือขนาดของต่อมใต้สมอง ในผู้ป่วยที่มีไมโครอะดีโนมาของต่อมใต้สมอง (ประมาณร้อยละ 10 ของผู้ป่วยทั้งหมด) ขนาดของ sella จะเพิ่มมากขึ้น ไมโครอะดีโนมาสามารถตรวจพบได้ด้วยการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (ร้อยละ 60 ของผู้ป่วย) และการผ่าตัดตัดต่อมใต้สมองออก (ร้อยละ 90 ของผู้ป่วย)

การตรวจเอกซเรย์ต่อมหมวกไตทำได้หลายวิธี ได้แก่ การตรวจเหนือรังสีเอกซ์ด้วยออกซิเจน การตรวจหลอดเลือด การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ และการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า การตรวจเหนือรังสีเอกซ์ที่ทำภายใต้สภาวะที่มีการเจาะปอดเป็นวิธีที่เข้าถึงได้ง่ายที่สุดในการตรวจดูต่อมหมวกไต แต่บ่อยครั้งที่การตัดสินขนาดที่แท้จริงของต่อมหมวกไตทำได้ยาก เนื่องจากต่อมหมวกไตถูกล้อมรอบด้วยชั้นไขมันหนาแน่น การตรวจหลอดเลือดของต่อมหมวกไตพร้อมกับการตรวจวัดปริมาณฮอร์โมนในเลือดจากหลอดเลือดดำของต่อมหมวกไตพร้อมกันนั้นให้ข้อมูลที่เชื่อถือได้เกี่ยวกับสถานะการทำงานของต่อมเหล่านี้ แต่การใช้วิธีรุกรานนี้ไม่ปลอดภัยเสมอไปสำหรับผู้ป่วยโรค Itsenko-Cushing

การวินิจฉัยโรคอิเซนโก-คุชชิง

[ 7 ], [ 8 ]

การรักษาโรคอิเซนโกะ-คุชชิง

การรักษาโรคนี้ใช้แนวทางพยาธิวิทยาและอาการ วิธีการพยาธิวิทยามีเป้าหมายเพื่อทำให้ความสัมพันธ์ระหว่างต่อมใต้สมองและต่อมหมวกไตเป็นปกติ ส่วนวิธีการตามอาการมีเป้าหมายเพื่อชดเชยความผิดปกติของระบบเผาผลาญ

การทำให้การผลิต ACTH และคอร์ติซอลกลับสู่ปกติทำได้โดยใช้การฉายรังสีต่อมใต้สมอง การผ่าตัดต่อมใต้สมองออก หรือยาบล็อกระบบต่อมใต้สมอง-ไฮโปทาลามัส ผู้ป่วยบางรายมีการตัดต่อมหมวกไตข้างเดียวหรือทั้งสองข้างออก และได้รับยาที่ยับยั้งการสังเคราะห์ฮอร์โมนในเปลือกต่อมหมวกไต การเลือกใช้วิธีขึ้นอยู่กับระดับการแสดงออกและความรุนแรงของอาการทางคลินิกของโรค

การรักษาโรคอิเซนโกะ-คุชชิง