โรคไตอักเสบนอกเส้นเลือดฝอย (ลุกลามอย่างรวดเร็ว)

โรคไตอักเสบนอกเส้นเลือดฝอยคือภาวะที่มีเซลล์หรือเส้นใยนอกเส้นเลือดฝอยเป็นรูปพระจันทร์เสี้ยวในไตมากกว่า 50% ซึ่งมีอาการทางคลินิกคือโรคไตอักเสบแบบลุกลามอย่างรวดเร็ว โรคไตอักเสบแบบลุกลามอย่างรวดเร็วถือเป็นภาวะทางไตที่เร่งด่วนซึ่งต้องได้รับการวินิจฉัยและการรักษาอย่างเร่งด่วน โรคไตอักเสบแบบลุกลามอย่างรวดเร็วมีลักษณะทางคลินิกคือกลุ่มอาการไตอักเสบเฉียบพลันร่วมกับไตวายแบบลุกลามอย่างรวดเร็ว (นานหลายสัปดาห์หรือหลายเดือน) อัตราการเกิดโรคไตอักเสบแบบลุกลามอย่างรวดเร็วอยู่ที่ 2-10% ของภาวะไตอักเสบทุกประเภทที่ขึ้นทะเบียนในโรงพยาบาลเฉพาะทางด้านไต

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

กลไกการเกิดโรค

"ครึ่งดวงจันทร์" เป็นผลมาจากความเสียหายอย่างรุนแรงต่อโกลเมอรูลัสจากการแตกของผนังหลอดเลือดฝอยและการแทรกซึมของโปรตีนในพลาสมาและเซลล์อักเสบเข้าไปในช่องว่างของแคปซูล Shumlyansky-Bowman องค์ประกอบของเซลล์ของ "ครึ่งดวงจันทร์" นั้นแสดงโดยเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือดและแมคโครฟาจที่ขยายตัว วิวัฒนาการของครึ่งดวงจันทร์ - การพัฒนาย้อนกลับหรือการเกิดพังผืด - ขึ้นอยู่กับระดับของการสะสมของแมคโครฟาจในช่องว่างของแคปซูล Shumlyansky-Bowman และความสมบูรณ์ของโครงสร้าง การมีแมคโครฟาจมากในครึ่งดวงจันทร์ของเซลล์จะมาพร้อมกับการแตกของแคปซูล การเข้ามาของไฟโบรบลาสต์และไมโอไฟโบรบลาสต์จากเนื้อเยื่อระหว่างเซลล์ การสังเคราะห์โปรตีนเมทริกซ์โดยเซลล์เหล่านี้: คอลลาเจนประเภท I และ III หรือไฟโบนิคติน ซึ่งนำไปสู่ภาวะพังผืดที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ของครึ่งดวงจันทร์

คีโมไคน์มีบทบาทสำคัญในการควบคุมกระบวนการดึงดูดและสะสมของแมคโครฟาจในรูปจันทร์เสี้ยว โดยคีโมไคน์ ได้แก่ โปรตีนดึงดูดสารเคมีโมโนไซต์ชนิดที่ 1 และโปรตีนอักเสบของแมคโครฟาจ-ลา (MIP-1a) การแสดงออกคีโมไคน์เหล่านี้ในปริมาณสูงในบริเวณที่มีการก่อตัวของรูปจันทร์เสี้ยวที่มีแมคโครฟาจในปริมาณสูงนั้นตรวจพบได้ในโรคไตอักเสบเรื้อรังที่มีอาการรุนแรงที่สุดและมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

อาการ โรคไตอักเสบนอกหลอดเลือดฝอย (ลุกลามอย่างรวดเร็ว)

อาการของโรคไตอักเสบแบบลุกลามอย่างรวดเร็วมี 2 อาการ คือ กลุ่มอาการไตอักเสบเฉียบพลัน (acute nephritis syndrome) และภาวะไตวายแบบลุกลามอย่างรวดเร็ว ซึ่งเมื่อพิจารณาจากอัตราการสูญเสียการทำงานของไตแล้วจะอยู่ในสถานะกึ่งกลางระหว่างภาวะไตวายเฉียบพลันและเรื้อรัง กล่าวคือ มีอาการยูรีเมียเกิดขึ้นภายใน 1 ปี นับจากวันที่เริ่มมีอาการของโรค

อัตราการดำเนินโรคนี้สอดคล้องกับระดับครีเอตินินในซีรั่มที่เพิ่มขึ้นเป็นสองเท่าทุก ๆ 3 เดือนของการเจ็บป่วย อย่างไรก็ตาม การสูญเสียการทำงานจนเสียชีวิตมักเกิดขึ้นภายในเวลาเพียงไม่กี่ (1-2) สัปดาห์ ซึ่งเข้าข่ายเกณฑ์ของภาวะไตวายเฉียบพลัน

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

รูปแบบ

ประเภทภูมิคุ้มกันวิทยาของโรคไตอักเสบที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว

โดยขึ้นอยู่กับกลไกหลักของความเสียหาย ภาพทางคลินิก และพารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการ ปัจจุบันสามารถแยกแยะประเภทหลักที่ก่อโรคภูมิคุ้มกันของโรคไตอักเสบที่ลุกลามอย่างรวดเร็วได้สามประเภท

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

ประเภทที่ 1 (“แอนติบอดี”, “โรคไตอักเสบ BMC”)

เกิดจากผลเสียของแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไต ซึ่งอาจพบได้ในผู้ป่วยโรคไตเรื้อรัง (ไม่ทราบสาเหตุ) หรือเป็นโรคที่ปอดและไตได้รับความเสียหาย (Goodpasture's syndrome) โดยมีลักษณะเฉพาะคือมีการเรืองแสงของแอนติบอดีแบบ "เชิงเส้น" ในชิ้นเนื้อไต และมีแอนติบอดีที่ไหลเวียนไปยังเยื่อฐานของไตในซีรั่มของเลือด

ประเภทที่ 2 (“ภูมิคุ้มกัน”)

เกิดจากการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในส่วนต่างๆ ของไต (ในเมซางเจียมและผนังหลอดเลือดฝอย) ตรวจพบแสงเรืองรองแบบ "เม็ดเล็ก" ในชิ้นเนื้อไต ไม่พบแอนตี้-GBM และ ANCA ในซีรั่ม มักพบในโรคไตอักเสบที่ลุกลามอย่างรวดเร็วร่วมกับการติดเชื้อ (โรคไตอักเสบที่ลุกลามอย่างรวดเร็วหลังสเตรปโตค็อกคัส) ภาวะคริโอโกลบูลินในเลือดต่ำ และโรคแพ้ภูมิตัวเองแบบระบบ

ประเภทที่ 3 (“ภูมิคุ้มกันต่ำ”)

ความเสียหายเกิดจากปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของเซลล์ รวมทั้งนิวโทรฟิลและโมโนไซต์ที่ถูกกระตุ้นโดย ANCA การเรืองแสงของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกัน (อิมมูโนโกลบูลิน คอมพลีเมนต์) ในชิ้นเนื้อไม่มีหรือไม่มีนัยสำคัญ (ภาวะไตอักเสบจากภูมิคุ้มกันต่ำ ภาวะภูมิคุ้มกันต่ำ) ตรวจพบ ANCA ที่มุ่งเป้าไปที่โปรตีเนส-3 หรือไมอีโลเปอร์ออกซิเดสในซีรัม ECG ประเภทนี้แสดงอาการของหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ ANCA (การอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็กมาก หรือโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของ...

ในบรรดากลุ่มโรคไตอักเสบชนิดที่ลุกลามอย่างรวดเร็วทุกประเภท มากกว่าครึ่งหนึ่ง (55%) เป็นโรคไตอักเสบชนิดที่ลุกลามอย่างรวดเร็วที่เกี่ยวข้องกับ ANCA (ชนิด III) ส่วนโรคไตอักเสบชนิดที่ลุกลามอย่างรวดเร็วอีก 2 ประเภท (ชนิด I และ II) มีการกระจายอยู่โดยประมาณเท่าๆ กัน (20% และ 25%)

การมีอยู่ของเครื่องหมายทางซีรั่มบางชนิด (และการใช้ร่วมกัน) สามารถใช้เพื่อบ่งชี้ประเภทของการเรืองแสงในชิ้นเนื้อไตได้ และตามลำดับนั้น ยังสามารถใช้เพื่อบ่งชี้กลไกของความเสียหายได้อีกด้วย ซึ่งเป็นโรคไตอักเสบชนิดก่อโรคที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญที่ต้องพิจารณาเมื่อเลือกโปรแกรมการรักษา

การวินิจฉัย โรคไตอักเสบนอกหลอดเลือดฝอย (ลุกลามอย่างรวดเร็ว)

การวินิจฉัยโรคไตอักเสบที่ลุกลามอย่างรวดเร็วต้องแยกโรคที่มีลักษณะภายนอกคล้ายคลึง (เลียนแบบ) โรคไตอักเสบที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว แต่มีลักษณะที่แตกต่างกัน ดังนั้นจึงต้องใช้วิธีการรักษาที่แตกต่างกัน โรคแบ่งออกเป็น 3 กลุ่ม:

• โรคไตอักเสบ - ภาวะหลังติดเชื้อเฉียบพลันและภาวะเนื้อเยื่อระหว่างช่องว่างเฉียบพลัน มักมีการพยากรณ์โรคที่ดี โดยจะใช้ยากดภูมิคุ้มกันในบางกรณีเท่านั้น
• โรคเนื้อตายเฉียบพลันของหลอดไตซึ่งมีรูปแบบการดำเนินโรคและการรักษาเฉพาะของตัวเอง
• กลุ่มโรคหลอดเลือดของไตที่รวมความเสียหายของหลอดเลือดที่มีขนาดและลักษณะแตกต่างกัน (การอุดตันและการอุดตันของหลอดเลือดไตขนาดใหญ่ โรคผิวหนังแข็งในไต โรคหลอดเลือดอุดตัน ) ในกรณีส่วนใหญ่ สามารถแยกโรคเหล่านี้ออกจากทางคลินิกได้ ในทางกลับกัน ลักษณะของอาการนอกไตอาจบ่งชี้ถึงการมีอยู่ของโรคที่มักเกิดโรคไตอักเสบแบบลุกลามอย่างรวดเร็ว (โรคแพ้ภูมิตัวเองแบบระบบหลอดเลือดอักเสบแบบระบบ ปฏิกิริยาต่อยา)

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

การรักษา โรคไตอักเสบนอกหลอดเลือดฝอย (ลุกลามอย่างรวดเร็ว)

โรคไตอักเสบนอกเส้นเลือดฝอย (ซึ่งเทียบเท่าทางคลินิกคือ โรคไตอักเสบแบบลุกลามอย่างรวดเร็ว) มักเกิดขึ้นเป็นอาการของโรคระบบ (เช่น โรคแพ้ภูมิตัวเองชนิด SLE, โรคหลอดเลือดอักเสบแบบระบบ, โรคไครโอโกลบูลินในเลือดสูงแบบผสม ฯลฯ) และมักเกิดขึ้นน้อยกว่าเมื่อเป็นโรคที่ไม่ทราบสาเหตุ อย่างไรก็ตาม การรักษาโรคไตอักเสบนอกเส้นเลือดฝอย (แบบลุกลามอย่างรวดเร็ว) ก็มีวิธีการเดียวกัน

การพยากรณ์โรคในผู้ป่วยที่เป็นโรคไตอักเสบเรื้อรังจะพิจารณาจากความรุนแรง (ขอบเขต) ของรอยโรคเป็นหลัก ซึ่งก็คือจำนวนไตอักเสบที่มีเสี้ยวพระจันทร์ ในกรณีที่มีรอยโรคกว้างขวาง (เสี้ยวพระจันทร์ในไตอักเสบ 50% ขึ้นไป) โรคไตอักเสบเรื้อรังจะไม่ค่อยหายเอง และหากไม่มีการบำบัดพิเศษ ไตจะอยู่รอดได้ไม่เกิน 6-12 เดือน

หากเกิดความเสียหายเพียงเล็กน้อย (30% ของไตหรือน้อยกว่า) โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้ารูปจันทร์เสี้ยวทับอยู่บนโรคไตอักเสบที่มีอยู่ก่อนหน้านี้ (เช่น โรคไตอักเสบ IgA โรคไตอักเสบหลังติดเชื้อสเตรปโตค็อกคัส) การทำงานของไตที่บกพร่องอาจฟื้นตัวได้เอง บางครั้งอาจถึงระดับเดิมด้วยซ้ำ

ในกรณีที่เกิดความเสียหายปานกลาง (30-50% ของ glomeruli) การสูญเสียการทำงานของไตจะเกิดขึ้นช้าลง แต่หากไม่ได้รับการรักษา glomerulonephritis นอกเส้นเลือดฝอย (ที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็ว) ไตวายระยะสุดท้ายก็ยังคงเกิดขึ้นได้ ดังนั้นจึงมีข้อบ่งชี้ให้การรักษาด้วยการกดภูมิคุ้มกันสำหรับผู้ป่วยทุกรายที่มี glomerulonephritis ที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็วและมีรูปเสี้ยวกว้าง (โดยมีความเสียหายถึง 50% ของ glomeruli หรือมากกว่า) เว้นแต่ปัจจัยทางคลินิกและการพยากรณ์ทางสัณฐานวิทยาจะบ่งชี้ว่ากระบวนการนี้ไม่สามารถย้อนกลับได้แม้จะได้รับการรักษา "อย่างเข้มข้น" และหากการรักษาด้วยการกดภูมิคุ้มกันไม่เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อน

หากไม่สามารถทำการตรวจชิ้นเนื้อได้ (ซึ่งเป็นสถานการณ์ที่พบบ่อยมาก) แนวทางการรักษาจะเป็นแบบเดียวกัน

หลักการรักษาโรคไตอักเสบชนิดรุนแรง (glomerulonephritis) ที่เกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว

• เพื่อป้องกันการสูญเสียการทำงานของไตอย่างร้ายแรงที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ จำเป็นต้องเริ่มการรักษาอย่างเร่งด่วนทันทีหลังจากวินิจฉัยทางคลินิกว่าเป็นโรคไตอักเสบเฉียบพลันที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว (กลุ่มอาการไตอักเสบเฉียบพลันร่วมกับไตวายที่ลุกลามอย่างรวดเร็วโดยมีขนาดไตปกติและแยกสาเหตุอื่นๆ ของไตวายเฉียบพลันออก) การล่าช้าในการรักษาเป็นเวลาหลายวันอาจทำให้ประสิทธิภาพของยาแย่ลง หากเกิดภาวะปัสสาวะไม่ออก การรักษามักจะไม่ประสบผลสำเร็จ นี่คือรูปแบบเดียวของโรคไตอักเสบเฉียบพลันที่ควรเลือกการรักษาแบบเข้มข้นโดยคำนึงถึงความเป็นไปได้ของผลข้างเคียงน้อยลง เนื่องจากพิษของการรักษาในผู้ป่วยไม่สามารถรุนแรงกว่าผลที่ตามมาได้
• จำเป็นต้องทดสอบซีรั่มอย่างเร่งด่วนเพื่อหา anti-GBM-AT และ ANCA (ถ้าเป็นไปได้) โดยควรตรวจชิ้นเนื้อเพื่อการวินิจฉัย (การตรวจพบ glomerulonephritis ที่มีความรุนแรงอย่างรวดเร็วและชนิดของแอนติบอดีเรืองแสง - แบบเส้นตรง เป็นเม็ด "ภูมิคุ้มกันต่ำ") และในระดับที่มากขึ้น เพื่อประเมินการพยากรณ์โรคและยืนยันความจำเป็นของการบำบัดเชิงรุก
• การรักษาควรเริ่มทันที แม้ว่าจะยังไม่ทราบผลการตรวจวินิจฉัย (ทางซีรั่มหรือสัณฐานวิทยา) ด้วยการบำบัดด้วยพัลส์ด้วยเมทิลเพรดนิโซโลน ซึ่งปัจจุบันถือเป็นมาตรฐานสากล ประสบการณ์ของแพทย์แสดงให้เห็นว่าวิธีการดังกล่าวมีความเหมาะสมอย่างยิ่ง รวมถึงเนื่องจากไม่สามารถทำการตรวจชิ้นเนื้อในผู้ป่วยจำนวนมากได้ ยาอัลคิลเลตติ้ง (โดยเฉพาะไซโคลฟอสเฟไมด์ในปริมาณสูงมาก) เป็นส่วนประกอบเพิ่มเติมที่จำเป็นของการบำบัดร่วมกับกลูโคคอร์ติคอยด์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีหลอดเลือดอักเสบ (เฉพาะที่ของไตหรือทั่วร่างกาย) และหลอดเลือดฝอยในกระแสเลือดที่ไหลเวียน
• การแลกเปลี่ยนพลาสมาอย่างเข้มข้นร่วมกับยากดภูมิคุ้มกันนั้นมีคุณค่า:
  • ในโรคไตอักเสบจากเชื้อ GBM โดยต้องเริ่มการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ ก่อนที่จะต้องฟอกไต
  • ในผู้ป่วยที่มีโรคไตอักเสบชนิดไม่ใช่ anti-GBM ที่ต้องฟอกไตอยู่แล้วแต่ไม่มีอาการทางสัณฐานวิทยาที่บ่งชี้ว่าโรคไม่สามารถกลับคืนสู่สภาวะปกติได้
  • อาจมีประโยชน์ในสถานการณ์อื่นๆ ด้วย - ก่อนที่จะให้ "พัลส์" ไซโคลฟอสเฟไมด์
• การพยากรณ์โรคในระยะยาวขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความเสียหายของไตในระยะเริ่มแรก ความถี่ของการกำเริบของโรค และการมีอยู่ของโรคระบบ ภารกิจสำคัญของการบำบัดเพิ่มเติมคือการป้องกันและรักษาอาการกำเริบของโรค (เพิ่มขนาดยาที่กดภูมิคุ้มกันในเวลาที่เหมาะสม) และผลกระทบต่อกลไกที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกันของการดำเนินของโรคไตอักเสบ (ยาต้าน ACE)

คำแนะนำสำหรับการรักษาโรคไตอักเสบชนิดรุนแรงในแต่ละบุคคล

โรคไตอักเสบจากยาต้าน GBM (ชนิดที่ 1 โดย Glassock, 1997) รวมถึงกลุ่มอาการ Goodpasture's ด้วยค่าครีเอตินินน้อยกว่า 600 μmol/l (6.8 mg%) - เพรดนิโซโลน [60 มก./(กก. x วัน) ทางปาก], ไซโคลฟอสฟามายด์ [2-3 มก./กก. x วัน)] และการแยกพลาสมาอย่างเข้มข้นทุกวัน (10-14 ครั้ง โดยกำจัดพลาสมาออกสูงสุด 2 ลิตรต่อครั้ง) เมื่ออาการดีขึ้นอย่างคงที่แล้ว ให้ค่อยๆ ลดขนาดยาเพรดนิโซโลนลงในช่วง 12 สัปดาห์ถัดไป และหยุดใช้ไซโคลฟอสฟามายด์โดยสิ้นเชิงหลังจากการรักษา 10 สัปดาห์ ผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายปานกลางและโปรตีนในปัสสาวะที่คงที่ ควรใช้สารยับยั้ง ACE ในระยะยาว ในกรณีที่มีอาการกำเริบ ให้ใช้วิธีการเดิมอีกครั้ง

หากระดับครีเอตินินมากกว่า 600 μmol/l การบำบัดแบบเข้มข้นจะไม่ค่อยมีประโยชน์ ผู้ป่วยที่ต้องฟอกไตควรได้รับการรักษาแบบอนุรักษ์นิยม เว้นแต่โรคเพิ่งเริ่มต้นและลุกลามอย่างรวดเร็ว (ภายใน 1-2 สัปดาห์) และการเปลี่ยนแปลงในการตัดชิ้นเนื้อไตอาจกลับคืนสู่สภาพปกติได้ (ไม่มีเซลล์รูปพระจันทร์เสี้ยว พังผืดในท่อไต หรือพบได้ในระดับปานกลาง)

โรคไตอักเสบที่เกิดจากภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว (ชนิดที่ II ตาม Glassock, 1997)

การรักษาโรคไตอักเสบนอกเส้นเลือดฝอย (แบบลุกลามอย่างรวดเร็ว) เหมือนกัน แต่ไม่ต้องอาศัยการแลกเปลี่ยนพลาสมา ส่วนใหญ่มักจะเริ่มด้วยการฉีดเมทิลเพรดนิโซโลนเข้าเส้นเลือดดำ (1,000 มก. เป็นเวลา 3-5 วัน) ตามด้วยเพรดนิโซโลนแบบรับประทาน (60 มก./กก. x วัน) ไม่ใช่ทุกคนที่จะคิดว่าจำเป็นต้องเพิ่มไซโคลฟอสฟาไมด์ (ไซโคลฟอสฟาไมด์แบบเป็นจังหวะหรือรับประทาน) ในโรคไตอักเสบแบบลุกลามอย่างรวดเร็วที่ไม่ทราบสาเหตุ ไซโคลฟอสฟาไมด์มีประสิทธิผลอย่างแน่นอนในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบระบบหรือโรคคริโอโกลบูลินีเมีย (หลังจากแยกโรคตับอักเสบจากไวรัสตับอักเสบซีออกแล้ว) ในการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซี ควรใช้อินเตอร์เฟอรอนอัลฟาร่วมด้วย ประโยชน์ของการแลกเปลี่ยนพลาสมาได้รับการพิสูจน์แล้วในโรคไตอักเสบแบบลุกลามอย่างรวดเร็วในผู้ป่วยที่คริโอโกลบูลินีเมียเท่านั้น ในกรณีที่ตอบสนองต่อการบำบัดเบื้องต้น จำเป็นต้องใช้เพรดนิโซโลนในระยะยาว จากนั้นจึงเปลี่ยนเป็นอะซาไธโอพรีน [2 มก./กก. x วัน]

โรคไตอักเสบเฉียบพลันรุนแรงที่เกิดจากภูมิคุ้มกันแบบ Pauci ที่เกี่ยวข้องกับ ANCA (ชนิด III ไม่ระบุ Glassock, 1997)

ส่วนใหญ่แล้วผู้ป่วยเหล่านี้มักเป็นผู้ป่วยที่หลอดเลือดอักเสบแบบเนื้อตาย (ทั้งระบบ ( Wegener's granulomatosisหรือ microscopic polyarteritis) หรือจำกัดเฉพาะไตเท่านั้น ผลลัพธ์ที่ดีที่สุดจะได้รับจากการรักษาด้วยไซโคลฟอสฟามายด์ (รับประทานหรือฉีดเข้าเส้นเลือดดำในรูปแบบของพัลส์) ร่วมกับกลูโคคอร์ติคอยด์ (รับประทานหรือฉีดเข้าเส้นเลือดดำก็ได้) มีการเสนอแนวทางการรักษาเบื้องต้นเพื่อยับยั้งอาการและการรักษาต่อเนื่องหลายแบบ

ผู้ป่วยที่เป็นโรค Wegener's granulomatosis ร่วมกับ glomerulonephritis type III ที่ลุกลามอย่างรวดเร็วและมีแอนติบอดีต่อโปรตีเนส-3 ควรรับประทานไซโคลฟอสฟามายด์เป็นเวลานานทั้งเพื่อยับยั้งการทำงานของกระบวนการนี้และเพื่อการบำบัดต่อเนื่อง ผู้ป่วยที่เป็นโรคหลอดเลือดแดงอักเสบขนาดเล็กที่มี glomerulonephritis type III ที่ลุกลามอย่างรวดเร็วและมีแอนติบอดีต่อไมอีโลเปอร์ออกซิเดส ควรรับประทานไซโคลฟอสฟามายด์ในระยะเวลาสั้นลงเพื่อยับยั้งการทำงานของกระบวนการนี้ และใช้อะซาไทโอพรีนเป็นเวลานานเพื่อการบำบัดต่อเนื่อง แนะนำให้ใช้พลาสมาเฟเรซิสในกรณีที่ไตวายเฉียบพลันและมีการเปลี่ยนแปลงที่อาจกลับคืนสู่สภาพเดิมได้ในขั้นตอนการตรวจชิ้นเนื้อไต กำหนดให้ใช้พลาสมาเฟเรซิส 7-10 ครั้ง เป็นเวลา 2 สัปดาห์ หากไม่มีผลในเชิงบวกในช่วงเวลาดังกล่าว จะต้องยกเลิกการใช้พลาสมาเฟเรซิส