โรคหลอดอาหารอะคาลาเซียในเด็ก: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

อาการอะคาลาเซียหลอดอาหาร (cardiospasm) เป็นความผิดปกติหลักของการทำงานของระบบสั่งการของหลอดอาหาร ซึ่งมีลักษณะเด่นคือเสียงของหูรูดหลอดอาหารส่วนล่าง (LES) เพิ่มมากขึ้น ซึ่งนำไปสู่การคลายตัวที่ผิดปกติและการบีบตัวของหลอดอาหารลดลง

รหัส ICD-10

K.22.0. โรคอะคาลาเซียของหลอดอาหาร.

ระบาดวิทยาของโรคอะคาลาเซียหลอดอาหาร

อัตราการเกิดโรคอะคาลาเซียอยู่ที่เฉลี่ย 1 ใน 10,000 แต่มีเพียง 5% ของโรคเท่านั้นที่มีอาการก่อนอายุ 15 ปี

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

สาเหตุของภาวะอะคาลาเซียของหลอดอาหารในเด็กคืออะไร?

สาเหตุทางพันธุกรรม ระบบประสาท ฮอร์โมน และการติดเชื้อ สันนิษฐานว่ามีส่วนทำให้เกิดโรคอะคาลาเซีย กรณีของโรคอะคาลาเซียในพี่น้อง รวมทั้งฝาแฝดที่เกิดมาพร้อมกัน บ่งชี้ว่าปัจจัยทางพันธุกรรมอาจมีส่วนเกี่ยวข้อง อย่างไรก็ตาม การศึกษาประชากรยังไม่ยืนยันเส้นทางการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในครอบครัวแนวตั้งโรคเริมงูสวัดอาจมีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคอะคาลาเซียและกลไกภูมิคุ้มกันตนเอง ในอเมริกาใต้ อะคาลาเซียถือเป็นอาการหนึ่งของโรคชาคัส ซึ่งเกิดจากแบคทีเรีย Trypanosoma cruziในกรณีส่วนใหญ่ สาเหตุของอะคาลาเซียไม่สามารถระบุได้

อ่านเพิ่มเติม: สาเหตุของภาวะอะคาลิเซียของกล้ามเนื้อหัวใจ

ความบกพร่องของการเคลื่อนไหวในโรคอะคาลาเซียเกี่ยวข้องกับการทำงานผิดปกติของเซลล์ประสาทยับยั้งหลังปมประสาทซึ่งทำหน้าที่คลาย LES โดยการปล่อยสารโพลีเปปไทด์ในลำไส้ที่มีฤทธิ์ต่อหลอดเลือด (VIP) และไนตริกออกไซด์ เมื่อโรคอะคาลาเซียดำเนินไป ความเสื่อมและจำนวนปมประสาทของกลุ่มเส้นประสาทระหว่างกล้ามเนื้อในส่วนปลายของหลอดอาหารจะลดลงอย่างรวดเร็ว ในบางกรณี อาจเกิดการอักเสบในกลุ่มเส้นประสาทระหว่างกล้ามเนื้อและพังผืดรอบเส้นประสาทที่เด่นชัด ซึ่งมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงที่เสื่อมในกล้ามเนื้อเรียบของหลอดอาหารและเซลล์ระหว่างหลอดอาหารของ Cajal-Retzius การทำงานของการเคลื่อนไหวที่บกพร่องในโรคอะคาลาเซียไม่เพียงแต่เกิดขึ้นในหลอดอาหารเท่านั้น แต่ยังเกิดขึ้นในกระเพาะ ลำไส้ และถุงน้ำดีด้วย

อาการอะคาลาเซียของหลอดอาหารในเด็ก

โรคอะคาลาเซียในหลอดอาหารในเด็กเกิดขึ้นน้อยกว่าในผู้ใหญ่มาก และอาจเกิดขึ้นได้ในทุกวัย โดยส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นหลังจาก 5 ปี อาการแรกๆ ไม่ได้ดึงดูดความสนใจของแพทย์ และการวินิจฉัยมักเกิดขึ้นช้า ในปี 2000 S. Nurko ได้เผยแพร่ข้อมูลจากการวิเคราะห์ข้อมูลรวมของอาการทางคลินิกของโรคอะคาลาเซียในเด็ก 475 คน โดยอาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาเจียนระหว่างหรือทันทีหลังรับประทานอาหาร (80%) และกลืนลำบาก (76%)

อ่านเพิ่มเติม: อาการของอะคาลาเซียคาร์เดีย

ในช่วงวัยเด็ก การอาเจียนนมที่ไม่เป็นก้อนโดยไม่มีส่วนผสมของอาหารในกระเพาะเกิดขึ้นระหว่างการให้นม เด็กจะ "สำลัก" เนื่องจากหลอดอาหารส่วนล่างบีบตัวไม่พร้อมกันกับการเปิดของหัวใจ หลังรับประทานอาหารหรือขณะนอนหลับ อาจเกิดการสำรอก ไอตอนกลางคืน และกลืนลำบากได้ ผู้ป่วยจะรับรู้ได้ว่าอาหารเคลื่อนผ่านหลอดอาหารอย่างไร บ่นว่าปวดหลังกระดูกอก สำรอกตอนกลางคืน หลอดลมอักเสบบ่อย และปอดบวม ภาวะทุพโภชนาการเรื้อรังอาจนำไปสู่ความล่าช้าในการพัฒนาทางร่างกายและภาวะโลหิตจาง

การวินิจฉัยภาวะอะคาลาเซียของหลอดอาหารในเด็ก

จากภาพเอ็กซ์เรย์ธรรมดาของทรวงอกและช่องท้อง จะสังเกตเห็นการขยายตัวของช่องกลางทรวงอกและระดับแนวนอนของของเหลวและอากาศในหลอดอาหาร ไม่มีฟองอากาศในกระเพาะอาหาร

อ่านเพิ่มเติม: การวินิจฉัยโรคอะคาลาเซียของหัวใจ

ระหว่างการศึกษาด้วยสารทึบรังสี สารแขวนลอยแบเรียมจะถูกเก็บไว้เหนือคาร์เดียที่แคบลง ทำให้เกิดภาพของ "เปลวเทียนคว่ำ" "หางหัวไชเท้า" จากนั้นแบเรียมจะเข้าสู่กระเพาะอาหาร หลอดอาหารอาจขยายตัวได้อย่างมาก โดยบางครั้งอาจมีรูปร่างเป็นรูปตัว S

การส่องกล้องมีความจำเป็นเพื่อแยกเนื้องอกและสาเหตุทางอวัยวะอื่นๆ ที่ทำให้เกิดการตีบ ในโรคอะคาลาเซีย หลอดอาหารจะขยายออก มองเห็นเศษอาหารหรือของเหลวขุ่นอยู่เหนือคาร์เดียที่แคบ แต่ด้วยแรงกดเบาๆ จากกล้องส่องกล้อง ก็สามารถสอดอุปกรณ์เข้าไปในกระเพาะอาหารได้เสมอ

การตรวจวัดความดันช่วยให้ประเมินลักษณะของความผิดปกติของระบบการเคลื่อนไหวของหลอดอาหารและเสียงของหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างได้แม่นยำยิ่งขึ้น อาการอะคาลาเซียมีลักษณะดังนี้:

• การเพิ่มขึ้นของโทนเสียงของหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างประมาณ 2 เท่า (ปกติ 25-30 มม.ปรอท) โดยบางครั้งความดันไม่เกินขีดจำกัดบนของค่าปกติ
• การที่หลอดอาหารไม่มีการบีบตัวตลอดความยาว บางครั้งมีเพียงการบีบตัวที่มีแอมพลิจูดต่ำเท่านั้น
• การคลายตัวที่ไม่สมบูรณ์ของหูรูดหลอดอาหารส่วนล่าง (ปกติการคลายตัวอยู่ที่ 100% แต่สำหรับภาวะอะคาลาเซีย การคลายตัวจะไม่เกิน 30%)
• ความดันในหลอดอาหารสูงกว่าความดันในส่วนก้นของกระเพาะอาหารโดยเฉลี่ย 6-8 มม.ปรอท

การตรวจด้วยรังสีไอโซโทปด้วย Tc ช่วยให้สามารถประเมินลักษณะการเคลื่อนผ่านของอาหารแข็งหรือของเหลวที่มีฉลากไอโซโทปผ่านหลอดอาหารได้ การศึกษานี้มีประโยชน์ในการวินิจฉัยแยกโรคอะคาลาเซียและโรครองของการบีบตัวของหลอดอาหาร (เช่น โรคผิวหนังแข็ง)

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

ภาพความแตกต่างของภาวะอะคาลาเซียของหัวใจ

ควรแยกความแตกต่างระหว่างอะคาลาเซียกับโรคที่มีการอุดตันของหลอดอาหารร่วมด้วย (หลอดอาหารตีบแต่กำเนิด ซีสต์หรือเนื้องอกของช่องกลางทรวงอก ความผิดปกติของหลอดเลือด หลอดอาหารตีบเนื่องจากโรคกรดไหลย้อนรุนแรง และหลอดอาหารบาร์เร็ตต์)

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

การรักษาภาวะอะคาลาเซียของหัวใจหลอดอาหารในเด็ก

การรักษาแบบอนุรักษ์สำหรับโรคอะคาลาเซียคาร์เดีย

เนื่องจากสาเหตุของอะคาลาเซียยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด การรักษาโรคนี้จึงมุ่งเป้าไปที่การขจัดอาการและลดการอุดตันของหูรูดหลอดอาหารส่วนล่าง ปัจจุบัน มีเพียงไนเตรตและตัวบล็อกช่องแคลเซียมเท่านั้นที่ถือว่ามีผลทางคลินิกที่ได้รับการพิสูจน์แล้ว

ไนเตรตช่วยคลายกล้ามเนื้อเรียบ รวมถึงหูรูดหลอดอาหารส่วนล่าง ไอโซซอร์ไบด์ไดไนเตรต (ไนโตรซอร์ไบด์) ในปริมาณ 5-10 มก. ต่อวันมีประสิทธิผลทางคลินิกสูงสุด ข้อมูลการวัดความดันหลอดอาหารแสดงให้เห็นว่ายานี้ลดโทนของหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างได้ 30-65% ส่งผลให้ผู้ป่วย 53-87% รู้สึกโล่งใจ อย่างไรก็ตาม เมื่อใช้เป็นเวลานาน ประสิทธิผลของการรักษาจะลดลง และเกิดผลข้างเคียง (ส่วนใหญ่มักเป็นอาการปวดศีรษะ)

อ่านเพิ่มเติม: การรักษาอาการอะคาลาเซียคาร์เดีย

ยาบล็อกช่องแคลเซียมทำให้การหดตัวของกล้ามเนื้อเรียบลดลง จากการศึกษาทางคลินิก พบว่านิเฟดิปินในขนาด 10-20 มก. ต่อวันจะลดโทนของหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างในผู้ป่วยอะคาลาเซีย ทำให้การเคลื่อนตัวผ่านหลอดอาหารเร็วขึ้น หากใช้การรักษาในระยะยาว (6-18 เดือน) ยาจะขจัดอาการของโรคได้อย่างมีประสิทธิภาพในผู้ป่วย 2 ใน 3 ราย โดยส่วนใหญ่เป็นผู้ป่วยโรคชนิดไม่รุนแรง ผลข้างเคียงในรูปแบบของเส้นเลือดขอด ไข้ และความดันโลหิตต่ำโดยทั่วไปพบได้น้อยและแสดงอาการในช่วงเริ่มต้นของการรักษาเท่านั้น ยังไม่มีการศึกษาในเด็ก ดังนั้นความเหมาะสมของการบำบัดด้วยยาในระยะยาว (หลายปี) จึงยังคงเป็นที่ถกเถียงกัน

การศึกษาจำนวนมากแสดงให้เห็นว่าการฉีดโบทูลินัมท็อกซินเข้าไปในหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างจะทำให้กล้ามเนื้อหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างทำงานน้อยลง อย่างไรก็ตาม การสังเกตแบบไดนามิกแสดงให้เห็นว่าจำเป็นต้องฉีดยาซ้ำหลายครั้งเพื่อให้คงผลการรักษาไว้ และการตอบสนองต่อการรักษาจะลดน้อยลงเมื่อเวลาผ่านไป ผลลัพธ์เหล่านี้ทำให้ไม่สามารถพิจารณาฉีดโบทูลินัมท็อกซินเป็นวิธีการรักษาที่เหมาะสมในเด็กได้

การขยายหลอดเลือดหัวใจด้วยบอลลูนลมเป็นหนึ่งในวิธีที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดในการรักษาภาวะอะคาลาเซีย ประสบการณ์การใช้ในเด็กยืนยันถึงประสิทธิผลของวิธีนี้ในประมาณ 60% ของผู้ป่วย เนื่องจากมีความเรียบง่ายและมีประสิทธิภาพ วิธีนี้จึงได้รับการนำไปใช้กันอย่างแพร่หลายในผู้ใหญ่และเด็กในฐานะวิธีหลักในการรักษาภาวะอะคาลาเซีย

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

การรักษาทางศัลยกรรมสำหรับโรคอะคาลาเซียคาร์เดีย

การตัดกล้ามเนื้อหัวใจมีข้อบ่งชี้เมื่อการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมไม่ได้ผล วิธีการรักษาที่มีแนวโน้มดีคือ การตัดกล้ามเนื้อหัวใจด้วยกล้อง ซึ่งเป็นทางเลือกอื่นแทนการใช้เครื่องขยายหัวใจด้วยบอลลูนแบบใช้ลม