โรคหลอดลมโป่งพอง

โรคหลอดลมโป่งพองเป็นโรคเรื้อรังที่เกิดขึ้นภายหลังและในบางกรณีเป็นมาแต่กำเนิด ลักษณะเฉพาะคือกระบวนการสร้างหนองในบริเวณนั้น (เยื่อบุหลอดลมอักเสบเป็นหนอง) ในหลอดลมที่เปลี่ยนแปลงอย่างถาวร (ขยาย ผิดรูป) และทำงานผิดปกติ โดยส่วนใหญ่จะอยู่ในส่วนล่างของปอด

โรคหลอดลมโป่งพองคือ ภาวะที่หลอดลมขนาดใหญ่ขยายตัวและถูกทำลาย ซึ่งเกิดจากการติดเชื้อเรื้อรังและการอักเสบ สาเหตุที่พบบ่อย ได้แก่ โรคซีสต์ไฟบรซีสโรคภูมิคุ้มกัน ผิดปกติ และการติดเชื้อแม้ว่าบางกรณีอาจเกิดจากสาเหตุเฉพาะก็ได้ อาการคือ ไอเรื้อรังและมีเสมหะเป็นหนอง ผู้ป่วยบางรายอาจมีไข้และหายใจลำบาก การวินิจฉัยโรคจะขึ้นอยู่กับประวัติและภาพ ซึ่งโดยปกติแล้วจะทำการตรวจด้วย CT ความละเอียดสูง แม้ว่าการตรวจด้วยรังสีทรวงอกมาตรฐานอาจใช้วินิจฉัยโรคได้ การรักษาและป้องกันการกำเริบของโรค ได้แก่ การให้ยาปฏิชีวนะ การระบายสารคัดหลั่ง และการติดตามดูภาวะแทรกซ้อน เช่น การติดเชื้อซ้ำและไอเป็นเลือด ควรรักษาสาเหตุที่แท้จริงของโรคหลอดลมโป่งพองเมื่อทำได้

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

สาเหตุ โรคหลอดลมโป่งพอง

โรคหลอดลมโป่งพองแบบกระจายเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องทางพันธุกรรม ภูมิคุ้มกัน หรือกายวิภาคที่ทำให้ทางเดินหายใจเสียหาย โรคซีสต์ไฟบรซีสเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด สาเหตุทางพันธุกรรมที่พบได้น้อย ได้แก่ ความผิดปกติของขนตาและภาวะพร่องอัลฟา 1-แอนติทริปซิน ภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดต่ำและภูมิคุ้มกันบกพร่องอาจทำให้เกิดความเสียหายแบบกระจายต่อโครงสร้างหลอดลมได้ เช่นเดียวกับความผิดปกติของโครงสร้างทางเดินหายใจที่หายาก (เช่น หลอดลมโต [กลุ่มอาการของ Mounier-Kuhn] ภาวะกระดูกอ่อนบกพร่อง [กลุ่มอาการของ Williams-Campbell]) โรคหลอดลมโป่งพองแบบกระจายเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้น้อยของโรคที่พบบ่อยกว่า เช่น โรคไขข้ออักเสบ โรค Sjögren และโรคแอสเปอร์จิลโลซิสจากภูมิแพ้หลอดลมปอด โดยอาจเกิดจากกลไกหลายอย่าง

โรคหลอดลมโป่งพองเฉพาะที่เกิดจากการที่ไม่ได้รับการรักษาปอดบวมหรือการอุดตัน (เช่น เนื่องจากมีสิ่งแปลกปลอมและเนื้องอก การกดทับจากภายนอก หรือการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคหลังจากการผ่าตัดเอากลีบปอดออก)

ภาวะเหล่านี้ทั้งหมดทำให้กลไกการเคลียร์ทางเดินหายใจและการป้องกันภูมิคุ้มกันบกพร่อง ส่งผลให้ไม่สามารถกำจัดสารคัดหลั่งได้ ทำให้เกิดการติดเชื้อและการอักเสบเรื้อรัง การติดเชื้อบ่อยครั้งมักเกิดจากเชื้อHaemophilus influenzae (35%) Pseudomonas aeruginosa (31%) Moraxella catarrhalis (20%) Staphylococcus aureus (14%) และStreptococcus pneumoniae (13%) ทำให้ทางเดินหายใจเต็มไปด้วยสารคัดหลั่งเมือกหนืดที่มีตัวกลางการอักเสบและเชื้อโรค และขยายตัวเป็นแผลเป็นและบิดเบี้ยวช้าๆ จากการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา ผนังหลอดลมจะหนาขึ้นจากอาการบวม อักเสบ และหลอดเลือดใหม่ การทำลายเนื้อเยื่อระหว่างหลอดลมและถุงลมโดยรอบจะทำให้เกิดพังผืด ถุงลมโป่งพอง หรือทั้งสองอย่าง

แบคทีเรียไมโคแบคทีเรียที่ไม่ใช่ชนิดวัณโรคสามารถทำให้หลอดลมขยายได้ และยังเข้าไปตั้งรกรากในปอดของคนไข้ที่เป็นโรคหลอดลมโป่งพองที่เกิดจากสาเหตุอื่นๆ ได้ด้วย

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

อาการ โรคหลอดลมโป่งพอง

อาการหลักของโรคหลอดลมโป่งพองคืออาการไอเรื้อรัง ซึ่งอาจทำให้มีเสมหะข้นหนืดและเป็นหนองออกมาเป็นจำนวนมาก อาการหายใจสั้นและมีเสียงหวีดเป็นเรื่องปกติ ไอเป็นเลือดซึ่งอาจมีปริมาณมาก เกิดจากหลอดเลือดใหม่ในทางเดินหายใจจากหลอดเลือดแดงหลอดลม (แต่ไม่ใช่หลอดเลือดปอด) อุณหภูมิต่ำกว่าปกติจะเกิดขึ้นในช่วงที่โรคกำเริบ ซึ่งอาการไอจะรุนแรงขึ้นและมีปริมาณเสมหะเพิ่มขึ้น โรคหลอดลมโป่งพองเรื้อรังอาจมีอาการทางคลินิกคล้ายกับโรคหลอดลมโป่งพอง แต่โรคหลอดลมโป่งพองจะแตกต่างกันตรงที่มีเสมหะเป็นหนองออกมาในปริมาณมากขึ้นทุกวัน และมีการเปลี่ยนแปลงทั่วไปจากการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์

อาการทั่วไปของโรคหลอดลมโป่งพอง ได้แก่ ลมหายใจมีกลิ่นเหม็นและมีเสียงหายใจผิดปกติ เช่น เสียงกรอบแกรบและเสียงหวีด ปลายนิ้วอาจหนาขึ้นด้วย

อาการมักจะเกิดขึ้นอย่างเงียบ ๆ และกลับมาเป็นซ้ำบ่อยขึ้น และแย่ลงเรื่อย ๆ เมื่อเวลาผ่านไป ในกรณีที่รุนแรง อาจเกิดภาวะขาดออกซิเจนในเลือด ความดันโลหิตสูงในปอด และหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว

การติดเชื้อซ้ำด้วยจุลินทรีย์ที่ดื้อยามากกว่าหนึ่งชนิด รวมทั้งไมโคแบคทีเรียที่ไม่ใช่เชื้อวัณโรค ควรได้รับการพิจารณาให้เป็นสาเหตุเบื้องต้นที่เป็นไปได้ของอาการในผู้ป่วยที่มีอาการกำเริบซ้ำหรือผลการทดสอบการทำงานของปอดแย่ลง

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

รูปแบบ

ปัจจุบัน โรคหลอดลมโป่งพองเป็นรูปแบบของโรคที่แยกจากกันซึ่งพิสูจน์ได้จากสถานการณ์ต่อไปนี้ กระบวนการติดเชื้อและการอักเสบในโรคหลอดลมโป่งพองเกิดขึ้นส่วนใหญ่ภายในหลอดลม ไม่ใช่ในเนื้อปอด นอกจากนี้ การผ่าตัดเพื่อยืนยันผลการรักษายังต้องอาศัยการผ่าตัดที่การผ่าตัดเอาหลอดลมโป่งพองออกเพื่อให้ผู้ป่วยหายป่วย

โรคหลอดลมโป่งพองเป็นภาวะที่แยกจากโรคทางระบบประสาทซึ่งโรคหลอดลมโป่งพองปฐมภูมิ (โรคหลอดลมโป่งพอง) เป็นโรคที่แยกความแตกต่างระหว่างโรคหลอดลมโป่งพองทุติยภูมิ (โรคหลอดลมโป่งพอง) และโรคหลอดลมโป่งพองทุติยภูมิ (โรคหลอดลมโป่งพอง) ซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนหรืออาการแสดงของโรคอื่น โดยส่วนใหญ่แล้วโรคหลอดลมโป่งพองทุติยภูมิมักเกิดจากฝีในปอด วัณโรคปอด และปอดบวมเรื้อรัง สำหรับโรคหลอดลมโป่งพองทุติยภูมิ มักมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในส่วนทางเดินหายใจของปอด ซึ่งจะแยกโรคหลอดลมโป่งพองทุติยภูมิออกจากโรคหลอดลมโป่งพอง

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

การวินิจฉัย โรคหลอดลมโป่งพอง

การวินิจฉัยโรคจะพิจารณาจากประวัติ การตรวจร่างกาย และการตรวจเอกซเรย์ โดยเริ่มจากเอกซเรย์ทรวงอก ผลการตรวจเอกซเรย์ที่บ่งชี้ถึงภาวะหลอดลมโป่งพอง ได้แก่ ความทึบแสงที่กระจัดกระจายไม่สม่ำเสมอซึ่งเกิดจากเมือกอุดตัน รังผึ้ง และวงแหวนและเส้นรางที่เกิดจากหลอดลมหนาขึ้นและขยายตัว ซึ่งตั้งฉากหรือตามยาวกับลำแสงเอกซเรย์ตามลำดับ รูปแบบเอกซเรย์อาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับโรคที่เป็นพื้นฐาน โดยภาวะหลอดลมโป่งพองในโรคซีสต์ไฟบรซีสมักเกิดขึ้นที่กลีบปอดด้านบน ในขณะที่ภาวะหลอดลมโป่งพองที่เกิดจากสาเหตุอื่นมักเกิดขึ้นแบบกระจัดกระจายหรือส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่กลีบปอดด้านล่าง ซีทีความละเอียดสูงเป็นวิธีการถ่ายภาพที่เลือกใช้ในการตรวจหาภาวะหลอดลมโป่งพอง การศึกษานี้มีความไวและความจำเพาะเกือบ 100% ซีทีมักแสดงให้เห็นหลอดลมขยายตัวและมีซีสต์ (บางครั้งคล้ายองุ่น) เมือกอุดตันกระจัดกระจาย และทางเดินหายใจที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางใหญ่กว่าหลอดเลือดที่อยู่ติดกันมากกว่า 1.5 เท่า หลอดลมขนาดกลางที่ขยายตัวอาจขยายออกเกือบถึงเยื่อหุ้มปอด ภาวะปอดแฟบ การรวมตัวของเนื้อเยื่อ และหลอดเลือดลดลงเป็นการเปลี่ยนแปลงที่ไม่จำเพาะเพิ่มเติม การวินิจฉัยแยกโรคทางเดินหายใจที่ขยายตัว ได้แก่ หลอดลมอักเสบและ "หลอดลมโป่งพองจากการดึง" ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อพังผืดในปอดยืดทางเดินหายใจและทำให้เปิดออก

ควรทำการทดสอบการทำงานของปอดเพื่อบันทึกการทำงานพื้นฐานและติดตามความคืบหน้าของโรคในภายหลัง ภาวะหลอดลมโป่งพองมักสัมพันธ์กับข้อจำกัดการไหลเวียนของอากาศ (ปริมาตรการหายใจออกแรงใน 1 วินาที [FEV1], ความจุปอดสูงสุด [FVC] และ FEV/FVC) FEV อาจดีขึ้นเมื่อตอบสนองต่อยาขยายหลอดลมที่มีฤทธิ์กระตุ้นเบตา ปริมาตรปอดและความสามารถในการแพร่กระจายของคาร์บอนมอนอกไซด์ (DLCo) อาจลดลง

การตรวจวินิจฉัยสาเหตุเบื้องต้น ได้แก่ การตรวจเสมหะด้วยการย้อมสีและเพาะเชื้อแบคทีเรียไมโคแบคทีเรียม (Mycobacterium avium complex และ Mycobacterium tuberculosis) และเชื้อรา (Aspergillus) การวินิจฉัยการติดเชื้อไมโคแบคทีเรียซ้ำทำได้โดยการเพาะเชื้อไมโคแบคทีเรียที่ผิดปกติซ้ำๆ (โดยมีจำนวนโคโลนีสูง) และพบเนื้อเยื่ออักเสบจากชิ้นเนื้อพร้อมกับหลักฐานทางรังสีวิทยาควบคู่กัน การศึกษาเพิ่มเติมอาจรวมถึงการทดสอบคลอไรด์ในเหงื่อเพื่อวินิจฉัยโรคซีสต์ไฟบรซิส ซึ่งควรทำแม้ในผู้ป่วยสูงอายุ ปัจจัยรูมาตอยด์และการทดสอบทางซีรั่มอื่นๆ เพื่อแยกโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันระบบ อิมมูโนโกลบูลิน รวมถึงกลุ่มย่อย IgG เพื่อบันทึกภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องบางประการ แอสเปอร์จิลลัสพรีซิพิติน IgE และการทดสอบอีโอซิโนฟิลเพื่อแยกโรคแอสเปอร์จิลโลซิสในปอดจากภูมิแพ้และอัลฟา 1-แอนติทริปซิ น เพื่อบันทึกภาวะขาดสาร เมื่ออาการทางคลินิกบ่งชี้ถึงอาการผิดปกติของขนตา (ในกรณีที่มีโรคไซนัสและหลอดลมโป่งพองบริเวณส่วนกลางและส่วนล่างร่วมกับภาวะมีบุตรยากหรือไม่ก็ได้) ควรทำการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุโพรงจมูกหรือหลอดลม และตรวจชิ้นเนื้อด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแบบส่งผ่านเพื่อหาโครงสร้างขนตาที่ผิดปกติ ทางเลือกอื่นที่รุกรานน้อยกว่าคือการตรวจการเคลื่อนไหวของอสุจิ การวินิจฉัยอาการผิดปกติของขนตาควรทำด้วยความระมัดระวังโดยแพทย์ผู้มีประสบการณ์ซึ่งได้รับการฝึกฝนในเทคนิคเฉพาะทาง เนื่องจากอาจมีข้อบกพร่องทางโครงสร้างที่ไม่จำเพาะในขนตามากถึง 10% ในผู้ป่วยที่มีสุขภาพดีและในผู้ป่วยที่มีโรคปอด การติดเชื้ออาจทำให้เกิดอาการผิดปกติชั่วคราวได้ โครงสร้างขนตาอาจปกติในผู้ป่วยที่มีอาการผิดปกติของขนตาหลักซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือการทำงานของขนตาผิดปกติ

การส่องกล้องหลอดลมมีข้อบ่งชี้เมื่อสงสัยว่ามีความผิดปกติทางกายวิภาคหรือการกดทับภายนอก

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

การรักษา โรคหลอดลมโป่งพอง

การรักษารวมถึงการป้องกันการกำเริบของโรค การรักษาสาเหตุที่อยู่เบื้องหลัง การรักษาภาวะกำเริบของโรคอย่างเข้มข้น และการติดตามการเกิดภาวะแทรกซ้อน

ยังไม่มีฉันทามติเกี่ยวกับแนวทางที่ดีที่สุดในการป้องกันหรือจำกัดการกำเริบของโรค การป้องกันรายวันด้วยยาปฏิชีวนะทางปาก (เช่น ซิโปรฟลอกซาซิน 500 มก. วันละ 2 ครั้ง) และในผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟบรซิสที่มีเชื้อ P. aeruginosa ให้ใช้โทบราไมซินสูดพ่น (300 มก. วันละ 2 ครั้ง เป็นเวลา 1 เดือนและหยุด 1 เดือน) ได้รับการแนะนำ นอกจากนี้ เจนตามัยซินแบบละออง (40 มก. วันละ 2 ครั้ง) อาจมีประสิทธิภาพในผู้ป่วยโรคหลอดลมโป่งพองแบบแพร่กระจายเนื่องจากสาเหตุอื่นๆ

เช่นเดียวกับโรคปอดเรื้อรังอื่นๆ ผู้ป่วยควรได้รับการฉีดวัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่และโรคนิวโมคอคคัส เป็นประจำทุกปี

เทคนิคต่างๆ อาจช่วยส่งเสริมการกำจัดสารคัดหลั่ง เช่น การระบายของเหลวในท่าทางและการเคาะหน้าอก อุปกรณ์ช่วยหายใจแบบแรงดันบวก เครื่องช่วยหายใจแบบเคาะภายในปอด เสื้อกั๊กลม และการระบายของเหลวอัตโนมัติ (เทคนิคการหายใจที่ส่งเสริมการเคลื่อนที่ของสารคัดหลั่งจากส่วนปลายไปยังทางเดินหายใจส่วนกลาง) ยาละลายเสมหะ (rhDNa3a) ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิผลทางคลินิกในผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟบรซิส ผู้ป่วยควรลองใช้เทคนิคการหายใจภายใต้คำแนะนำของนักบำบัดระบบทางเดินหายใจ และเลือกใช้วิธีที่ได้ผลดีที่สุด ไม่มีวิธีการอื่นใดที่เหมาะสม

การรักษาเพิ่มเติมสำหรับโรคหลอดลมโป่งพองขึ้นอยู่กับสาเหตุที่แท้จริง โรคแอสเปอร์จิลโลซิสจากภูมิแพ้ในหลอดลมปอดจะรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์และอาจใช้ร่วมกับยาต้านเชื้อราอะโซไลด์ ผู้ป่วยที่มีภาวะขาดภูมิคุ้มกันควรได้รับการบำบัดทดแทน ผู้ป่วยที่มีภาวะขาดอัลฟา 1-แอนติทริปซินควรได้รับการบำบัดทดแทนด้วยเช่นกัน

การรักษาอาการกำเริบของโรคหลอดลมโป่งพองคือการใช้ยาปฏิชีวนะที่ได้ผลกับเชื้อ H. influenzae, P. aeruginosa, M. catarrhalis. aureus และ S. pneumoniae (เช่น ซิโปรฟลอกซาซิน 400 มก. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ 2-3 ครั้ง จากนั้น 500 มก. รับประทาน 2 ครั้งต่อวัน หรือเลโวฟลอกซาซิน 750-500 มก. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ จากนั้นรับประทาน 1 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 7-14 วัน) อะซิโทรไมซิน 500 มก. 3 ครั้งต่อสัปดาห์ได้ผลดีกับโรคหลอดลมโป่งพองที่เกิดจากโรคซีสต์ไฟบรซิส แต่ยังไม่ชัดเจนว่ามาโครไลด์ได้ผลกับโรคอื่นๆ หรือไม่ การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะควรให้ผลดีต่อการขับเสมหะออกจากทางเดินหายใจควบคู่ไปด้วย

การจัดการภาวะแทรกซ้อนเฉียบพลันได้แก่ การรักษาการติดเชื้อไมโคแบคทีเรียซ้ำและเลือดออก

แนวทางการรักษาเชิงประจักษ์สำหรับกลุ่มยา M. avium อาจรวมถึงการให้ยาหลายตัวพร้อมกัน (อย่างน้อยสามตัว) ได้แก่ คลาริโทรไมซิน 500 มก. รับประทานวันละ 2 ครั้ง หรืออะซิโทรไมซิน 250-500 มก. รับประทานวันละครั้ง ริแฟมพิน 600 มก. รับประทานวันละครั้ง หรือริฟาบูติน 300 มก. รับประทานวันละครั้ง และเอทัมบูทอล 25 มก./กก. รับประทานวันละครั้ง (2 เดือน) จากนั้นจึงให้รับประทานต่อที่ 15 มก./กก. รับประทานวันละครั้ง ควรใช้ยาทั้งหมดในระยะยาว (สูงสุด 12 เดือน) จนกว่าผลการเพาะเชื้อในเสมหะเป็นลบ การผ่าตัดตัดออกมักไม่จำเป็น แต่สามารถพิจารณาใช้ในกรณีที่การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะไม่ได้ผลและหลอดลมโป่งพองค่อนข้างเฉพาะที่

โดยปกติแล้วอาการเลือดออกมากจะต้องรักษาด้วยการอุดหลอดเลือดแดงหลอดลมร่วมกับการใช้ยาปฏิชีวนะเพื่อรักษาอาการกำเริบ

การป้องกัน

การป้องกันโรคหลอดลมโป่งพองต้องอาศัยการตรวจหาและรักษาสาเหตุเบื้องต้นอย่างทันท่วงที น่าเสียดายที่ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักเข้ารับการรักษาทางการแพทย์เมื่อโรคนี้ลุกลามเต็มที่แล้วเท่านั้น

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

พยากรณ์

โดยรวมแล้ว ผู้ป่วยโรคหลอดลมโป่งพองร้อยละ 80 ที่ไม่มีการทำงานของปอดเสื่อมลงอีกเนื่องจากโรคหลอดลมโป่งพองเพียงชนิดเดียว มีแนวโน้มการรักษาที่ดี อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟบรซิสมีอายุขัยเฉลี่ย 32 ปี และผู้ป่วยส่วนใหญ่มักมีอาการกำเริบซ้ำ

[ 24 ], [ 25 ]