โรคของอวัยวะ หู คอ จมูก ในโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์

โรคเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิด Wegener เป็นโรคทั่วไปร้ายแรงในกลุ่มหลอดเลือดอักเสบ ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือมีเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวหนาแน่น โดยเฉพาะทางเดินหายใจส่วนบน ปอด และไต

คำพ้องความหมาย

โรคเนื้อเยื่อทางเดินหายใจแบบเนื้อตายที่มีหลอดเลือดอักเสบ โรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบแบบมีปุ่มในระบบทางเดินหายใจและไต โรคเวเกเนอร์ โรคเนื้อเยื่อทางเดินหายใจแบบเนื้อตายของส่วนบนพร้อมกับโรคไตอักเสบ

รหัส ICD-10

M31.3 โรคแกรนูโลมาของเวเกเนอร์

ระบาดวิทยา

ยังไม่มีการศึกษาการระบาดของโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ เนื่องจากเป็นโรคที่ค่อนข้างหายากและอาจเกิดขึ้นได้ในทุกช่วงอายุ (โดยเฉลี่ยอยู่ที่ 40 ปี) ผู้ป่วยประมาณ 15% มีอายุต่ำกว่า 19 ปี เด็กๆ มักไม่ป่วย ส่วนผู้ชายจะป่วยบ่อยกว่าเล็กน้อย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

สาเหตุของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดเวเกเนอร์

จนถึงปัจจุบัน สาเหตุของโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ยังไม่ชัดเจน แต่ผู้เขียนส่วนใหญ่เชื่อว่าเป็นโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง ปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์นั้นบ่งชี้ถึงการที่ร่างกายไวต่อสิ่งเร้าภายนอกเป็นหลัก ซึ่งไม่ใช่สาเหตุ เนื่องจากโรคนี้สามารถส่งผลต่อผู้คนจำนวนมากได้อย่างต่อเนื่อง แต่โรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์จะเกิดขึ้นได้เฉพาะในกรณีที่แยกจากกันเท่านั้น ดังนั้น จึงอาจสันนิษฐานได้ว่ามีความเสี่ยงทางพันธุกรรมบางประการ ซึ่งเห็นได้จากปริมาณแอนติเจน HLA-A8 ในเลือดของผู้ป่วยโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ซึ่งเป็นสาเหตุของความเสี่ยงทางพันธุกรรมต่อโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

พยาธิสภาพของโรคแกรนูโลมาของเวเกเนอร์

ในพยาธิสภาพของโรคแกรนูโลมาของเวเกเนอร์ ความสำคัญหลักอยู่ที่ความผิดปกติของภูมิคุ้มกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในผนังหลอดเลือดและความผิดปกติของภูมิคุ้มกันเซลล์ ภาพทางสัณฐานวิทยามีลักษณะเฉพาะคือหลอดเลือดอักเสบแบบเน่าของหลอดเลือดแดงขนาดกลางและขนาดเล็ก และการก่อตัวของแกรนูโลมาเซลล์หลายรูปแบบที่มีเซลล์ขนาดใหญ่

อาการของโรคเนื้อเยื่ออักเสบแบบเวเกเนอร์

ผู้ป่วยมักจะปรึกษาผู้เชี่ยวชาญด้านโสตศอนาสิกวิทยาในระยะเริ่มแรกของโรค เมื่อภาพทางจมูกและคอหอยถูกประเมินว่าเป็นกระบวนการอักเสบเรื้อรัง (เยื่อบุโพรงจมูกอักเสบ เยื่อบุโพรงจมูกอักเสบจากหวัด คอหอยอักเสบ) ซึ่งทำให้เสียเวลาอันมีค่าในการเริ่มต้นการรักษาไป สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตสัญญาณเฉพาะของความเสียหายที่จมูกและไซนัสข้างจมูกในโรคเนื้อเยื่อพังผืดของเวเกเนอร์โดยเร็ว

อาการแรกของผู้ป่วยที่ไปพบแพทย์หู คอ จมูก มักจะสรุปได้ว่าเป็นอาการคัดจมูก (มักเป็นข้างเดียว) แห้ง มีเมือกไหลออกมาเล็กน้อย ซึ่งไม่นานก็จะกลายเป็นหนอง และกลายเป็นเลือดปนหนอง ผู้ป่วยบางรายบ่นว่ามีเลือดออกเนื่องจากเกิดการเกาะตัวของเม็ดในโพรงจมูกหรือผนังกั้นโพรงจมูกถูกทำลาย อย่างไรก็ตาม เลือดกำเดาไหลไม่ใช่อาการที่บ่งบอกถึงโรค เนื่องจากเกิดขึ้นได้ค่อนข้างน้อย อาการที่เกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องของความเสียหายของเยื่อเมือกในโพรงจมูก ซึ่งเกิดขึ้นในระยะเริ่มแรกของโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ คือ การเกิดสะเก็ดเป็นหนองปนเลือด

โรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ - อาการ

การจำแนกประเภท

โรคเม็ดเลือดขาวชนิดเวเกเนอร์มีรูปแบบเฉพาะและทั่วไป ในรูปแบบเฉพาะ อาจเกิดแผลเป็นและเนื้อตายของอวัยวะในหู คอ จมูก โรคเม็ดเลือดขาวชนิดเบ้าตา หรือกระบวนการต่างๆ ร่วมกัน ในรูปแบบทั่วไป ผู้ป่วยทุกรายอาจเกิดภาวะไตอักเสบร่วมกับโรคเม็ดเลือดขาวชนิดเกรอะในทางเดินหายใจส่วนบนหรือดวงตา และอาจเกิดการลุกลามของระบบหัวใจและหลอดเลือด ปอด และผิวหนังได้

โรคเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดเวเกเนอร์สามารถเกิดขึ้นได้แบบเฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน และเรื้อรัง โดยตำแหน่งเริ่มต้นของกระบวนการนี้ไม่ได้กำหนดว่าโรคจะดำเนินไปอย่างไรต่อไป ในรูปแบบเฉียบพลัน โรคนี้จะเป็นมะเร็ง ในรูปแบบกึ่งเฉียบพลัน จะเป็นมะเร็งในระดับค่อนข้างรุนแรง และในรูปแบบเรื้อรังจะมีลักษณะเฉพาะคือโรคจะดำเนินไปช้าและเป็นโรคมานาน

การคัดกรอง

ใน 2 ใน 3 ของกรณี โรคจะเริ่มจากความเสียหายของทางเดินหายใจส่วนบน ต่อมาอวัยวะภายในจะเข้ามาเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ ในเรื่องนี้ ความรู้เกี่ยวกับอาการทางคลินิก (มีหนองหรือมีเลือดไหลออกจากจมูก แผลในช่องปาก) มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการวินิจฉัยในระยะเริ่มต้นและการยืดอายุของผู้ป่วย ในระยะเริ่มแรกของโรค การเปลี่ยนแปลงของแผลและเนื้อตายสามารถสังเกตได้เฉพาะในอวัยวะเดียว จากนั้นรอยโรคจะแพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่อโดยรอบ และเมื่อเวลาผ่านไป ปอดและไตจะเข้ามาเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยา โรคนี้มีพื้นฐานมาจากความเสียหายของหลอดเลือดทั่วไปและเนื้อเยื่อตายแบบเนื้อตาย รูปแบบที่สองของการเริ่มต้นของโรคนี้พบได้น้อยกว่า โดยเกี่ยวข้องกับความเสียหายของทางเดินหายใจส่วนล่าง (หลอดลม หลอดลมใหญ่ ปอด) และเรียกว่า "เนื้อเยื่อตายแบบเวเกเนอร์ที่หัวขาด"

การวินิจฉัยโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์

ในการวินิจฉัยโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ โดยเฉพาะในระยะเริ่มแรกของโรค การประเมินการเปลี่ยนแปลงที่เหมาะสมในทางเดินหายใจส่วนบน โดยเฉพาะจมูกและไซนัสข้างจมูก ถือเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง สิ่งนี้กำหนดบทบาทหลักของแพทย์หูคอจมูกในการวินิจฉัยโรคในระยะเริ่มต้น ทางเดินหายใจส่วนบนสามารถนำไปตรวจและตัดชิ้นเนื้อเพื่อยืนยันหรือหักล้างการวินิจฉัยโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ได้

การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อเมือกจะต้องทำอย่างแม่นยำโดยครอบคลุมทั้งบริเวณจุดศูนย์กลางและบริเวณขอบของรอยโรค พื้นฐานของลักษณะทางสัณฐานวิทยาของกระบวนการนี้คือลักษณะเนื้อเยื่อที่เป็นเม็ดของปฏิกิริยาอักเสบที่ก่อให้เกิดการมีอยู่ของเซลล์ที่มีนิวเคลียสขนาดใหญ่หลายเซลล์แบบ Pirogov-Langhans หรือเซลล์ที่มีนิวเคลียสขนาดใหญ่หลายเซลล์ของสิ่งแปลกปลอม เซลล์จะกระจุกตัวอยู่รอบๆ หลอดเลือดที่ไม่มีทิศทางเฉพาะ

โรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ - การวินิจฉัย

[ 11 ], [ 12 ]

การรักษาโรคเนื้อเยื่อพังผืดแบบเวเกเนอร์

เป้าหมายของการบำบัดคือการทำให้โรคสงบลงในช่วงที่โรคกำเริบและรักษาให้โรคอยู่ได้ต่อไป หลักการสำคัญของวิธีการบำบัดคือการเริ่มการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ และทันท่วงที การเลือกยา ขนาดยา และระยะเวลาในการรักษาเป็นรายบุคคลในช่วงที่โรคกำเริบ การรักษาในระยะยาวโดยคำนึงถึงลักษณะของโรคที่ค่อยๆ แย่ลง

พื้นฐานของการรักษาคือการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ร่วมกับยาต้านเซลล์ โดยทั่วไป ขนาดยาเริ่มต้นของกลูโคคอร์ติคอยด์คือเพรดนิโซโลน 6,080 มก. ต่อวัน (1-1.5 มก./กก. ของน้ำหนักตัวต่อวัน) หากประสิทธิภาพไม่เพียงพอ ให้เพิ่มขนาดยาเป็น 100-120 มก. หากไม่สามารถควบคุมโรคได้ในกรณีนี้ จะใช้การบำบัดแบบพัลส์ โดยกำหนดให้ใช้เมทิลเพรดนิโซโดน 1,000 มก. ติดต่อกัน 3 วัน โดยให้ยาทางเส้นเลือดดำโดยฉีดสารละลายโซเดียมคลอไรด์ 0.9%

โรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ - การรักษา