โรคปอดอักเสบจากการจัดระเบียบแบบเข้ารหัส

โรคปอดอักเสบที่มีการจัดระเบียบทางพันธุกรรม (bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia) เป็นโรคปอด ที่ไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งเนื้อเยื่อเม็ดเลือดไปอุดตันหลอดลมฝอยและท่อถุงลม ทำให้เกิดการอักเสบเรื้อรังและโรคปอดอักเสบที่มีการจัดระเบียบในถุงลมข้างเคียง

โรคหลอดลมฝอยอักเสบอุดตันที่ไม่ทราบสาเหตุร่วมกับโรคปอดบวม (โรคปอดบวมที่ไม่ทราบสาเหตุ) มักเกิดขึ้นกับผู้ชายและผู้หญิง โดยปกติมีอายุระหว่าง 40 ถึง 50 ปี โดยมีอัตราที่เท่ากัน การสูบบุหรี่ไม่ถือเป็นปัจจัยเสี่ยง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

อาการของโรคปอดอักเสบแบบ Cryptogenic Organizing

ผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่งมีอาการคล้ายกับโรคปอดบวมจากชุมชน (รวมถึงอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่เรื้อรังซึ่งมีลักษณะอาการไอ มีไข้ อ่อนเพลีย อ่อนล้า และน้ำหนักลด) อาการไอที่ค่อยๆ รุนแรงขึ้นและหายใจลำบากเมื่อออกแรงมักทำให้ผู้ป่วยต้องไปพบแพทย์ การตรวจร่างกายพบว่ามีเสียงหวีดเมื่อหายใจเข้า

การวินิจฉัยโรคปอดอักเสบจากโครงสร้างที่ซ่อนเร้น

การวินิจฉัยจะทำโดยวิเคราะห์ข้อมูลทางอาการสูญเสียความจำ ผลการตรวจร่างกาย การศึกษาทางรังสีวิทยา การทดสอบการทำงานของปอด และการตรวจชิ้นเนื้อทางจุลพยาธิวิทยา การเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยาของทรวงอกมีลักษณะเฉพาะคือถุงลมโป่งพองแบบกระจายทั่วร่างกายทั้งสองข้าง โดยอยู่บริเวณรอบนอก โดยมีปริมาตรปอดปกติ อาจมีความทึบแสงรอบนอกคล้ายกับลักษณะเฉพาะของโรคปอดบวมจากเชื้ออีโอซิโนฟิลเรื้อรังก็ได้ ในบางรายความทึบแสงของถุงลมโป่งพองจะเกิดขึ้นข้างเดียว มักพบการแทรกซึมซ้ำๆ และเคลื่อนที่ไปมา ในบางรายความทึบแสงของเนื้อเยื่อระหว่างปอดแบบเส้นตรงหรือเฉพาะจุดหรือ "รังผึ้ง" อาจพบได้ในระยะเริ่มต้นของโรค การตรวจด้วย CT แสดงให้เห็นการรวมตัวกันของอากาศในเฉพาะจุด ความทึบแสงแบบแก้วพื้น ความทึบแสงแบบปุ่มเล็กๆ ผนังหนาขึ้น และหลอดลมขยายตัว ความทึบแสงเฉพาะจุดพบได้บ่อยในส่วนรอบนอกของปอดส่วนล่าง CT อาจเผยให้เห็นบริเวณความเสียหายที่ใหญ่กว่าที่คาดไว้จากผลการเอกซเรย์ทรวงอก

การทดสอบการทำงานของปอดมักจะเผยให้เห็นความผิดปกติที่จำกัด แม้ว่าความผิดปกติของการอุดตัน ([FEV/FVC] < 70%) จะเกิดขึ้นในผู้ป่วย 21% ในบางกรณี การทำงานของปอดจะปกติ

ผล การทดสอบไม่จำเพาะ ผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่งมีภาวะเม็ดเลือดขาวสูงโดยไม่เพิ่มจำนวนอีโอซิโนฟิล ในช่วงแรกESRมักจะสูงขึ้น มักพบภาวะขาดออกซิเจนในเลือดขณะพักผ่อนและอยู่ภายใต้ภาระงาน

การตรวจชิ้นเนื้อปอดด้วยกล้องจุลทรรศน์พบว่าเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวขยายตัวอย่างเห็นได้ชัดในทางเดินหายใจขนาดเล็กและท่อถุงลมพร้อมกับการอักเสบเรื้อรังในถุงลมโดยรอบ จุดโฟกัสของโรคปอดบวมจากการจัดระเบียบ (เช่น การเปลี่ยนแปลงที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรคปอดบวมจากการจัดระเบียบแบบไม่ทราบสาเหตุ) ไม่จำเพาะเจาะจง และอาจพบได้ในกระบวนการทางพยาธิวิทยาอื่นๆ เช่น การติดเชื้อ โรคเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดเวเกเนอร์ มะเร็งต่อมน้ำเหลือง โรคปอดอักเสบจากความไวเกินปกติ และโรคปอดบวมจากอีโอซิโนฟิล

[ 4 ], [ 5 ]

การรักษาโรคปอดอักเสบแบบ Cryptogenic Organizing

การรักษาโรคปอดอักเสบแบบมีโครงสร้างผิดปกติจะคล้ายกับการรักษาโรคพังผืดในปอดแบบไม่ทราบสาเหตุ โดยผู้ป่วยที่ได้รับการรักษา 2 ใน 3 รายจะฟื้นตัวได้ภายใน 2 สัปดาห์

โรคปอดอักเสบแบบ Cryptogenic Organizing Pneumonia มีแนวโน้มจะเป็นอย่างไร?

โรคปอดบวมที่เกิดจากพันธุกรรมมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ผู้ป่วยอาจมีอาการกำเริบได้ร้อยละ 50 แต่การใช้กลูโคคอร์ติคอยด์เพิ่มเติมเป็นลักษณะเฉพาะ