โรคปอดที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติ: อาการ การวินิจฉัย การรักษา และพยากรณ์โรค

โรคปอดที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเองไม่ใช่โรคเดียว แต่เป็นกลุ่มของภาวะอักเสบจากภูมิคุ้มกันซึ่งระบบภูมิคุ้มกันทำลายเนื้อเยื่อระหว่างเซลล์ ถุงลม เส้นเลือดฝอย หลอดเลือดขนาดเล็ก หรือทั้งปอดและไต ในทางปฏิบัติทางคลินิก รูปแบบที่สำคัญที่สุด ได้แก่ โรคปอดอักเสบจากภูมิคุ้มกันตนเองที่เกี่ยวข้องกับโรคไขข้ออักเสบจากภูมิคุ้มกันตนเอง โรคปอดที่เกิดจากหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีต่อไซโตพลาสซึมของนิวโทรฟิล และกลุ่มอาการแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไต ภาวะเหล่านี้เป็นภาวะที่มีแนวทางการวินิจฉัยที่ชัดเจนที่สุดและคำแนะนำในการรักษาในปัจจุบัน [1]

สถานการณ์ที่พบบ่อยที่สุดและมีการศึกษามากที่สุดคือโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ที่เกี่ยวข้องกับโรคหนังแข็งทั่วร่างกาย โรคข้ออักเสบรูมาต อยด์ โรคกล้าม เนื้ออักเสบกลุ่มอาการ Sjögrenและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม อย่างไรก็ตาม ในทางปฏิบัติจริง ไม่เพียงแต่พังผืดและภาวะหายใจล้มเหลวเรื้อรังเท่านั้นที่เป็นอันตรายอย่างยิ่ง แต่ยังรวมถึงภาวะเลือดออกในถุงลมปอดที่กระจายตัวซึ่งเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดอักเสบและกลุ่มอาการแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไตด้วย เนื่องจากภาวะเหล่านี้สามารถพัฒนาได้อย่างรวดเร็วและเป็นอันตรายถึงชีวิตภายในไม่กี่ชั่วโมงหรือหลายวัน [2]

ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญอย่างหนึ่งคือ ความเสียหายของปอดอาจเป็นอาการแรกของโรคระบบ ในผู้ป่วยบางรายอาการหายใจลำบากและไอแห้งจะปรากฏขึ้นก่อนอาการเกี่ยวกับข้อต่อ ผิวหนัง หรือกล้ามเนื้อ นี่คือเหตุผลที่การวินิจฉัยสมัยใหม่ไม่ได้อาศัยการทดสอบเพียงอย่างเดียว แต่อาศัยการผสมผสานของการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง การทดสอบการทำงานของปอด การตรวจทางซีรัมวิทยา และการปรึกษาหารือแบบสหสาขาวิชาชีพ [3]

เข้ารหัสตาม ICD-10 และ ICD-11

ไม่มีรหัสสากลเดียวสำหรับคำว่า "โรคปอดที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเอง" ในการจำแนกโรคระหว่างประเทศ ฉบับที่ 10 หรือการจำแนกโรคระหว่างประเทศ ฉบับที่ 11 การกำหนดรหัสขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะ เช่น โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ในโรคระบบ โรคหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กที่มีอาการทางปอด โรคหลอดเลือดอักเสบชนิดแกรนูโลมา โรคกลุ่มอาการแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไต และอื่นๆ การจำแนกโรคฉบับที่ 10 มักใช้รหัสคู่สำหรับโรคภูมิคุ้มกันตนเองที่เป็นสาเหตุและรหัสอาการทางปอด ในขณะที่การจำแนกโรคฉบับที่ 11 ได้ปรับปรุงรายละเอียดของลักษณะทางปอดให้ดีขึ้น [4]

ดังนั้น ในเอกสารทางคลินิก จึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะไม่ใช้สูตรทั่วไปมากเกินไป แต่ให้ระบุรอยโรคในปอดที่เฉพาะเจาะจงของผู้ป่วย ตัวอย่างเช่น ในโรค scleroderma ทั่วร่างกาย โรค lupus erythematosus ทั่วร่างกาย และโรค Sjögren ในการแก้ไขครั้งที่ 10 การมีส่วนร่วมของปอดมักจะถูกกำหนดรหัสผ่านระบบจำแนกโรคหลักบวก J99.1 ในขณะที่โรค Goodpasture มีรหัสเฉพาะของตนเองคือ M31.0 การแก้ไขครั้งที่ 11 มีรหัสระบบทางเดินหายใจแยกต่างหากสำหรับโรคหลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกายบางชนิด เช่น โรค eosinophilic granulomatosis with polyangiitis และ microscopic polyangiitis [5]

สถานการณ์ทางคลินิก	การจำแนกโรคระหว่างประเทศ ฉบับที่ 10	การจำแนกโรคระหว่างประเทศ ฉบับที่ 11	ความคิดเห็น
ภาวะปอดอักเสบในโรคหนังแข็งทั่วร่างกาย	M34.8 + J99.1	การเข้ารหัสคลัสเตอร์บ่อยขึ้น	ในการแก้ไขครั้งที่ 10 ความผิดปกติของปอดถูกระบุว่าเป็นอาการแสดงของโรคทางระบบ
ภาวะปอดอักเสบในโรคแพ้ภูมิตัวเองชนิดลูปัส	M32.1 + J99.1	การเข้ารหัสคลัสเตอร์บ่อยขึ้น	ระบุโรคที่เป็นสาเหตุและอาการทางปอด
ภาวะปอดผิดปกติในโรค Sjögren	M35.0 + J99.1	การเข้ารหัสคลัสเตอร์บ่อยขึ้น	วิธีการรักษานั้นขึ้นอยู่กับลักษณะทางฟีโนไทป์ของรอยโรคในปอด
กลุ่มอาการกู๊ดแพสเชอร์ หรือโรคแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของโกลเมอรูลัส	เอ็ม31.0	โค้ดที่แยกกันจะขึ้นอยู่กับเวอร์ชันและการจัดกลุ่ม	ในการแก้ไขครั้งที่ 10 มีรหัสเฉพาะของตัวเอง
โรคแกรนูโลมาโตซิสร่วมกับหลอดเลือดอักเสบ	เอ็ม31.3	การเข้ารหัสตามฟีโนไทป์และตำแหน่งที่ตั้ง	ความเสียหายของปอดจะถูกวินิจฉัยจากการตรวจทางคลินิก
โรคหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็ก	เอ็ม31.7	ซีบี05.41	ฉบับแก้ไขครั้งที่ 11 มีรหัสเฉพาะสำหรับระบบทางเดินหายใจแยกต่างหาก
โรคอีโอซิโนฟิลิก แกรนูโลมาโตซิส ร่วมกับหลอดเลือดอักเสบหลายตำแหน่ง	เอ็ม30.1	ซีบี05.40	ในการแก้ไขครั้งที่ 11 มีการเพิ่มรหัสเกี่ยวกับระบบทางเดินหายใจแยกต่างหาก

แหล่งที่มาของตาราง [6]

ระบาดวิทยา

ระบาดวิทยาของกลุ่มโรคนี้มีความหลากหลายสูง เนื่องจากคำศัพท์รวมๆ เดียวครอบคลุมสภาวะต่างๆ ที่มีอุบัติการณ์ ระยะของโรค และการพยากรณ์โรคที่แตกต่างกัน สำหรับกลุ่มย่อยที่ใหญ่ที่สุด โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ที่เกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านตนเองทั่วร่างกาย การทบทวนในปี 2024 ระบุว่าอุบัติการณ์โดยรวมของรอยโรคดังกล่าวแตกต่างกันอย่างมากขึ้นอยู่กับโรคพื้นฐาน โดยอุบัติการณ์โดยรวมสำหรับกลุ่มนี้อยู่ที่ประมาณ 15% ยิ่งไปกว่านั้น สเปกตรัมทางคลินิกยังกว้างขวางมาก ตั้งแต่การเปลี่ยนแปลงที่ไม่มีอาการบนการสแกน CT ไปจนถึงภาวะหายใจล้มเหลวที่ลุกลามอย่างรวดเร็วและเสียชีวิต [7]

การมีส่วนร่วมของปอดยังคงเป็นสาเหตุสำคัญที่สุดของการเสียชีวิตในโรคหนังแข็งทั่วร่างกาย จากการทบทวนในปี 2024 พบว่าโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ตรวจพบในผู้ป่วยโรคหนังแข็งทั่วร่างกายประมาณ 65% และเกี่ยวข้องกับการเสียชีวิตจากโรคนี้ประมาณ 40% นี่เป็นหนึ่งในข้อโต้แย้งหลักที่สนับสนุนการคัดกรองเชิงรุกและการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ [8]

ในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ ตัวเลขจะขึ้นอยู่กับเกณฑ์การรวม แต่การวิเคราะห์เมตาในปี 2025 แสดงให้เห็นว่าอุบัติการณ์โดยรวมของโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์อยู่ที่ 21.38% การทบทวนทางคลินิกมักเน้นย้ำว่าสัดส่วนของโรคปอดที่มีนัยสำคัญทางคลินิกมักจะประเมินไว้ที่ประมาณ 10-30% และโรคปอดอักเสบคั่นระหว่างเซลล์แบบปกติเป็นรูปแบบ CT ที่พบบ่อยที่สุด [9]

ในโรคกล้ามเนื้ออักเสบ การมีส่วนร่วมของปอดมีความสำคัญเป็นพิเศษ เนื่องจากมักจะเป็นตัวกำหนดผลลัพธ์ของโรค การทบทวนในปี 2024 อ้างถึงอัตราความชุกโดยประมาณของโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ประมาณ 35% ในโพลีไมโอซิส 42% ในเดอร์มาโตไมโอซิส และ 53% ในเดอร์มาโตไมโอซิสที่ไม่มีอาการทางคลินิก ความเสี่ยงสูงสุดของการดำเนินโรคที่รุนแรงและรวดเร็วเกี่ยวข้องกับออโตแอนติบอดีบางชนิด โดยเฉพาะแอนติบอดีต่อแอนติเจนการแยกแยะเมลาโนมา 5 และอะมิโนเอซิล-tRNA ซินเทส [10]

อุบัติการณ์ของโรคปอดอักเสบชนิดแทรกซ้อนในกลุ่มอาการ Sjögren นั้นถูกประเมินต่ำเกินไปมานานแล้ว ในการศึกษาแบบกลุ่มในปี 2025 พบว่ามีการตรวจพบความผิดปกติของปอดในผู้ป่วย 23.7% และการทบทวนอย่างเป็นระบบในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาได้ข้อสรุปที่คล้ายคลึงกัน คือ ผู้ป่วยประมาณ 1 ใน 4 รายที่เป็นโรค Sjögren จะเกิดโรคปอดอักเสบชนิดแทรกซ้อน สิ่งสำคัญอย่างยิ่งสำหรับรูปแบบนี้คือ โรคนี้สามารถเริ่มต้นได้แม้กระทั่งก่อนที่อาการสำคัญจะปรากฏขึ้น [11]

ในโรคหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีต่อไซโตพลาสมิกของนิวโทรฟิล อุบัติการณ์ของการตกเลือดในถุงลมปอดแบบกระจายจะต่ำกว่า แต่ความสำคัญทางคลินิกจะสูงกว่ามาก แนวทางการรักษาโรคไตปี 2024: การปรับปรุงผลลัพธ์ทั่วโลก ระบุว่าการตกเลือดในปอดเกิดขึ้นในผู้ป่วยประมาณ 10% และเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตที่สูงขึ้น สำหรับกลุ่มอาการแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไต โรคนี้โดยทั่วไปหายาก โดยมีอุบัติการณ์ประมาณ 0.5-1 รายต่อประชากร 1,000,000 คนต่อปี แต่เป็นหนึ่งในกลุ่มอาการปอดและไตที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเองที่อันตรายที่สุด [12]

โรค	อัตราการเกิดภาวะแทรกซ้อนทางปอดโดยประมาณ
โรคปอดอักเสบชนิดแทรกซ้อนในโรคภูมิต้านตนเองทั่วร่างกายโดยทั่วไป	ประมาณ 15%
โรคหนังแข็งทั่วร่างกายร่วมกับโรคปอดอักเสบชนิดแทรกซ้อน	ประมาณ 65%
โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ร่วมกับโรคปอดอักเสบชนิดแทรกซ้อน	ประมาณ 21.38% ตามการวิเคราะห์แบบเมตา
โรคกล้ามเนื้ออักเสบร่วมกับโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์	ประมาณ 35%
โรคกล้ามเนื้ออักเสบร่วมกับโรคปอดอักเสบชนิดแทรกซ้อน	ประมาณ 42%
โรคผิวหนังอักเสบชนิดไม่มีอาการทางกล้ามเนื้อร่วมกับโรคปอดอักเสบชนิดแทรกซ้อน	ประมาณ 53%
กลุ่มอาการ Sjögren ร่วมกับโรคปอดอักเสบชนิดแทรกซ้อน	ประมาณ 23.7% หรือประมาณ 1 ใน 4 ของผู้ป่วย
ภาวะเลือดออกในถุงลมปอดแบบกระจายในโรคหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีต่อไซโตพลาสมของนิวโทรฟิล	ประมาณ 10%
โรคแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของโกลเมอรูลัส	0.5-1 รายต่อประชากร 1,000,000 คนต่อปี

แหล่งที่มาของตาราง [13]

เหตุผล

สาเหตุโดยตรงของโรคปอดที่เกิดจากภูมิคุ้มกันบกพร่องคือการสูญเสียความทนทานต่อภูมิคุ้มกันระบบภูมิคุ้มกันเริ่มมองว่าโครงสร้างของตัวเองเป็นสิ่งแปลกปลอม ทำให้เกิดการอักเสบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ผนังกั้นถุงลม ผนังหลอดเลือด หรือเยื่อฐาน ในบางกรณี เซลล์ T-lymphocytes และไซโตไคน์มีบทบาทสำคัญ ในบางกรณี แอนติบอดีต่อต้านตนเองและสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกันมีบทบาทสำคัญ และในบางกรณี กลไกหลายอย่างเกิดขึ้นร่วมกัน [14]

ในโรคระบบแข็งตัวของเนื้อเยื่อ โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรคกล้ามเนื้ออักเสบ และโรค Sjögren การมีส่วนร่วมของปอดมักจะพัฒนาเป็นส่วนหนึ่งของกระบวนการภูมิคุ้มกันอัตโนมัติทั่วร่างกาย แต่ละโรคมีลักษณะเฉพาะด้วยชุดเครื่องหมายทางภูมิคุ้มกันและรูปแบบการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ที่ต้องการ ในโรคหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิลไซโตพลาสมิก กลไกหลักคือการอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็กและเส้นเลือดฝอย ซึ่งอาจนำไปสู่ทั้งการปรับโครงสร้างของเนื้อเยื่อระหว่างเซลล์และการตกเลือดในถุงลมแบบกระจาย [15]

โรคแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไต (ABMD) มีโครงสร้างที่แตกต่างออกไป ในกรณีนี้ แอนติบอดีที่ก่อโรคจะมุ่งเป้าไปที่คอลลาเจนชนิดที่ 4 ในเยื่อฐานของปอดและไต นี่คือเหตุผลที่โรคนี้มักแสดงอาการเป็นกลุ่มอาการปอดและไต ได้แก่ ไอเป็นเลือด โลหิตจาง และการแทรกซึมของปอด พร้อมกับโรคไตอักเสบที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว [16]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงจะแตกต่างกันไปตามโรคภูมิต้านตนเองเฉพาะเจาะจง แต่มีรูปแบบบางอย่างที่สอดคล้องกัน สำหรับโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ ปัจจัยที่สำคัญอย่างยิ่ง ได้แก่ เพศชาย อายุมาก การสูบบุหรี่ การเริ่มเป็นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในวัยชรา ระดับไทเตอร์ของปัจจัยรูมาตอยด์สูง ระดับไทเตอร์ของแอนติบอดีต่อเปปไทด์ไซคลิกซิตรูลลิเนตสูง และกิจกรรมของโรคสูง ลักษณะทั้งหมดเหล่านี้เพิ่มความสงสัยเกี่ยวกับโรคปอดที่ซ่อนเร้น [17]

สำหรับโรคหนังแข็งทั่วร่างกาย ปัจจัยเสี่ยงต่อการลุกลาม ได้แก่ ความจุของปอดที่ลดลง ความสามารถในการแพร่กระจายของก๊าซลดลง พื้นที่รอยโรคที่ใหญ่ขึ้นจากการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง แอนติบอดีต่อโทโปไอโซเมอเรส I เพศชาย อายุที่มากขึ้นเมื่อเริ่มเป็นโรค และระยะเวลาของโรคที่สั้นลง ในทางคลินิก หมายความว่าการวินิจฉัยโรคหนังแข็งทั่วร่างกายแบบเดียวกันอาจส่งผลให้เกิดความเสี่ยงต่อปอดที่แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วยแต่ละราย [18]

ในโรคกล้ามเนื้ออักเสบ แอนติบอดีต่ออะมิโนเอซิล-tRNA ซินเทสและต่อแอนติเจนการแยกความแตกต่างของเมลาโนมา 5 มีความสำคัญเป็นพิเศษ โปรไฟล์ภูมิคุ้มกันเหล่านี้มักเกี่ยวข้องกับโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ และในกรณีของแอนติบอดีต่อแอนติเจนการแยกความแตกต่างของเมลาโนมา 5 จะเกี่ยวข้องกับรูปแบบที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็ว ในกลุ่มอาการ Sjögren การมีส่วนร่วมของปอดที่รุนแรงกว่ามักพบในผู้ชายและในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่าเมื่อได้รับการวินิจฉัย [19]

สำหรับโรคหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีต่อไซโตพลาสมิกของนิวโทรฟิล ความเสี่ยงของโรคปอดรุนแรงจะเพิ่มขึ้นจากภาวะหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็ก กิจกรรมทางซีรั่มวิทยาของไมอีโลเปอร์ออกซิเดส การมีโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ และอายุที่มากขึ้น สำหรับโรคแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไต จะมีการกล่าวถึงความโน้มเอียงทางพันธุกรรม การสูบบุหรี่ การติดเชื้อ และปัจจัยที่ก่อให้เกิดความเสียหายจากการสูดดม ซึ่งอาจช่วยให้แอนติบอดีเข้าถึงเยื่อฐานของถุงลมได้ง่ายขึ้น [20]

ปัจจัยเสี่ยง	รูปแบบที่พบได้บ่อยที่สุด
การสูบบุหรี่	โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ที่มีอาการทางปอด โรคแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไต
เพศชาย	โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ร่วมกับโรคปอดอักเสบชนิดแทรกซ้อน ซึ่งเป็นกลุ่มย่อยของโรค Sjögren
วัยชรา	โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ที่มีอาการทางปอด โรคหลอดเลือดอักเสบ และโรคโจเกรนบางกรณี
มีระดับปัจจัยรูมาตอยด์และแอนติบอดีต่อเปปไทด์ไซคลิกซิทรูลลิเนตสูง	โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ร่วมกับโรคปอดอักเสบชนิดแทรกซ้อน
แอนติบอดีต่อโทโปไอโซเมอเรส I	โรคหนังแข็งทั่วร่างกายที่มีความเสี่ยงสูงต่อการลุกลาม
แอนติบอดีต่ออะมิโนเอซิล-ทีอาร์เอ็นเอซินเทส	กล้ามเนื้ออักเสบร่วมกับโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์
แอนติบอดีต่อแอนติเจนการจำแนกความแตกต่างของมะเร็งผิวหนังชนิดเมลาโนมา 5	ภาวะปอดเสียหายอย่างรวดเร็วในโรคกล้ามเนื้ออักเสบ
กิจกรรมทางซีรั่มวิทยาของไมอีโลเปอร์ออกซิเดส	โรคหลอดเลือดอักเสบร่วมกับโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์
พบรอยโรคขนาดใหญ่จากการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง และการทำงานของปอดต่ำ	ความเสี่ยงของการลุกลามในโรคหนังแข็งทั่วร่างกายและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดอื่นๆ

แหล่งที่มาของตาราง [21]

กลไกการเกิดโรค

กลไกการเกิดโรคของโรคปอดที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเองนั้นเข้าใจได้ดีที่สุดผ่านแบบจำลองหลักสามแบบ แบบแรกคือการอักเสบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่นำไปสู่พังผืด นี่คือวิธีที่รอยโรคส่วนใหญ่เกิดขึ้นในโรคหนังแข็งทั่วร่างกาย โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรคกล้ามเนื้ออักเสบ และโรค Sjögren's syndrome ในระยะแรก เซลล์อักเสบจะแทรกซึมเข้ามาเป็นจำนวนมาก ตามด้วยไฟโบรบลาสต์ การปรับโครงสร้างของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และการลดลงของความยืดหยุ่นของเนื้อเยื่อปอดที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ [22]

รูปแบบที่สองคือ capillaritis และ vasculitis ใน vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิลไซโตพลาสมิก การอักเสบของระบบภูมิคุ้มกันส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดขนาดเล็กในปอด ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงแบบเป็นก้อนและแทรกซึม หรือเลือดออกในถุงลมแบบกระจาย เนื่องจากความเสียหายของเส้นเลือดฝอย ระดับฮีโมโกลบินของผู้ป่วยจะลดลงอย่างรวดเร็ว ภาวะขาดออกซิเจนเพิ่มขึ้น ไอเป็นเลือด และมีการแทรกซึมสองข้างปรากฏขึ้น [23]

แบบจำลองที่สามคือความเสียหายของแอนติบอดีโดยตรงต่อเยื่อฐาน นี่คือวิธีที่โรคแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไตพัฒนาขึ้น แอนติบอดีมุ่งเป้าไปที่บริเวณเฉพาะของคอลลาเจนชนิดที่ 4 ซึ่งพบได้ทั่วไปทั้งในปอดและไต ทำให้โรคนี้เป็นตัวอย่างคลาสสิกของกลุ่มอาการปอด-ไต และอธิบายว่าทำไมการรักษาจึงต้องเริ่มต้นอย่างเร่งด่วน ก่อนที่จะเกิดความเสียหายต่ออวัยวะอย่างถาวร [24]

อาการ

อาการทั่วไปของโรคปอดที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเอง ได้แก่ หายใจถี่ขึ้นเมื่อออกแรง ไอแห้ง เดินลำบาก และเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตาม สิ่งสำคัญคือต้องเข้าใจว่าระยะเริ่มต้นของโรคปอดอักเสบชนิดแทรกซ้อนอาจไม่มีอาการใดๆ เลย โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงจากการตรวจคัดกรองด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง หรือจากการลดลงของความสามารถในการแพร่กระจายของปอด ดังนั้น การไม่มีอาการที่สำคัญไม่ได้หมายความว่าไม่มีโรคนี้ [25]

ในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรคหนังแข็งทั่วร่างกาย โรคกล้ามเนื้ออักเสบ และโรค Sjögren อาการทางปอดมักจะค่อยๆ พัฒนาขึ้น อาจได้ยินเสียงครืดคราดเล็กๆ ขณะหายใจเข้า ซึ่งแพทย์อธิบายว่าเป็นเสียง "ตีนตุ๊กแก" ในระหว่างการตรวจ ผู้ป่วยบางรายเริ่มแรกมีอาการของโรคทั่วร่างกายที่เป็นต้นเหตุ เช่น โรคข้ออักเสบ ปรากฏการณ์เรย์โนด์ ตาและปากแห้ง ผื่น กล้ามเนื้ออ่อนแรง โดยมีอาการทางปอดเกิดขึ้นในภายหลัง [26]

โรคหลอดเลือดอักเสบที่มีเลือดออกในปอดและโรคแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไตมีลักษณะอาการที่แตกต่างกันอย่างสิ้นเชิง สภาวะเหล่านี้อาจรวมถึงอาการไอเป็นเลือด การทำงานของระบบทางเดินหายใจแย่ลงอย่างรวดเร็ว อ่อนเพลีย ซีด ระดับฮีโมโกลบินลดลง ภาวะขาดออกซิเจนเฉียบพลัน และการแทรกซึมในภาพถ่าย อาจไม่มีเลือดปนแม้ว่าจะมีเลือดออกอยู่แล้ว ดังนั้นอาการหายใจลำบากอย่างฉับพลันร่วมกับภาวะโลหิตจางและเงาทึบสองข้างจึงเป็นอาการที่น่ากังวลเสมอ [27]

การจำแนกประเภท รูปแบบ และขั้นตอน

โรคปอดที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเองสามารถจำแนกได้สะดวกที่สุดตามลักษณะเด่น กลุ่มที่ 1 - โรคปอดอักเสบชนิดแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับโรคภูมิคุ้มกันตนเองทั่วร่างกาย กลุ่มที่ 2 - โรคหลอดเลือดอักเสบที่มีผลกระทบต่อปอด รวมถึงภาวะเลือดออกในถุงลมปอดแบบกระจาย กลุ่มที่ 3 - โรคแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไต กลุ่มที่ 4 - ผู้ป่วยที่เป็นโรคปอดอักเสบชนิดแทรกซ้อนที่มีลักษณะภูมิคุ้มกันตนเอง ซึ่งมีลักษณะทางซีรั่มวิทยา ทางคลินิก หรือทางสัณฐานวิทยาของภูมิคุ้มกันตนเอง แต่ยังไม่มีภาพที่สมบูรณ์ของโรคทั่วร่างกายที่เฉพาะเจาะจง [28]

ภายในฟีโนไทป์ของเนื้อเยื่อระหว่างเซลล์ การจำแนกประเภทจะใช้รูปแบบบนภาพเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง และหากจำเป็นก็ใช้ลักษณะทางสัณฐานวิทยาด้วย รูปแบบที่สำคัญที่สุดคือ โรคปอดอักเสบเนื้อเยื่อระหว่างเซลล์ที่ไม่จำเพาะ โรคปอดอักเสบเนื้อเยื่อระหว่างเซลล์แบบปกติ โรคปอดอักเสบที่มีการจัดระเบียบ และโรคปอดอักเสบเนื้อเยื่อระหว่างเซลล์ที่มีลิมโฟไซต์ โรคปอดอักเสบเนื้อเยื่อระหว่างเซลล์แบบปกติมักพบในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ ในขณะที่โรคปอดอักเสบเนื้อเยื่อระหว่างเซลล์ที่ไม่จำเพาะมักพบในโรคหนังแข็งทั่วร่างกาย โรคกล้ามเนื้ออักเสบ และโรค Sjögren's syndrome แม้ว่าจะมีรูปแบบอื่นๆ เกิดขึ้นได้เช่นกัน [29]

จากความคืบหน้าของโรค แพทย์ยังจำแนกโรคออกเป็นระยะคงที่ ระยะลุกลามเป็นพังผืด และระยะลุกลามอย่างรวดเร็ว โดยระยะลุกลามอย่างรวดเร็วนี้จำเป็นต้องได้รับการรักษาที่รุนแรงและรวดเร็วที่สุด โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับโรคกล้ามเนื้ออักเสบ สำหรับโรคหลอดเลือดอักเสบและโรคแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไต การจำแนกประเภทอื่นมีความสำคัญมากกว่า คือ มีเลือดออกในถุงลมปอดแบบกระจายหรือไม่ มีความผิดปกติของไตหรือไม่ และอวัยวะล้มเหลวลุกลามเร็วแค่ไหน [30]

การจำแนกประเภท	ตัวเลือกหลัก
ตามหลักอนุกรมวิธาน	โรคหนังแข็งทั่วร่างกาย, โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์, โรคกล้ามเนื้ออักเสบ, กลุ่มอาการโจเกรน, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม, โรคหลอดเลือดอักเสบ, โรคแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไต
โดยพิจารณาจากรูปแบบบนภาพเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง	โรคปอดอักเสบชนิดไม่จำเพาะ, โรคปอดอักเสบชนิดปกติ, โรคปอดอักเสบชนิดมีการจัดระเบียบเนื้อเยื่อ, โรคปอดอักเสบชนิดลิมโฟไซต์
ด้วยการไหล	คงที่ มีพังผืดเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่อง และลุกลามอย่างรวดเร็ว
เนื่องจากเหตุฉุกเฉิน	โรคเนื้อเยื่อระหว่างเซลล์เรื้อรัง, เลือดออกในถุงลมปอดแบบกระจาย, กลุ่มอาการปอดและไต
ตามสถานะการวินิจฉัย	โรคระบบเฉพาะอย่างหนึ่ง คือ โรคปอดอักเสบชนิดแทรกซ้อนที่มีลักษณะภูมิคุ้มกันบกพร่อง

แหล่งที่มาของตาราง [31]

ภาวะแทรกซ้อนและผลที่ตามมา

ภาวะแทรกซ้อนหลักคือภาวะหายใจล้มเหลวเรื้อรังเนื่องจากพังผืดที่เกิดขึ้นอย่างต่อเนื่อง เมื่อเนื้อเยื่อปอดที่ทำงานได้สูญเสียไป ความสามารถในการออกกำลังกายจะลดลง ความต้องการออกซิเจนจะเพิ่มขึ้น และในกรณีที่รุนแรง อาจจำเป็นต้องส่งต่อผู้ป่วยเพื่อปลูกถ่ายปอด ซึ่งมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับโรคหนังแข็งทั่วร่างกาย เนื่องจากโรคปอดยังคงเป็นสาเหตุการเสียชีวิตอันดับต้น ๆ [32]

ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญชุดที่สองเกี่ยวข้องกับความเสียหายของระบบภูมิคุ้มกันเฉียบพลัน เลือดออกในถุงลมปอดแบบกระจายสามารถนำไปสู่ภาวะขาดออกซิเจน การช่วยหายใจ การติดเชื้อในหน่วยดูแลผู้ป่วยหนัก และอัตราการเสียชีวิตในช่วงต้นที่สูง ในผู้ป่วยสูงอายุที่มีหลอดเลือดอักเสบ การรวมกันของภาวะเลือดออกและภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อทำให้การรอดชีวิตแย่ลงอย่างมาก [33]

ส่วนที่สามเกี่ยวข้องกับผลที่ตามมาและภาวะแทรกซ้อนของการรักษาในระบบ ในโรคแอนติบอดีของเยื่อฐานไตและหลอดเลือดอักเสบ ไตมักได้รับผลกระทบพร้อมกัน ซึ่งทำให้การพยากรณ์โรคเปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็ว การกดภูมิคุ้มกันเป็นเวลานานจะเพิ่มความเสี่ยงของการติดเชื้อ ภาวะเม็ดเลือดต่ำ พิษจากยา และภาวะแทรกซ้อนทางเมตาบอลิซึมของกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ ดังนั้นการรักษาจึงต้องรักษาสมดุลที่ละเอียดอ่อนระหว่างการควบคุมการอักเสบและความปลอดภัยเสมอ [34]

ควรไปพบแพทย์เมื่อไร

อาการหายใจถี่ขึ้น ไอแห้งนานกว่า 4-8 สัปดาห์ ความทนทานต่อการออกกำลังกายลดลง รู้สึกหายใจถี่เมื่อขึ้นบันได ระดับออกซิเจนในเลือดลดลงเป็นระยะ ไอเป็นเลือด และระดับฮีโมโกลบินลดลงโดยไม่ทราบสาเหตุ ล้วนเป็นเหตุผลที่ต้องรีบไปพบแพทย์ ในผู้ป่วยที่มีโรคภูมิต้านตนเองทั่วร่างกาย อาการเหล่านี้ไม่สามารถอธิบายได้ด้วยเพียงแค่ "หวัด" หรืออายุ [35]

จำเป็นต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลทันทีหากมีอาการหายใจแย่ลงอย่างรวดเร็ว ไอเป็นเลือด ตัวเขียว สับสน มีอาการทางปอดร่วมกับการทำงานของไตลดลงอย่างรวดเร็ว หรืออ่อนแรงอย่างรุนแรง โดยเฉพาะอย่างยิ่งอันตรายคือการเกิดอาการหายใจถี่ โลหิตจาง มีรอยโรคแทรกซ้อนสองข้างในภาพถ่ายรังสี และมีสัญญาณของความเสียหายต่อไตพร้อมกัน นี่เป็นโซนเสี่ยงทั่วไปสำหรับภาวะเลือดออกในถุงลมปอดแบบกระจายและกลุ่มอาการปอด-ไต [36]

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรคสมัยใหม่เริ่มต้นด้วยการทำความเข้าใจลักษณะทางคลินิก ในขั้นตอนแรก แพทย์จะพิจารณาว่ามีสัญญาณของกระบวนการระหว่างเซลล์เรื้อรัง เลือดออกเฉียบพลัน โรคหลอดเลือดอักเสบในระบบ หรือโรคภูมิต้านตนเองที่ทราบหรือไม่ ในขั้นตอนนี้ จะมีการตัดสินใจว่าจำเป็นต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลอย่างเร่งด่วน ให้ออกซิเจน ทำ CT สแกนภายในไม่กี่ชั่วโมงข้างหน้า และปรึกษากับผู้เชี่ยวชาญที่เกี่ยวข้องหรือไม่ [37]

ในระยะที่ 2 การทดสอบการทำงานของปอดและ เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ทรวงอกความละเอียดสูงเป็นวิธีที่เหมาะสมในการคัดกรองและยืนยันโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยง แนวทางปฏิบัติจาก American College of Rheumatology และ American College of Chest Physicians แนะนำวิธีการเหล่านี้สำหรับการคัดกรองผู้ป่วยที่เป็นโรคข้ออักเสบภูมิต้านตนเองแบบทั่วร่างกาย แทนที่จะใช้การถ่ายภาพรังสีธรรมดา การส่อง กล้องหลอดลมหรือการตัดชิ้นเนื้อเพื่อตรวจวินิจฉัยเป็นขั้นตอนแรกตามปกติ [38]

ในระยะที่ 3 จะมีการประเมินการทำงาน พารามิเตอร์ที่สำคัญที่สุดคือความจุชีพจรบังคับและความสามารถในการแพร่กระจาย พารามิเตอร์เหล่านี้จำเป็นไม่เพียงแต่สำหรับการสร้างค่าพื้นฐานเท่านั้น แต่ยังรวมถึงการติดตามความคืบหน้าด้วย แม้ว่าอาการจะดูไม่รุนแรง การเปลี่ยนแปลงในการทำงานของปอดอาจบ่งชี้ว่าโรคกำลังดำเนินไปอย่างรวดเร็วกว่าที่ปรากฏจากสภาพโดยรวมของผู้ป่วย [39]

ในระยะที่ 4 จะมีการสั่งตรวจซีรั่มแบบเจาะจง โดยขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิก ซึ่งอาจรวมถึงแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ ปัจจัยรูมาตอยด์ แอนติบอดีต่อเปปไทด์ไซคลิกซิทรูลลิเนต แอนติบอดีต่อโทโปไอโซเมอเรส I แอนติบอดีต่อ RNP แอนติบอดีต่อ Po แอนติบอดีต่อ La แอนติบอดีต่ออะมิโนเอซิล-tRNA ซินเทส แอนติบอดีต่อแอนติเจนการแยกความแตกต่างของเมลาโนมา 5 แอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิลไซโตพลาสมิก และแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไต ในผู้ป่วยที่มีกล้ามเนื้ออักเสบและโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ แผงแอนติบอดีเฉพาะกล้ามเนื้ออักเสบและแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้ออักเสบจะมีประโยชน์เป็นพิเศษ [40]

ในขั้นตอนที่ 5 จะมีการตัดการติดเชื้อ การบาดเจ็บของปอดที่เกิดจากยา และอาการอื่นๆ ที่คล้ายคลึงกันออกไป ซึ่งเกี่ยวข้องกับการประเมินประวัติการรักษา การสัมผัส ข้อมูลทางจุลชีววิทยา และบางครั้งอาจต้องทำการส่องกล้องหลอดลม การส่องกล้องหลอดลมไม่จำเป็นต้องทำเป็นประจำ แต่หากสงสัยว่ามีเลือดออกในถุงลมปอดแบบกระจาย การส่องกล้องจะช่วยยืนยันการวินิจฉัยโดยอาศัยการล้างหลอดลมและถุงลมปอดที่มีเลือดออก และในขณะเดียวกันก็ตัดการติดเชื้อออกไปได้ [41]

ในขั้นตอนที่ 6 ข้อมูลทั้งหมดจะถูกรวมเข้าด้วยกันในรูปแบบสหสาขาวิชาชีพ การประเมินร่วมกันโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านปอด แพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคข้อ แพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านรังสีวิทยา และบางครั้งแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านไตและพยาธิวิทยา ถือเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการลดข้อผิดพลาดในการวินิจฉัยและเลือกกลยุทธ์การรักษาที่ถูกต้อง [42]

เวที	พวกเขากำลังทำอะไรอยู่?	ทำไมจึงจำเป็นต้องทำเช่นนี้?
1	การวิเคราะห์ทางคลินิกของอาการและสัญญาณทางระบบ	เข้าใจลักษณะทางฟีโนไทป์และความเร่งด่วน
2	เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง	สังเกตลักษณะของความเสียหายและปริมาณของพังผืดหรือเลือดออก
3	การทดสอบการทำงานของปอด	ประเมินความรุนแรงและติดตามการเปลี่ยนแปลง
4	เซรุ่มวิทยาของโรคภูมิต้านตนเอง	เพื่อเชื่อมโยงลักษณะทางปอดกับโรคทางระบบที่เฉพาะเจาะจง
5	การยกเว้นการติดเชื้อและการบาดเจ็บจากยา	อย่าสับสนระหว่างการอักเสบจากระบบภูมิคุ้มกันกับอาการที่คล้ายคลึงกัน
6	การส่องกล้องหลอดลมเมื่อจำเป็น	ยืนยันว่ามีเลือดออก และตัดความเป็นไปได้ของการติดเชื้อออกไป
7	การอภิปรายแบบสหวิทยาการ	ปรับปรุงความแม่นยำในการวินิจฉัยและการรักษา

แหล่งที่มาของตาราง [43]

การวินิจฉัยแยกโรค

ข้อผิดพลาดที่พบบ่อยที่สุดคือการสับสนระหว่างโรคปอดอักเสบจากภูมิคุ้มกันตนเองกับโรคปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุโรคปอดอักเสบจากยา โรคปอดอักเสบจากภาวะภูมิไวเกิน หรือการเปลี่ยนแปลงหลังการติดเชื้อ ในกรณีนี้ ข้อมูลพื้นฐานทางคลินิก การตรวจเลือด และรูปแบบภาพ CT ความละเอียดสูงมีความสำคัญเป็นพิเศษ ตัวอย่างเช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์มักแสดงรูปแบบที่คล้ายกับโรคปอดอักเสบชนิดแทรกซ้อนทั่วไป และหากไม่ทราบบริบทของระบบร่างกาย อาจดูเหมือนโรคปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุได้ [44]

ในภาวะเฉียบพลัน ต้องแยกแยะภาวะเลือดออกในถุงลมปอดแบบกระจายออกจากโรคปอดบวมภาวะ บวมน้ำในปอด ภาวะ ลิ่มเลือดอุดตันในปอดและภาวะหายใจล้มเหลวเฉียบพลันการไอเป็นเลือดมีประโยชน์แต่ไม่จำเป็น การรวมกันของภาวะโลหิตจาง การแทรกซึมสองข้าง ภาวะขาดออกซิเจน ประวัติโรคภูมิต้านตนเอง และการยืนยันโดยการล้างหลอดลมและถุงลมปอดจะน่าเชื่อถือกว่า [45]

การวินิจฉัยแยกโรคที่สำคัญอีกประการหนึ่งคือการแยกแยะระหว่างการอักเสบของระบบภูมิคุ้มกันที่เกิดขึ้นและการเกิดพังผืด ซึ่งจำเป็นเพราะส่วนประกอบของการอักเสบที่เด่นชัดจะเพิ่มโอกาสในการตอบสนองต่อการกดภูมิคุ้มกัน ในขณะที่การเกิดพังผืดขั้นสูง บทบาทของแนวทางต้านพังผืดและการประเมินความก้าวหน้าจะเพิ่มขึ้น นี่คือเหตุผลที่การตีความการสแกน CT และพลวัตการทำงานของปอดมีความสำคัญมากสำหรับการเลือกวิธีการรักษา [46]

การรักษา

การรักษาไม่ได้เริ่มต้นด้วยการเลือกยาที่ "มีประสิทธิภาพมากที่สุด" แต่เริ่มต้นด้วยการแยกแยะสถานการณ์พื้นฐานสองอย่างที่แตกต่างกัน ได้แก่ โรคปอดอักเสบเรื้อรังจากภูมิคุ้มกันตนเอง และกระบวนการหลอดเลือดปอดเฉียบพลันที่คุกคามชีวิต ก่อนที่จะเริ่มการกดภูมิคุ้มกันอย่างมีนัยสำคัญ จำเป็นต้องแยกแยะการติดเชื้อและปอดอักเสบที่เกิดจากยาออกไป เนื่องจากหากการรักษามาตรฐานไม่ถูกต้อง อาจทำให้อาการแย่ลงได้ สำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ การเลือกวิธีการรักษาไม่ได้ขึ้นอยู่กับโรคทางระบบที่เฉพาะเจาะจง แต่ขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ ได้แก่ กิจกรรมการอักเสบ การมีพังผืด อัตราการลุกลาม การมีส่วนร่วมของไต การตกเลือด และความทนทานต่อยา [47]

สำหรับโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ที่เกี่ยวข้องกับโรคข้ออักเสบภูมิต้านตนเองทั่วร่างกาย แนวทางปฏิบัติของ American College of Rheumatology ปี 2024 แนะนำให้ใช้ mycophenolate, azathioprine, rituximab และ cyclophosphamide เป็นตัวเลือกแรกภายใต้เงื่อนไข กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์สามารถใช้เป็นตัวเลือกแรกในโรคเหล่านี้ส่วนใหญ่ได้ แต่มีข้อยกเว้นที่สำคัญสำหรับโรคหนังแข็งทั่วร่างกาย: มีข้อควรระวังอย่างยิ่งเกี่ยวกับการใช้สเตียรอยด์เป็นเวลานานหรือแม้แต่การใช้สเตียรอยด์ในระยะเริ่มต้น เนื่องจากมีความเสี่ยงต่อภาวะไตวายเฉียบพลันจากโรคหนังแข็ง นี่เป็นหนึ่งในหลักการพื้นฐานที่สุดของการรักษาในปัจจุบัน [48]

หากโรคมีการลุกลามแม้จะได้รับการรักษาเบื้องต้นแล้ว ตัวเลือกในการรักษาก็จะเปลี่ยนแปลงไป สำหรับโรคแทรกซ้อนที่มีการลุกลาม แนวทางการรักษาแนะนำให้พิจารณาใช้ไมโคฟีโนเลต ริทูซิแมบ ไซโคลฟอสฟาไมด์ และนินเทดานิบ สำหรับโรคหนังแข็งทั่วร่างกายและฟีโนไทป์อื่นๆ ข้อมูลกำลังปรากฏขึ้นซึ่งสนับสนุนการใช้โทซิลิซูแมบ และสำหรับโรคหนังแข็งทั่วร่างกาย นินเทดานิบกำลังได้รับการพิจารณาให้เป็นตัวเลือกแรกที่เป็นไปได้หรือเป็นส่วนประกอบของการรักษาในระหว่างที่มีพังผืดเพิ่มขึ้น ในขณะเดียวกัน แนวทางการรักษายังเน้นย้ำว่าไม่ควรเพิ่มพิร์เฟนิโดนให้กับผู้ป่วยทุกคนโดยอัตโนมัติเมื่อเริ่มการรักษา [49]

ในโรคปอดอักเสบเรื้อรังที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว โดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริบทของโรคกล้ามเนื้ออักเสบ จำเป็นต้องใช้วิธีการรักษาที่รุนแรงมากขึ้น วิทยาลัยโรคข้ออเมริกันแนะนำให้ใช้เมทิลเพรดนิโซโลนแบบฉีดเข้าเส้นเลือดดำเป็นระยะๆ รวมถึงริทูซิแมบ ไซโคลฟอสฟาไมด์ ไมโคฟีโนเลต อิมมูโนโกลบูลินแบบฉีดเข้าเส้นเลือดดำ สารยับยั้งแคลซิเนอริน และสารยับยั้งจานัสไคเนส เป็นตัวเลือกแรก สำหรับกลุ่มนี้ การล่าช้าในการตัดสินใจเป็นอันตราย เนื่องจากช่วงเวลาของการย้อนกลับของกระบวนการอักเสบจากภูมิคุ้มกันอาจสั้นมาก [50]

สำหรับโรคหนังแข็งทั่วร่างกาย กลยุทธ์มีความระมัดระวังเป็นพิเศษ ในกรณีนี้ เน้นไปที่การลดการใช้สเตียรอยด์และการใช้ยาที่ช่วยลดการใช้สเตียรอยด์ รวมถึงการผสมผสานระหว่างการปรับภูมิคุ้มกันและการควบคุมการเกิดพังผืด การทบทวนและการวิเคราะห์เครือข่ายในปัจจุบันตั้งแต่ปี 2025 ระบุว่า tocilizumab และ rituximab มีแนวโน้มที่ดีในการรักษาการทำงานของปอด และ nintedanib ยังคงเป็นเครื่องมือสำคัญในการชะลอการลดลงของการทำงานของปอดในผู้ป่วยที่มีภาวะพังผืด อย่างไรก็ตาม การเลือกใช้ยายังคงขึ้นอยู่กับแต่ละบุคคลและขึ้นอยู่กับกิจกรรมของโรคทั่วร่างกาย ความเสี่ยงของการติดเชื้อ และอัตราการลุกลามของโรค [51]

ในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ที่มีภาวะแทรกซ้อนทางปอด การรักษาต้องคำนึงถึงความสมดุลระหว่างการควบคุมโรคข้อและความปลอดภัยของปอดเป็นพิเศษ โรคปอดบวมเรื้อรังพบได้บ่อยกว่าในโรคระบบอื่นๆ และยาต้านโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์บางชนิดอาจทำให้เกิดความเป็นพิษต่อปอดได้ ดังนั้น ไมโคฟีโนเลต ริทูซิแมบ และบางครั้งไซโคลฟอสฟาไมด์ จึงไม่ได้ใช้เป็น "การรักษาโรคข้ออักเสบทั่วไป" แต่เป็นการรักษาเฉพาะโรคปอด ในขณะที่การตัดสินใจว่าจะรักษาต่อหรือเปลี่ยนยาต้านโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์นั้นขึ้นอยู่กับแต่ละบุคคล [52]

ในโรคหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิลไซโตพลาสมิก กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ร่วมกับริทูซิแมบหรือไซโคลฟอสฟาไมด์ยังคงเป็นพื้นฐานสำหรับการเหนี่ยวนำให้เกิดการบรรเทาอาการ แนวทางการรักษาโรคไตปี 2024: การปรับปรุงผลลัพธ์ทั่วโลก อนุญาตให้ใช้อะวาคาเพนเป็นส่วนประกอบที่ช่วยลดการใช้สเตียรอยด์ในสูตรการรักษา ในกรณีที่ไตทำงานบกพร่องอย่างรุนแรงและมีเลือดออกในถุงลมปอดร่วมกับภาวะขาดออกซิเจน ควรพิจารณาการแลกเปลี่ยนพลาสมาอย่างจริงจังเป็นพิเศษ แม้ว่าการตัดสินใจจะขึ้นอยู่กับสถานการณ์ทางคลินิกเฉพาะ สำหรับการรักษาแบบต่อเนื่อง แนวทางปัจจุบันหลายฉบับนิยมใช้ริทูซิแมบ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่เกิดการกำเริบซ้ำ [53]

ในโรคแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไต การชะลอการรักษาเป็นสิ่งสำคัญ การรักษามาตรฐานคือการใช้การแลกเปลี่ยนพลาสมา กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ และไซโคลฟอสฟาไมด์ร่วมกัน โดยทั่วไปจะทำการแลกเปลี่ยนพลาสมาทุกวัน นานถึง 14 วัน หรือจนกว่าแอนติบอดีจะหายไป เนื่องจากจุดประสงค์คือการกำจัดแอนติบอดีที่ก่อโรคที่หมุนเวียนอยู่ในกระแสเลือดให้เร็วที่สุด การทบทวนในปี 2025 ระบุว่าไซโคลฟอสฟาไมด์เป็นยาที่แนะนำให้ใช้เป็นอันดับแรก โดยริทูซิแมบถือเป็นยาเสริมหรือยาสำรองที่เป็นไปได้ในบางสถานการณ์ [54]

การดูแลประคับประคองมีความสำคัญไม่น้อยไปกว่าการปรับภูมิคุ้มกัน ผู้ป่วยอาจต้องการการบำบัดด้วยออกซิเจน การรักษาภาวะโลหิตจาง การป้องกันและการตรวจพบการติดเชื้อในระยะเริ่มต้น การฟื้นฟูระบบทางเดินหายใจ การตรวจสอบความอิ่มตัวของออกซิเจน และการฝึกอบรมการตรวจสอบตนเอง ภาวะเลือดออกในถุงลมปอดแบบกระจายเฉียบพลันมักต้องได้รับการดูแลอย่างเข้มข้น การใช้เครื่องช่วยหายใจ และในกรณีที่รุนแรงที่สุด อาจต้องใช้เครื่องช่วยพยุงการทำงานของร่างกายภายนอก ในกรณีของโรคพังผืดที่ลุกลาม ควรปรึกษาหารือเกี่ยวกับทางเลือกในการปลูกถ่ายปอดก่อนที่จะสายเกินไป [55]

สุดท้าย การรักษาควรควบคู่ไปกับการติดตามผลเสมอ สำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคภูมิต้านตนเองทั่วร่างกายและโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ วิทยาลัยโรคข้ออเมริกันแนะนำให้ติดตามผลด้วยการทดสอบการทำงานของปอดและเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง (CR) แทนที่จะใช้ภาพรังสีธรรมดาเป็นเครื่องมือหลักในการประเมินความคืบหน้า ความถี่ของการติดตามผลในภายหลังขึ้นอยู่กับกิจกรรมของโรค อัตราการลดลงของการทำงานของปอด ความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลง CR และความทนทานต่อการรักษา [56]

สถานการณ์ทางคลินิก	แนวทางหลักสมัยใหม่
โรคปอดอักเสบเรื้อรังในโรคภูมิต้านตนเองชนิดทั่วร่างกาย (ลำดับแรก)	ไมโคฟีโนเลต, อะซาไธโอพรีน, ริทูซิแมบ, ไซโคลฟอสฟาไมด์
โรคหนังแข็งทั่วร่างกายร่วมกับโรคปอดอักเสบชนิดแทรกซ้อน	หลีกเลี่ยงภาวะไม่สมดุลของสเตียรอยด์ พิจารณาใช้ยา nintedanib และ tocilizumab ตามความเหมาะสม
กระบวนการเกิดพังผืดที่ลุกลาม	ไมโคฟีโนเลต, ริทูซิแมบ, ไซโคลฟอสฟาไมด์, นินเทดานิบ
โรคปอดอักเสบเรื้อรังที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว	สเตียรอยด์แบบฉีดเข้าเส้นเลือด, ริทูซิแมบ, ไซโคลฟอสฟาไมด์, อิมมูโนโกลบูลินชนิดฉีดเข้าเส้นเลือด, สารยับยั้งแคลซิเนอริน, สารยับยั้งจานัสไคเนส
โรคหลอดเลือดอักเสบที่มีแอนติบอดีต่อไซโตพลาสมของนิวโทรฟิล	กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ + ริทูซิแมบ หรือ ไซโคลฟอสฟาไมด์; ในบางสูตรการรักษา อาจใช้ อะวาคาแพน ได้
ภาวะเลือดออกในถุงลมปอดในโรคหลอดเลือดอักเสบ	การดูแลผู้ป่วยหนัก, ภาวะกดภูมิคุ้มกัน, การพิจารณาการแลกเปลี่ยนพลาสมาในกรณีภาวะขาดออกซิเจน
โรคแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของโกลเมอรูลัส	การแลกเปลี่ยนพลาสมาอย่างเร่งด่วน + กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ + ไซโคลฟอสฟาไมด์
กรณีที่รักษาไม่หาย	การปรับปรุงการรักษาเฉพาะบุคคล, ริทูซิแมบ, การรักษาแบบมุ่งเป้า และการรักษาแบบผสมผสาน
รูปแบบสุดท้ายและรูปแบบที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว	การประเมินเพื่อการปลูกถ่ายปอด

แหล่งที่มาของตาราง [57]

การป้องกัน

ไม่มีการป้องกันเฉพาะเจาะจงใดที่สามารถป้องกันโรคปอดที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเองได้อย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตาม การป้องกันขั้นทุติยภูมิของผลลัพธ์ที่รุนแรงนั้นเป็นไปได้ ได้แก่ การตรวจคัดกรองในระยะเริ่มต้นในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยง การเลิกสูบบุหรี่ การควบคุมโรคระบบที่เป็นสาเหตุ และการส่งต่อผู้ป่วยไปตรวจ CT สแกนความละเอียดสูงและการทดสอบการทำงานของปอดอย่างทันท่วงที ในกลุ่มโรคเหล่านี้ การป้องกันส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการไม่พลาดระยะเริ่มต้น [58]

สิ่งที่สำคัญไม่แพ้กันคือการป้องกันการเกิดพังผืดที่ไม่สามารถย้อนกลับได้และเหตุการณ์หลอดเลือดที่ร้ายแรง ผู้ป่วยที่เป็นโรคหนังแข็งทั่วร่างกาย โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรคกล้ามเนื้ออักเสบ กลุ่มอาการ Sjögren และโรคหลอดเลือดอักเสบ จำเป็นต้องติดตามอาการ การทำงานของปอด และกิจกรรมทางซีรัมอย่างใกล้ชิด และหากอาการทรุดลงอย่างรวดเร็ว จะต้องประเมินการรักษาใหม่ทันที สำหรับผู้ป่วยบางราย การป้องกันผลลัพธ์ที่รุนแรงไม่ใช่ "การใช้ยามากขึ้น" แต่เป็นการเปลี่ยนจากการเฝ้าระวังไปสู่การบำบัดแบบเจาะจงเป้าหมายตั้งแต่เนิ่นๆ [59]

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับลักษณะอาการของโรคและความเร็วในการวินิจฉัย ในกรณีของโรคปอดอักเสบเรื้อรังที่มีการดำเนินไปอย่างช้าๆ ผลลัพธ์อาจค่อนข้างดีหากได้รับการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ และมีการติดตามอย่างสม่ำเสมอ อย่างไรก็ตาม ในกรณีของโรคปอดแข็งทั่วร่างกาย การมีส่วนร่วมของปอดยังคงเป็นปัจจัยสำคัญต่อการเสียชีวิต และโรคปอดอักเสบเรื้อรังทั่วไปและพังผืดที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่องมักจะทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง [60]

ในโรคหลอดเลือดอักเสบและโรคแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไต การพยากรณ์โรคไม่ได้ขึ้นอยู่กับปอดเท่านั้น แต่ยังขึ้นอยู่กับไต ปริมาณเลือดออก อายุ ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ และเวลาที่เริ่มการรักษา ผู้ป่วยสูงอายุที่เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบและมีเลือดออกในถุงลมปอดแบบกระจายจะมีอัตราการรอดชีวิตที่แย่กว่าผู้ป่วยที่ไม่มีเลือดออก และในโรคแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไต ผลลัพธ์ของไตจะขึ้นอยู่กับว่าผู้ป่วยต้องพึ่งพาการฟอกไตอยู่แล้วหรือไม่ในขณะที่เริ่มการรักษา [61]

เข้าสู่ระบบ	ผลกระทบต่อการพยากรณ์โรค
การตรวจพบตั้งแต่ระยะแรกด้วยการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูงและการทดสอบการทำงาน	ช่วยเพิ่มโอกาสในการควบคุมอาการของโรคให้คงที่
โรคปอดอักเสบชนิดแทรกซ้อนทั่วไปและพังผืดรุนแรง	มักทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง
โรคปอดอักเสบเรื้อรังที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว	เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงสูงในช่วงเริ่มต้น
เลือดออกในถุงลมปอดแบบกระจาย	ทำให้การรอดชีวิตในระยะสั้นแย่ลง
ภาวะไตวายในโรคหลอดเลือดอักเสบหรือโรคแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไต	ทำให้อาการของโรคแย่ลงอย่างรวดเร็ว
ความสำเร็จของกลยุทธ์ลดการใช้สเตียรอยด์และการควบคุมการติดเชื้อ	ช่วยให้ผลลัพธ์ในระยะยาวดีขึ้น

แหล่งที่มาของตาราง [62]

คำถามที่พบบ่อย

โรคปอดที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเองสามารถถือเป็นโรคเดียวได้หรือไม่?
ไม่ได้ มันเป็นคำศัพท์ทางคลินิกทั่วไปสำหรับสภาวะที่แตกต่างกันหลายอย่าง ได้แก่ โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ในโรคภูมิคุ้มกันตนเองทั่วร่างกาย โรคหลอดเลือดอักเสบในปอด และโรคแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไต [63]

จำเป็นต้องมีอาการไอและหายใจลำบากอย่างรุนแรงเสมอไปหรือ
ไม่? ไม่ใช่ ในระยะเริ่มต้นอาจไม่มีอาการใดๆ เลย โดยเฉพาะอย่างยิ่งในโรคหนังแข็งทั่วร่างกาย โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ และโรค Sjögren's syndrome บางครั้งสัญญาณแรกของโรคคือการลดลงของความสามารถในการแพร่กระจายของปอดหรือการตรวจพบจากการสแกน CT ความละเอียดสูง [64]

ทุกคนจำเป็นต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อปอดหรือไม่?
ไม่จำเป็น การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูงและการทดสอบการทำงานของปอดเป็นวิธีที่เหมาะสมกว่าสำหรับการคัดกรองและการวินิจฉัยเบื้องต้นส่วนใหญ่ ไม่แนะนำให้ใช้การตรวจชิ้นเนื้อโดยการผ่าตัดเป็นวิธีคัดกรองตามปกติในผู้ป่วยที่เป็นโรคข้ออักเสบรูมาติกที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเอง [65]

โรคนี้สามารถรักษาได้ด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์เพียงอย่างเดียวหรือไม่?
โดยทั่วไปแล้ว ไม่ได้ หากโรคอยู่ในระดับปานกลาง ลุกลาม หรือลุกลามอย่างรวดเร็ว คำแนะนำในปัจจุบันเน้นที่การรักษาที่ไม่ใช้สเตียรอยด์ และในกรณีของโรคหนังแข็งทั่วร่างกาย พวกเขายังเตือนไม่ให้ใช้สเตียรอยด์มากเกินไปเป็นกลยุทธ์เริ่มต้นอีกด้วย [66]

เมื่อใดจึงจำเป็นต้องใช้การแลกเปลี่ยนพลาสมา?
มีความสำคัญอย่างยิ่งในโรคแอนติบอดีของเยื่อฐานไต และอาจพิจารณาใช้ในโรคหลอดเลือดอักเสบที่มีการทำงานของไตรุนแรงหรือภาวะเลือดออกในถุงลมที่มีภาวะขาดออกซิเจน ไม่ใช่วิธีการที่ใช้ได้กับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทุกชนิด แต่เป็นเครื่องมือสำหรับสถานการณ์ที่คุกคามชีวิตบางกรณี [67]

การรักษาให้หายขาดเป็นไปได้หรือไม่?
การ "ย้อนกลับ" ของโรคทางภูมิคุ้มกันอย่างสมบูรณ์นั้นไม่สามารถทำได้เสมอไป อย่างไรก็ตาม การบำบัดสมัยใหม่มักช่วยให้โรคสงบลง การทำงานของปอดคงที่ หรืออย่างน้อยก็ชะลอการลุกลามของโรคได้อย่างมีนัยสำคัญ โอกาสที่ดีที่สุดเกิดขึ้นได้จากการตรวจพบโรคตั้งแต่เนิ่นๆ และการเลือกวิธีการรักษาตามลักษณะอาการที่เหมาะสม [68]

ประเด็นสำคัญจากผู้เชี่ยวชาญ

Sindhu R. Johnson, MD, PhD นักระบาดวิทยาคลินิก แพทย์โรคข้ออักเสบ และศาสตราจารย์ด้านการแพทย์ที่มหาวิทยาลัยโทรอนโต เน้นย้ำหลักปฏิบัติที่สำคัญในงานของเขาเกี่ยวกับโรคข้ออักเสบจากภูมิคุ้มกันตนเองในระบบ: ในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยง เราควรค้นหาโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์อย่างจริงจัง โดยใช้การทดสอบการทำงานของปอดและเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง (HRCT) ก่อน แทนที่จะรอให้ภาพเอกซเรย์ธรรมดาแสดงความผิดปกติอย่างชัดเจน [69]

Peter A. Merkel, MD, MPH ศาสตราจารย์ด้านเวชศาสตร์และระบาดวิทยา และหัวหน้าแผนกโรคข้อที่มหาวิทยาลัยเพนซิลเวเนีย สนับสนุนแนวทางการรักษาโรคหลอดเลือดอักเสบโดยอิงตามลักษณะอาการอย่างสม่ำเสมอ: โรคที่คุกคามอวัยวะควรได้รับการรักษาอย่างรวดเร็ว โดยใช้กลยุทธ์หลายอย่างร่วมกันและพิจารณาถึงความเสี่ยงของการกำเริบของโรค และไม่ควรล่าช้าในการบำบัดแบบเหนี่ยวนำอย่างเข้มข้นในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อนรุนแรงที่ปอดและไต [70]

Stephen P. McAdoo, MD, ศาสตราจารย์ด้านโรคไตเชิงปฏิบัติที่ Imperial College London และที่ปรึกษาโรคไตกิตติมศักดิ์ ในการทบทวนโรคแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไตในปี 2025 ได้เน้นย้ำกฎที่สำคัญที่สุด: นี่เป็นโรคที่เวลาเป็นสิ่งสำคัญ และมาตรฐานยังคงเป็นการรักษาแบบเร่งด่วนด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสมา กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ และไซโคลฟอสฟาไมด์ [71]

Dinesh Khanna, MD, MS, ศาสตราจารย์ด้านโรคข้ออักเสบและศาสตราจารย์ด้านอายุรศาสตร์ที่มหาวิทยาลัยมิชิแกน เป็นผู้เชี่ยวชาญชั้นนำด้านโรคหนังแข็งทั่วร่างกาย แนวทางปฏิบัติและบทวิจารณ์ในปัจจุบันในสาขานี้สนับสนุนแนวทางที่เขาสนับสนุนมานานแล้ว นั่นคือ ควรระบุการมีส่วนร่วมของปอดในโรคหนังแข็งทั่วร่างกายตั้งแต่เนิ่นๆ และการรักษาควรเน้นไปที่ยาปรับภูมิคุ้มกันและยาต้านการเกิดพังผืดที่ช่วยลดการใช้สเตียรอยด์สำหรับอาการที่ลุกลาม มากกว่าการใช้สเตียรอยด์ในขนาดสูงในระยะยาว [72]

บทสรุป

โรคปอดที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเองเป็นกลุ่มโรคขนาดใหญ่และมีความหลากหลาย ครอบคลุมภาวะต่างๆ ตั้งแต่ภาวะพังผืดในเนื้อเยื่อระหว่างเซลล์ที่ดำเนินไปอย่างช้าๆ ไปจนถึงภาวะหลอดเลือดอุดตันอย่างรุนแรงพร้อมเลือดออกในถุงลม ในทางปฏิบัติ คำถามสำคัญไม่ใช่ "มีภาวะภูมิคุ้มกันตนเองหรือไม่" แต่เป็น "ผู้ป่วยมีลักษณะปอดแบบใด" คำตอบนี้จะกำหนดทุกอย่าง: ขอบเขตของการตรวจ การเร่งด่วนในการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล ทางเลือกระหว่างการกดภูมิคุ้มกัน การรักษาต้านพังผืด การแลกเปลี่ยนพลาสมา และการปลูกถ่าย [73]

ข้อสรุปที่สำคัญที่สุดในปัจจุบันคือ โรคเหล่านี้ไม่สามารถจัดการได้ด้วยวิธีการแบบเก่าที่ว่า "หายใจลำบากบวกสเตียรอยด์" จำเป็นต้องใช้วิธีการที่แม่นยำกว่าในปัจจุบัน ได้แก่ การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง การทดสอบการทำงานของปอด การตรวจทางซีรั่มวิทยาแบบเจาะจง การแยกแยะการติดเชื้อ การประชุมแบบสหสาขาวิชาชีพ และการเริ่มการรักษาตามลักษณะอาการตั้งแต่เนิ่นๆ วิธีการนี้ให้โอกาสที่ดีที่สุดในการรักษาการทำงานของปอดและลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรง [74]