โรคพังผืดในปอดแบบไม่ทราบสาเหตุ

โรคพังผืดในปอดแบบไม่ทราบสาเหตุ (cryptogenic fibrosing alveolitis) เป็นโรคปอดอักเสบเรื้อรังชนิดไม่ทราบสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด ซึ่งสอดคล้องกับโรคพังผืดในปอดแบบก้าวหน้าและมักพบในผู้ชายที่สูบบุหรี่ อาการของโรคพังผืดในปอดแบบไม่ทราบสาเหตุจะเกิดขึ้นในเวลาหลายเดือนถึงหลายปี โดยมีอาการหายใจลำบากเมื่อออกแรง ไอ และมีเสียงหวีดเล็กน้อย

การวินิจฉัยทำได้โดยอาศัยประวัติ การตรวจร่างกาย เอกซเรย์ทรวงอก และการทดสอบการทำงานของปอด และยืนยันด้วยการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ การตรวจชิ้นเนื้อปอด หรือทั้งสองอย่างเมื่อจำเป็น ยังไม่มีการพิสูจน์การรักษาเฉพาะที่ได้ผลสำหรับพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ แต่มักใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ ไซโคลฟอสฟามายด์ อะซาไทโอพรีน หรือการรวมกันของยาเหล่านี้ ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีอาการแย่ลงแม้จะได้รับการรักษาแล้ว โดยอัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยอยู่ที่น้อยกว่า 3 ปีนับจากการวินิจฉัย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

สาเหตุของโรคพังผืดในปอดแบบไม่ทราบสาเหตุ

โรคพังผืดในปอดแบบไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งกำหนดทางเนื้อเยื่อวิทยาว่าเป็นปอดบวมแบบมีช่องว่างระหว่างปอด (interstitial pneumonia ) คิดเป็นร้อยละ 50 ของผู้ป่วยโรคปอดบวมแบบมีช่องว่างระหว่างปอดแบบไม่ทราบสาเหตุทั้งหมด และเกิดขึ้นในทั้งผู้ชายและผู้หญิงที่มีอายุระหว่าง 50 ถึง 60 ปี ในอัตราส่วน 2:1 การสูบบุหรี่ในปัจจุบันหรือก่อนหน้านี้มีความเกี่ยวข้องอย่างมากกับโรคนี้ มีแนวโน้มทางพันธุกรรมบางประการ โดยพบประวัติครอบครัวในผู้ป่วยร้อยละ 3

แม้ว่าพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุจะเรียกว่าปอดบวม แต่การอักเสบอาจมีบทบาทเพียงเล็กน้อย เชื่อกันว่าปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม พันธุกรรม หรือปัจจัยอื่นๆ ที่ไม่ทราบสาเหตุเป็นสาเหตุเบื้องต้นของการบาดเจ็บของเยื่อบุถุงลม แต่การแพร่กระจายของไฟโบรบลาสต์ระหว่างช่องปอดและเซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (ที่มีการสะสมของคอลลาเจนและพังผืด) อาจเป็นสาเหตุของการพัฒนาทางคลินิกของโรค ลักษณะทางเนื้อเยื่อที่สำคัญ ได้แก่ พังผืดใต้เยื่อหุ้มปอดที่มีจุดแพร่กระจายของไฟโบรบลาสต์และบริเวณที่มีพังผืดอย่างเห็นได้ชัดแทรกอยู่กับบริเวณเนื้อเยื่อปอดปกติ การอักเสบของพังผืดระหว่างช่องปอดที่แพร่หลายมักมาพร้อมกับการแทรกซึมของเซลล์ลิมโฟไซต์ พลาสมาไซต์ และฮิสติโอไซต์ ผู้ป่วยทุกรายจะพบซีสต์ขยายตัวของถุงลมส่วนปลาย ("รังผึ้ง") และเพิ่มขึ้นตามความก้าวหน้าของโรค รูปแบบทางเนื้อเยื่อนี้ไม่ค่อยพบใน IBLAR ที่มีสาเหตุชัดเจน คำว่าปอดบวมระหว่างช่องปอดที่มักพบจะใช้กับรอยโรคที่ไม่ทราบสาเหตุซึ่งไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

อาการของโรคพังผืดในปอดแบบไม่ทราบสาเหตุ

อาการของโรคพังผืดในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุโดยทั่วไปจะเกิดขึ้นภายใน 6 เดือนถึงหลายปี และรวมถึงอาการหายใจลำบากเมื่อออกแรงและไอไม่มีเสมหะอาการทั่วไป ( ไข้ ต่ำและปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ) พบได้น้อย อาการทั่วไปของโรคพังผืดในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุคือเสียงหายใจเข้าแบบแห้งและดังก้องทั่วร่างกายทั้งสองข้าง (คล้ายกับเสียงตีนตุ๊กแกที่ตีนตุ๊กแก) มีอาการนิ้วล็อกบริเวณปลายนิ้วในประมาณ 50% ของผู้ป่วย ผลการตรวจอื่นๆ ยังคงเป็นปกติจนกว่าจะถึงระยะสุดท้ายของโรค ซึ่งอาการแสดงของความดันโลหิตสูงในปอดและการทำงานของหัวใจห้องล่างขวาผิดปกติอาจเกิดขึ้นได้

การวินิจฉัยโรคพังผืดในปอดแบบไม่ทราบสาเหตุ

การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับประวัติ การสร้างภาพ การทดสอบการทำงานของปอด และการตรวจชิ้นเนื้อ โรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ มักได้รับการวินิจฉัยผิดว่าเป็นภาวะอื่นที่มีอาการทางคลินิกคล้ายกัน เช่น หลอดลมอักเสบ หอบหืด หรือหัวใจล้มเหลว

การเอกซเรย์ทรวงอกมักจะเผยให้เห็นการเพิ่มขึ้นอย่างแพร่หลายของรูปแบบปอดในบริเวณส่วนล่างและส่วนปลายของปอด อาจพบซีสต์ขนาดเล็ก ("ปอดรูปรังผึ้ง") ทางเดินหายใจขยายเนื่องจากการเกิดโรคหลอดลมโป่งพอง

การทดสอบการทำงานของปอดมักจะแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงที่จำกัด ความสามารถในการแพร่กระจายของคาร์บอนมอนอกไซด์ (DI_CO) ก็ลดลงด้วย การทดสอบก๊าซในเลือดแดงเผยให้เห็นภาวะขาดออกซิเจนในเลือด ซึ่งมักจะรุนแรงขึ้นหรือตรวจพบได้จากการออกกำลังกายและความเข้มข้นของ CO ในหลอดเลือดแดงต่ำ

ผลการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์แบบ HRCT เผยให้เห็นการเพิ่มขึ้นแบบกระจายหรือเฉพาะจุดของรูปแบบปอดใต้เยื่อหุ้มปอดโดยมีผนังกั้นระหว่างกลีบหนาขึ้นแบบไม่สมมาตรและการหนาขึ้นของกลีบภายในเยื่อหุ้มปอด การเกิดรังผึ้งใต้เยื่อหุ้มปอดและหลอดลมโป่งพองจากการดึง ความทึบแสงแบบกระจกพื้นซึ่งครอบคลุมปอดมากกว่า 30% ชี้ให้เห็นการวินิจฉัยทางเลือก

การศึกษาในห้องปฏิบัติการมีบทบาทเล็กน้อยในการวินิจฉัย ภาวะESR สูง ระดับโปรตีนซีรีแอคทีฟ และระดับแกมมาโกลบูลินในเลือดสูงเป็นเรื่องปกติ ระดับแอนติบอดีต่อนิวเคลียสหรือปัจจัยรูมาตอยด์จะสูงขึ้นในผู้ป่วย 30% และขึ้นอยู่กับค่าเฉพาะ อาจไม่รวมโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

การรักษาโรคพังผืดในปอดแบบไม่ทราบสาเหตุ

ยังไม่มีวิธีการรักษาเฉพาะที่พิสูจน์ได้ว่ามีประสิทธิผล การดูแลแบบประคับประคองสำหรับพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุประกอบด้วยการสูดออกซิเจนเพื่อรักษาอาการขาดออกซิเจนในเลือดและ ยา ปฏิชีวนะสำหรับโรคปอดบวมโรคระยะสุดท้ายอาจต้องได้รับการปลูกถ่ายปอดในผู้ป่วยที่ได้รับการคัดเลือก โดยทั่วไปแล้ว ผู้ป่วยที่เป็นโรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุจะได้รับกลูโคคอร์ติคอยด์และยาที่ทำลายเซลล์ (ไซโคลฟอสฟาไมด์ อะซาไทโอพรีน) ตามประสบการณ์จริงเพื่อพยายามหยุดการลุกลามของการอักเสบ แต่มีข้อมูลจำกัดที่สนับสนุนประสิทธิผลของยาเหล่านี้ อย่างไรก็ตาม เป็นเรื่องปกติที่จะลองใช้เพรดนิโซโลน (รับประทานในขนาด 0.5 มก./กก. ถึง 1.0 มก./กก. ครั้งเดียวต่อวันเป็นเวลา 3 เดือน จากนั้นจึงค่อยๆ ลดขนาดลงเหลือ 0.25 มก./กก. ครั้งเดียวต่อวันเป็นเวลา 3 ถึง 6 เดือนถัดไป) ร่วมกับไซโคลฟอสฟามายด์หรืออะซาไทโอพรีน (รับประทานในขนาด 1 มก./กก. ถึง 2 มก./กก. ครั้งเดียวต่อวัน และ N-อะเซทิลซิสเทอีน 600 มก. วันละ 3 ครั้ง รับประทานเป็นสารต้านอนุมูลอิสระ) การประเมินทางคลินิก การตรวจทางรังสี และการตรวจร่างกาย และการปรับขนาดยาจะดำเนินการทุก 3 เดือนถึงปีละครั้ง การรักษาโรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุจะหยุดลงหากไม่มีการตอบสนองที่ชัดเจน

ไพร์เฟนิโดน ซึ่งเป็นสารยับยั้งการสังเคราะห์คอลลาเจน อาจช่วยให้การทำงานของปอดมีเสถียรภาพและลดความเสี่ยงของการกำเริบของโรค ประสิทธิภาพของยาต้านพังผืดชนิดอื่น โดยเฉพาะยาที่ยับยั้งการสังเคราะห์คอลลาเจน (รีแลกซิน) ปัจจัยการเจริญเติบโตของพังผืด (ซูรามิน) และเอนโดทีลิน-1 (สารยับยั้งตัวรับแองจิโอเทนซิน) ได้รับการพิสูจน์แล้วในหลอดทดลองเท่านั้น

อินเตอร์เฟอรอน-วาย-ปอนด์แสดงผลดีเมื่อใช้ร่วมกับเพรดนิโซนในการศึกษาวิจัยขนาดเล็ก แต่การทดลองแบบสุ่มสองทางปกปิดระดับนานาชาติขนาดใหญ่พบว่าไม่มีผลต่อการรอดชีวิตโดยปราศจากโรค การทำงานของปอด หรือคุณภาพชีวิต

การปลูกถ่ายปอดจะประสบความสำเร็จในผู้ป่วยที่มีพังผืดในปอดระยะสุดท้ายที่ไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งไม่มีพยาธิสภาพร่วม และมีอายุไม่เกิน 55 ปี (ซึ่งคิดเป็นเพียง 40% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคพังผืดในปอดทั้งหมดโดยไม่ทราบสาเหตุ)

พยากรณ์

ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการทางคลินิกปานกลางถึงรุนแรงของโรคเมื่อได้รับการวินิจฉัย พังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุมักลุกลามแม้จะได้รับการรักษาแล้วก็ตาม ค่าปกติของ PaO2 เมื่อได้รับการวินิจฉัยและจุดไฟโบรบลาสต์ที่ตรวจพบน้อยลงจากการตรวจชิ้นเนื้อทางเนื้อเยื่อวิทยาช่วยให้การพยากรณ์โรคดีขึ้น ในทางตรงกันข้าม การพยากรณ์โรคจะแย่ลงในผู้สูงอายุ และแย่ลงในผู้ที่มีการทำงานของปอดลดลงเมื่อได้รับการวินิจฉัยและมีอาการหายใจลำบากอย่างรุนแรง อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยน้อยกว่า 3 ปีนับจากการวินิจฉัย ความถี่ในการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลที่เพิ่มขึ้นเนื่องจากการติดเชื้อทางเดินหายใจเฉียบพลันและปอดล้มเหลวบ่งชี้ถึงผลลัพธ์ที่ร้ายแรงในผู้ป่วยซึ่งต้องมีการวางแผนการดูแล มะเร็งปอดพบได้บ่อยในผู้ป่วยที่มีพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ แต่สาเหตุของการเสียชีวิตในผู้ป่วยเหล่านี้มักเกิดจากภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลว การติดเชื้อทางเดินหายใจ หรือหัวใจล้มเหลวร่วมกับภาวะขาดเลือดและหัวใจเต้นผิดจังหวะ

[ 16 ], [ 17 ]