ภาวะฮิสติโอไซโตซิส X ปอด: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ภาวะ Histiocytosis X ของปอด (histiocytic granulomatosis of the lungs, eosinophilic granuloma, pulmonary granulomatosis X, histiocytosis X) เป็นโรคของระบบ reticulohistiocytic ที่ยังไม่ทราบสาเหตุ โดยมีลักษณะเด่นคือมีการเพิ่มจำนวนของเซลล์ histiocytes (X cells) และเกิด histiocytic granulomas ในปอดและอวัยวะและเนื้อเยื่ออื่นๆ

โรคเซลล์แลงเกอร์ฮันส์ในปอดเป็นภาวะที่เซลล์เหล่านี้ขยายตัวแบบโมโนโคลนัลในเนื้อเยื่อระหว่างปอดและช่องอากาศของปอด สาเหตุของโรคเซลล์แลงเกอร์ฮันส์ในปอดยังไม่ทราบแน่ชัด แต่การสูบบุหรี่มีความสำคัญเป็นอันดับแรก อาการแสดง ได้แก่ หายใจลำบาก ไอ อ่อนเพลีย และ/หรือเจ็บหน้าอกแบบเยื่อหุ้มปอดอักเสบ การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับประวัติ การศึกษาภาพ ของเหลวจากหลอดลมและถุงลม และการตรวจชิ้นเนื้อ การรักษาภาวะเซลล์แลงเกอร์ฮันส์ในปอดต้องเลิกบุหรี่ ในหลายกรณีมีการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ แต่ประสิทธิภาพยังไม่ทราบแน่ชัด การปลูกถ่ายปอดมีประสิทธิผลเมื่อทำควบคู่กับการเลิกบุหรี่ โดยทั่วไปแล้วการพยากรณ์โรคจะดี แม้ว่าผู้ป่วยจะมีความเสี่ยงต่อการเกิดมะเร็งเพิ่มขึ้นก็ตาม

โรคฮิสติโอไซโตซิส X ของปอดเกิดขึ้นในอัตรา 5 รายต่อประชากร 1 ล้านคน ผู้ชายและผู้หญิงได้รับผลกระทบเท่าๆ กัน ในผู้หญิง โรคนี้จะเกิดขึ้นในภายหลัง แต่ความแตกต่างในช่วงเวลาที่โรคเริ่มต้นในตัวแทนของเพศต่างๆ อาจสะท้อนถึงความแตกต่างในทัศนคติต่อการสูบบุหรี่

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

อะไรทำให้เกิดภาวะ histiocytosis X ของปอด?

สาเหตุของโรคยังไม่ทราบแน่ชัด พยาธิสภาพของโรคยังได้รับการศึกษาไม่เพียงพอ บทบาทของกลไกภูมิคุ้มกันต่อการพัฒนาของโรคแกรนูโลมาโตซิส X ยังไม่ถูกตัดออก โรคแกรนูโลมาโตซิสเซลล์แลงเกอร์ฮันส์ในปอดเป็นโรคที่เซลล์แลงเกอร์ฮันส์ที่เป็นโมโนโคลนัล CD1a-positive (ซึ่งเป็นชนิดย่อยของเซลล์แกรนูโลมาโตซิส) แทรกซึมเข้าไปในหลอดลมฝอยและเนื้อเยื่อระหว่างถุงลม โดยจะพบเซลล์เหล่านี้ร่วมกับลิมโฟไซต์ พลาสมาเซลล์ นิวโทรฟิล และอีโอซิโนฟิล โรคแกรนูโลมาโตซิส X ในปอดเป็นอาการหนึ่งของโรคแกรนูโลมาโตซิสเซลล์แลงเกอร์ฮันส์ ซึ่งสามารถส่งผลต่ออวัยวะที่อยู่โดดเดี่ยว (ส่วนใหญ่มักเป็นปอด ผิวหนัง กระดูก ต่อมใต้สมอง และต่อมน้ำเหลือง) หรือพร้อมกันก็ได้ โรคแกรนูโลมาโตซิส X ในปอดเกิดขึ้นแบบโดดเดี่ยวในมากกว่า 85% ของกรณี

ลักษณะทางพยาธิวิทยาที่โดดเด่นของโรคนี้คือการก่อตัวของเนื้อเยื่อที่มีเนื้อเยื่อผิดปกติและความเสียหายของอวัยวะและเนื้อเยื่อทั่วร่างกาย เนื้อเยื่อที่มีเนื้อเยื่อผิดปกติมักพบในปอดและกระดูก แต่ก็อาจพบได้ในผิวหนัง เนื้อเยื่ออ่อน ตับ ไต ระบบทางเดินอาหาร ม้าม และต่อมน้ำเหลือง เซลล์หลักของเนื้อเยื่อที่มีเนื้อเยื่อผิดปกติคือเซลล์เนื้อเยื่อที่มีต้นกำเนิดจากไขกระดูก

มีความแตกต่างระหว่างรูปแบบเฉียบพลันของ histiocytosis X (โรค Abt-Leggerer-Siwe) และรูปแบบเรื้อรังหลัก (โรค Höfda-Schüller-Christian)

รูปแบบเฉียบพลัน มีลักษณะคือมีปริมาตรปอดเพิ่มขึ้น มีซีสต์จำนวนมากที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางสูงสุด 1 ซม. การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์พบเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวในฮิสทิโอไซต์ อีโอซิโนฟิล และพลาสมาเซลล์

ในภาวะฮิสติโอไซโตซิส X เรื้อรัง สามารถมองเห็นก้อนเนื้อเล็กๆ จำนวนมากบนพื้นผิวของปอด ตะกอนในเยื่อหุ้มปอด อาการบวมจากถุงลมโป่งพองที่คล้ายกับซีสต์ และปอดจะมีโครงสร้างรังผึ้งเมื่อถูกตัด การตรวจปอดด้วยกล้องจุลทรรศน์ในระยะเริ่มต้นเผยให้เห็นเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวที่ประกอบด้วยฮิสติโอไซต์ เซลล์พลาสมา อีโอซิโนฟิล และลิมโฟไซต์ ต่อมา การก่อตัวของซีสต์และตุ่มผนังบางจากถุงลมโป่งพองจะเกิดขึ้นค่อนข้างเร็ว นอกจากนี้ การพัฒนาของเนื้อเยื่อเส้นใยยังเป็นลักษณะเฉพาะอีกด้วย

กลไกทางพยาธิสรีรวิทยาอาจรวมถึงการขยายตัวและแพร่กระจายของเซลล์ลังเกอร์ฮันส์ในการตอบสนองต่อไซโตไคน์และปัจจัยการเจริญเติบโตที่ปล่อยออกมาจากแมคโครฟาจถุงลมเพื่อตอบสนองต่อควันบุหรี่

อาการของภาวะ Histiocytosis X ของปอด

อาการทั่วไปของภาวะปอดบวมจากโรค X ได้แก่ หายใจลำบาก ไอไม่มีเสมหะ อ่อนเพลีย และ/หรือเจ็บหน้าอกแบบเยื่อหุ้มปอดอักเสบ โดยผู้ป่วยร้อยละ 10–25 จะเกิดปอดรั่วแบบเฉียบพลัน ผู้ป่วยประมาณร้อยละ 15 ไม่มีอาการใดๆ และตรวจพบโดยบังเอิญจากการเอ็กซ์เรย์ทรวงอกด้วยเหตุผลอื่น อาการเจ็บกระดูกเนื่องจากซีสต์ (ร้อยละ 18) ผื่นผิวหนัง (ร้อยละ 13) และปัสสาวะบ่อยเนื่องจากเบาหวานจืด (ร้อยละ 5) เป็นอาการทางนอกปอดที่พบบ่อยที่สุด โดยเกิดขึ้นในผู้ป่วยร้อยละ 15 แต่ไม่ค่อยพบอาการของภาวะปอดบวมจากโรค X อาการของภาวะปอดบวมจากโรค X นั้นมีน้อยมาก ผลการตรวจร่างกายมักจะปกติ

โรค Abt-Letterer-Siwe (ภาวะฮิสติโอไซโตซิส X เฉียบพลัน) มักเกิดขึ้นในเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปี และมีอาการหลัก ๆ ดังต่อไปนี้:

• โรคเริ่มต้นเฉียบพลันโดยมีอาการอุณหภูมิร่างกายสูง หนาวสั่น ไออย่างรุนแรง (โดยปกติจะมีอาการแห้งและเจ็บปวด) หายใจถี่
• การแพร่หลายอย่างรวดเร็วของกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่มีอาการทางคลินิกของความเสียหายต่อกระดูก ไต ผิวหนัง และระบบประสาทส่วนกลาง (โรคเยื่อหุ้มสมอง โรคสมองเสื่อมรุนแรง)
• การเกิดโรคหูน้ำหนวกแบบมีหนองเป็นไปได้

ความตายอาจเกิดขึ้นภายในเวลาไม่กี่เดือน

รูปแบบเรื้อรังหลักของโรคฮิสติโอไซโตซิส X (โรคเฮธ-ชูลเลอร์-คริสต์เชน) มักเกิดขึ้นกับกลุ่มคนหนุ่มสาว โดยปกติมีอายุระหว่าง 15-35 ปี

ผู้ป่วยมักบ่นว่ามีอาการของภาวะปอดแฟบ เช่น หายใจถี่ ไอแห้ง อ่อนแรงทั่วไป ในผู้ป่วยบางราย โรคจะเริ่มด้วยอาการปวดเฉียบพลันที่หน้าอก ซึ่งเกิดจากโรคปอดแฟบที่เกิดขึ้นเอง โรคนี้อาจเกิดขึ้นโดยไม่มีอาการใดๆ และสามารถตรวจพบการเปลี่ยนแปลงในปอดได้เฉพาะการตรวจเอกซเรย์หรือเอกซเรย์โดยบังเอิญเท่านั้น เนื่องมาจากกระดูกได้รับความเสียหายจากกระบวนการสร้างเนื้อเยื่อพังผืด จึงอาจเกิดอาการปวดกระดูกได้ โดยส่วนใหญ่มักเกิดกับกระดูกกะโหลกศีรษะ กระดูกเชิงกราน และกระดูกซี่โครง นอกจากนี้ เซลลา เทอร์ซิกายังอาจถูกทำลายได้อีกด้วย ในกรณีนี้ โซนไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมองได้รับความเสียหาย การหลั่งฮอร์โมนต่อต้านการขับปัสสาวะถูกขัดขวาง และอาการทางคลินิกของโรคเบาหวานจืดก็ปรากฏขึ้น ได้แก่ ปากแห้งอย่างรุนแรง กระหายน้ำ ปัสสาวะบ่อยมาก ในขณะที่ปัสสาวะสีอ่อนที่มีความหนาแน่นสัมพัทธ์ต่ำ (1.001-1.002 กก. / ล.) จะถูกขับออกมา

จากการตรวจร่างกายผู้ป่วย พบว่ามีภาวะเขียวคล้ำของกระดูกนิ้วมือส่วนปลายหนาขึ้นคล้าย "กระดูกน่อง" และเล็บมีลักษณะเหมือน "แว่นตา" อาการของภาวะเนื้อเยื่อบุผิวปอดส่วนปลายหนาขึ้นคล้าย "แท่งกระดูก" มักพบได้บ่อยในกรณีที่โรคนี้กำเริบเป็นเวลานานและมีอาการระบบทางเดินหายใจล้มเหลวอย่างรุนแรง ผู้ป่วยหลายรายมีภาวะ xanthelasma (จุดสีเหลืองไขมันในบริเวณเปลือกตา มักเป็นบริเวณบน) หากกระดูกสันหลังได้รับผลกระทบ อาจตรวจพบความโค้งของกระดูกสันหลังได้ การกระทบกระแทกของกระดูกกะโหลกศีรษะ ซี่โครง กระดูกเชิงกราน และกระดูกสันหลังจะเผยให้เห็นจุดที่เจ็บปวด การแทรกซึมของเซลล์เยื่อบุตาทำให้เกิดภาวะเยื่อบุตาโปนในผู้ป่วยบางราย ควรคำนึงว่าผู้ป่วยบางรายอาจเกิดภาวะเยื่อบุตาโปนข้างเดียวได้

การเคาะปอดจะเผยให้เห็นเสียงปอดที่ชัดเจนเป็นปกติ โดยมีการพัฒนาของโรคถุงลมโป่งพอง - เสียงกล่องพร้อมกับการปรากฏตัวของโรคปอดรั่ว - เสียงแก้วหู การฟังเสียงปอดจะเผยให้เห็นการหายใจแบบถุงลมโป่งพองที่อ่อนแรงลง ไม่ค่อยเกิดขึ้น - หายใจมีเสียงหวีดแห้ง ไม่ค่อยเกิดขึ้น - มีเสียงกรอบแกรบในส่วนล่าง เมื่อเกิดโรคปอดรั่ว การหายใจในส่วนที่ยื่นออกมาก็จะหายไป

เมื่อตับมีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยา ตับจะขยายใหญ่ขึ้นและมีอาการปวดเล็กน้อย ม้ามและต่อมน้ำเหลืองอาจโตขึ้นได้

ความเสียหายของไตจะแสดงออกมาโดยปริมาณปัสสาวะลดลงและอาจเกิดภาวะไตวายเฉียบพลันได้

การวินิจฉัยภาวะ histiocytosis X ของปอด

สงสัยว่าเป็นภาวะ Histiocytosis X ของปอดโดยอาศัยประวัติ การตรวจร่างกาย และเอ็กซเรย์ทรวงอก ยืนยันได้ด้วยการตรวจ CT ความละเอียดสูง (HRCT) การส่องกล้องหลอดลมพร้อมการตรวจชิ้นเนื้อ และการล้างหลอดลมและถุงลม

เอกซเรย์ทรวงอกแสดงให้เห็นการแทรกซึมของโฟกัสแบบสมมาตรสองข้างแบบคลาสสิกในบริเวณปอดส่วนกลางและส่วนบน โดยมีการเปลี่ยนแปลงของซีสต์ในกรณีที่มีปริมาตรปอดปกติหรือเพิ่มขึ้น ปอดส่วนล่างมักไม่ได้รับผลกระทบ อาการของโรคอาจคล้ายกับโรคปอดอุดกั้นเรื้อรังหรือโรคกล้ามเนื้อเรียบของหลอดน้ำเหลือง การยืนยันด้วย HRCT ของซีสต์ในกลีบกลางและส่วนบน (มักมีลักษณะแปลกประหลาด) และ/หรือรอยโรคเฉพาะจุดที่มีการหนาขึ้นของเนื้อเยื่อระหว่างช่องว่างถือเป็นหลักฐานที่บ่งชี้โรคฮิสติโอไซโตซิสชนิด X การศึกษาการทำงานอาจเป็นปกติหรือจำกัด อุดตัน หรือผสมกัน ขึ้นอยู่กับระยะของโรคเมื่อทำการศึกษา ความสามารถในการแพร่กระจายของคาร์บอนมอนอกไซด์ (DLC0) มักลดลง ซึ่งทำให้ความทนทานต่อการออกกำลังกายลดลง

การส่องกล้องหลอดลมและการตรวจชิ้นเนื้อจะดำเนินการในกรณีที่วิธีการทางรังสีวิทยาและการทดสอบการทำงานของปอดไม่มีข้อมูลเพียงพอ การตรวจพบเซลล์ CDIa ในของเหลวล้างหลอดลมและถุงลม ซึ่งคิดเป็นมากกว่า 5% ของจำนวนเซลล์ทั้งหมด มีความจำเพาะสูงสำหรับโรคนี้ การตรวจชิ้นเนื้อทางเนื้อเยื่อวิทยาเผยให้เห็นการแพร่กระจายของเซลล์ Langerhans โดยเกิดกลุ่มอีโอซิโนฟิลจำนวนเล็กน้อย (โครงสร้างที่ก่อนหน้านี้กำหนดให้เป็นเนื้อเยื่ออีโอซิโนฟิล) ตรงกลางของต่อมน้ำเหลืองในเซลล์ ซึ่งอาจมีลักษณะเป็นรูปดาว การย้อมภูมิคุ้มกันเคมีจะให้ผลบวกสำหรับเซลล์ CDIa โปรตีน S-100 และแอนติเจน HLA-DR

[ 4 ]

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของ histiocytosis X ของปอด

1. การตรวจนับเม็ดเลือดสมบูรณ์: ในรูปแบบเฉียบพลันของโรค จะมีอาการโลหิตจาง เม็ดเลือดขาวสูง เกล็ดเลือดต่ำ และค่า ESR สูงขึ้น ในรูปแบบเรื้อรังของโรค ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ แต่ผู้ป่วยจำนวนมากพบว่าค่า ESR สูงขึ้น
2. การตรวจวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป - ในรูปแบบเฉียบพลันของโรค ตลอดจนในกรณีที่ไตได้รับความเสียหายในระยะเรื้อรัง จะตรวจพบโปรตีนในปัสสาวะ ไซลินดรูเรีย และไมโครเฮเมตูเรีย
3. การตรวจเลือดทางชีวเคมี: ในรูปแบบเฉียบพลันของโรค กลุ่มอาการอักเสบทางชีวเคมีจะปรากฏขึ้น (ระดับซีโรคูอิด กรดซาลิก โกลบูลิน A1, A2 และ Y เพิ่มขึ้น) คอเลสเตอรอล ทองแดงอาจเพิ่มขึ้น และในระยะร้ายแรงของโรค กิจกรรมของเอนไซม์แปลงแองจิโอเทนซินจะเพิ่มขึ้น ความเสียหายของตับจะมาพร้อมกับระดับบิลิรูบิน อะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรสที่เพิ่มขึ้น และเมื่อไตวายเฉียบพลันเกิดขึ้น ปริมาณครีเอตินินและยูเรียจะเพิ่มขึ้น
4. การศึกษาทางภูมิคุ้มกัน โดยปกติแล้วไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่เฉพาะเจาะจง อาจพบระดับของอิมมูโนโกลบูลินที่เพิ่มขึ้น คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในระบบหมุนเวียน ยับยั้ง T และฆ่าเซลล์ตามธรรมชาติลดลง
5. การตรวจสอบของเหลวจากล้างหลอดลมเผยให้เห็นภาวะลิมโฟไซต์สูงและมีปริมาณของสารยับยั้ง T เพิ่มขึ้น

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือของ histiocytosis X ของปอด

• การตรวจเอกซเรย์ปอด โดยทั่วไปจะแบ่งระยะของโรคออกเป็น 3 ระยะ

ระยะแรกเป็นลักษณะทั่วไปของระยะเริ่มต้นของฮิสติโอไซโตซิส X อาการหลักคือมีจุดสีเข้มเล็ก ๆ ทั้งสองข้างโดยมีพื้นหลังเป็นปอดที่มีลวดลายมากขึ้น จุดสีเข้มเล็ก ๆ ดังกล่าวสัมพันธ์กับการเพิ่มจำนวนของเซลล์ฮิสติโอไซท์และการเกิดเนื้อเยื่ออักเสบ ไม่พบการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองในช่องทรวงอก

ระยะที่ 2 มีลักษณะเป็นพังผืดระหว่างช่องว่างซึ่งแสดงออกโดยเนื้อเยื่อปอดเป็นตาข่ายละเอียด (เซลล์เล็ก)

ระยะที่ 3 (ระยะสุดท้าย) มีลักษณะเป็นถุงน้ำที่มีตุ่มน้ำและมีลักษณะเหมือนปอดรูปรังผึ้ง ซึ่งมีลักษณะเป็นพังผืดแข็งอย่างชัดเจน

• การตรวจชิ้นเนื้อผ่านหลอดลมหรือปอดแบบเปิด - ดำเนินการเพื่อวัตถุประสงค์ในการยืนยันขั้นสุดท้ายของการวินิจฉัย ตัวอย่างชิ้นเนื้อจะเผยให้เห็นสัญญาณลักษณะเฉพาะของโรค - เนื้อเยื่อที่มีเนื้อเยื่อบุผิวที่ประกอบด้วยเซลล์ฮิสทิโอไซต์ที่ขยายตัว ในระยะที่ 2 และ 3 ของโรค จะไม่มีการตรวจชิ้นเนื้อเนื่องจากโดยปกติแล้วจะไม่สามารถตรวจพบเนื้อเยื่อบุผิวได้อีกต่อไป
• การตรวจการทำงานของระบบหายใจภายนอก ตรวจพบความผิดปกติของการทำงานของระบบหายใจในผู้ป่วยร้อยละ 80-90 ภาวะระบบหายใจล้มเหลวแบบจำกัดการหายใจมักพบได้บ่อย (ค่า VC ลดลง ปริมาตรคงเหลือของปอดเพิ่มขึ้น) นอกจากนี้ยังตรวจพบความผิดปกติของความสามารถในการเปิดของหลอดลมด้วย โดยสังเกตได้จากค่า FEV ลดลงและดัชนี Tiffno (อัตราส่วน FEV1/VC) และปริมาณการไหลของปริมาตรสูงสุดลดลงเป็นร้อยละ 25, 50 และ 75 ของ VC (MVF 25, 50 และ 75)
• การวิเคราะห์ก๊าซในเลือด พบว่าความตึงของออกซิเจนบางส่วนลดลง
• การส่องกล้องหลอดลมด้วยไฟเบอร์ออปติก ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่จำเพาะหรือมีนัยสำคัญในหลอดลม
• การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์การไหลเวียนของเลือดในปอด มีลักษณะเด่นคือมีการรบกวนของการไหลเวียนโลหิตในระดับจุลภาคอย่างรุนแรง และสามารถระบุบริเวณที่มีการไหลเวียนของเลือดลดลงอย่างรวดเร็วได้
• การถ่ายภาพด้วยคอมพิวเตอร์ของปอด ตรวจพบซีสต์ตุ่มน้ำที่มีผนังบางขนาดต่างๆ กัน พบได้ในทุกส่วนของปอด
• ECG เมื่อเกิดภาวะถุงลมโป่งพองในปอด แกนไฟฟ้าของหัวใจจะเบี่ยงไปทางขวา และหัวใจจะหมุนตามเข็มนาฬิกาไปรอบๆ แกนตามยาว (คลื่น S ลึกๆ ในส่วนอกเกือบทั้งหมด)

เกณฑ์การวินิจฉัยภาวะ histiocytosis X ของปอด

เกณฑ์การวินิจฉัยหลักสำหรับรูปแบบเรื้อรังหลักของ histiocytosis X สามารถพิจารณาได้ดังนี้:

• โรคปอดรั่วซ้ำๆ
• ความผิดปกติของการระบายอากาศที่จำกัดและอุดตัน
• ความเป็นไปได้ของความเสียหายต่อระบบอวัยวะและเนื้อเยื่อ
• การก่อตัวของ "ปอดรังผึ้ง" (ตรวจพบทางรังสีวิทยา)
• การตรวจหาเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดฮิสติโอไซต์ในชิ้นเนื้อปอด

[ 5 ]

การรักษาโรคฮิสติโอไซโตซิส X ของปอด

การรักษาหลักคือการเลิกบุหรี่ ซึ่งส่งผลให้ผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสามอาการดีขึ้น เช่นเดียวกับ IBLAR อื่นๆ การใช้กลูโคคอร์ติคอยด์และยาที่เป็นพิษต่อเซลล์ตามประสบการณ์เป็นแนวทางปฏิบัติทั่วไป แม้ว่าจะยังไม่มีการพิสูจน์ประสิทธิผลก็ตาม การปลูกถ่ายปอดเป็นทางเลือกการรักษาในผู้ป่วยที่มีสุขภาพแข็งแรงแต่มีภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวเรื้อรัง แต่โรคอาจกลับมาเป็นซ้ำในเนื้อเยื่อที่ปลูกถ่ายได้หากผู้ป่วยยังคงสูบบุหรี่ต่อไป

อาการจะหายเองได้เองในผู้ป่วยบางรายโดยมีอาการแสดงของโรคเพียงเล็กน้อย อัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ประมาณ 75% อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยของผู้ป่วยอยู่ที่ 12 ปี อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการโรคที่ค่อยๆ ลุกลาม ซึ่งปัจจัยการพยากรณ์โรคที่สำคัญทางคลินิก ได้แก่ ระยะเวลาที่สูบบุหรี่ อายุ การมีส่วนเกี่ยวข้องของหลายอวัยวะ อาการต่อเนื่องของฮิสติโอไซโตซิสของปอด X ซึ่งบ่งชี้ถึงการลุกลามของกระบวนการนี้ ซีสต์จำนวนมากบนภาพเอ็กซ์เรย์ทรวงอก DL ลดลง อัตราส่วน FEV/FVC ต่ำ (< 66%) อัตราส่วนปริมาตรคงเหลือ (RV) ต่อความจุปอดทั้งหมด (TLC) สูง (> 33%) และความจำเป็นในการบำบัดด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ในระยะยาว สาเหตุของการเสียชีวิตคือภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวหรือการเกิดเนื้องอกมะเร็ง ความเสี่ยงของมะเร็งปอดที่เพิ่มขึ้นเกิดจากการสูบบุหรี่