โรคเส้นใยไฟโบรมาโตซิสในเด็กของนิ้วมือของเรย์น: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคเส้นใยไฟโบรมาโตซิสในเด็กของนิ้วมือเรย์นยังไม่ชัดเจน เชื่อกันว่าโรคผิวหนังมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางยีนเด่น

อาการของโรคเนื้องอกในนิ้วมือ Rayne ในวัยเยาว์ การพัฒนาของโรคผิวหนังนั้นมีลักษณะเฉพาะตั้งแต่แรกเกิดหรือในช่วงเดือนแรกของชีวิตโดยมีการสร้างเนื้องอกที่เป็นปุ่มในบริเวณระหว่างกระดูกนิ้วมือและนิ้วเท้า เนื้องอกที่เป็นเส้นใย (เนื้องอก) มีลักษณะกลม ไม่ค่อยมีรูปร่างเป็นครึ่งซีก สีชมพู สีเนื้อ หรือสีเดียวกับผิวหนังปกติ ก้อนเดียวหรือหลายก้อน มีขนาดต่างๆ กัน เนื้องอกมีพื้นผิวมันวาว หนาแน่น และไม่เจ็บปวดเมื่อคลำ โรคเนื้องอกในนิ้วมือ Rayne ในวัยเยาว์สามารถนำไปสู่การผิดรูปและหดเกร็งของนิ้วมือและนิ้วเท้าได้ มีการอธิบายกรณีของการเกิดโรคเนื้องอกในนิ้วมือในวัยเยาว์ร่วมกับโรคผิวหนังทางพันธุกรรมอื่นๆ

การตรวจทางพยาธิวิทยา ในชั้นหนังแท้และเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังมีการสร้างก้อนเนื้อที่ประกอบด้วยเซลล์ไฟโบรพลาสต์และเส้นใยคอลลาเจนจำนวนมาก ในไซโทพลาซึมของไมโอไฟโบรบลาสต์ จะระบุการรวมตัวของก้อนเนื้อกลมเล็กๆ หนึ่งก้อนหรือหลายก้อน

การรักษาเนื้องอกในนิ้วมือของ Rayne ในเด็ก แนะนำให้ตัดออกโดยการผ่าตัด โดยทาครีมคอร์ติโคสเตียรอยด์ใต้ผ้าพันแผลที่ปิดสนิท เมื่อกระบวนการดำเนินไป การให้นีโอติกาโซนทางปากจะมีประสิทธิผล