โรคเบห์เซ็ตเป็นภาวะหลอดเลือดอักเสบแบบระบบของหลอดเลือดขนาดเล็กที่มีเนื้อตายที่ผนังหลอดเลือดและมีการแทรกซึมของเซลล์ลิมโฟโมโนไซต์รอบหลอดเลือด มีลักษณะเด่นคือ ภาวะปากเปื่อยเรื้อรังของหลอดเลือดแดงใหญ่ แผลในอวัยวะเพศ และยูเวอไอติส โรคนี้เกิดขึ้นได้ในทุกวัย แต่ในเด็ก โรคเบห์เซ็ตเป็นพยาธิสภาพที่พบได้น้อย มีการระบุถึงความเสี่ยงทางพันธุกรรม รวมถึงการเชื่อมโยงกับ HLA-B5, B-51h และ DRW52