โรคผิวหนัง Histiocytosis X: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ฮิสติโอไซโทซิส X (คำพ้องความหมาย: histiocytic medullary reticulosis, malignant reticulohistiocytosis) ฮิสติโอไซโทซิสของเซลล์แลงเกอร์ฮันส์เป็นกลุ่มที่รวมถึงโรค Letterer-Siwe โรค Hand-Schüller-Christian ก้อนเนื้ออีโอซิโนฟิล โรค reticulohistiocytosis ที่หายเองแต่กำเนิด และฮิสติโอไซโทซิสของเซลล์ที่ไม่แน่นอน

โรคระบบโมโนนิวเคลียร์-ฮิสทิโอไซต์ที่ค่อยๆ ลุกลามอย่างหายาก โดยมีการแพร่พันธุ์ของเซลล์ฮิสทิโอไซต์ที่ผิดปกติและเซลล์ฟาโกไซต์โมโนนิวเคลียร์ชนิดอื่น การดำเนินของโรคเป็นแบบเฉียบพลัน โดยมีอายุขัยเฉลี่ยสูงสุด 6 เดือน พบตับ ม้ามโต ไขกระดูกแทรกซึม ต่อมน้ำเหลืองโต ตัวเหลือง มีไข้ และโลหิตจาง H. Rappaport (1966) แบ่งเซลล์ฮิสทิโอไซต์ที่ร้ายแรงออกเป็น 2 ประเภท ได้แก่ ชนิดที่เกิดในอวัยวะภายในซึ่งอวัยวะสร้างเม็ดเลือดจะได้รับผลกระทบตั้งแต่เนิ่นๆ และชนิดที่เกิดในผิวหนัง ซึ่งพบได้ประมาณ 10% ของกรณี

ในรูปแบบผิวหนัง จะพบอาการทางคลินิก เช่น มีผื่นแดงคล้ายแผ่นหรือมีตุ่มจำนวนมากตั้งแต่สีน้ำตาลไปจนถึงสีม่วง มีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกและเป็นแผล มีตุ่มใต้ผิวหนังคล้ายกับตุ่ม Erythema nodosum สีม่วง ซึ่งบางครั้งอาจพบได้ในระยะเริ่มแรกของโรค

พยาธิสรีรวิทยา ผิวหนังมีการแทรกซึมของโพลีมอร์ฟิกแบบโฟกัสเป็นหลัก โดยจะอยู่บริเวณรอบหลอดเลือดและรอบรูขุมขน การแทรกซึมที่ใหญ่กว่าจะครอบครองส่วนลึกของชั้นหนังแท้และเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนัง อาการทางเซลล์วิทยาจะแตกต่างกันมาก กลุ่มเซลล์ที่ขยายตัวต่อไปนี้จะแตกต่างกันไป: ฮิสติโอไซต์เนื้องอกผิดปกติ - ขนาดใหญ่ที่มีรูปร่างเป็นฟองอากาศหรือสีผิดปกติ มักมีนิวเคลียสเป็นกลีบๆ ที่มีนิวคลีโอลัส และไซโทพลาสซึมไพร์โรลินฟิลิกเบสโซฟิลิก แมคโครฟาจที่มีนิวเคลียสที่มีโครงร่างต่างๆ กัน ซึ่งในไซโทพลาสซึมมีเม็ดเลือดแดงจำนวนมากอันเป็นผลจากการกินเม็ดเลือดแดง เศษเซลล์ เกล็ดเลือด เฮโมไซเดอริน และคอมเพล็กซ์ที่มีไขมัน เซลล์ฮิสทิโอไซต์ที่แยกความแตกต่างได้ดีเป็นเซลล์ขนาดใหญ่รูปวงรีหรือรูปยาวที่มีไซโตพลาสซึมอีโอซิโนฟิลและนิวเคลียสรูปฟองอากาศซึ่งประกอบด้วยเม็ดเลือดแดงที่ถูกฟาวโกไซต์และสิ่งเจือปนอื่นๆ ในบรรดารูปแบบข้างต้น มีเซลล์เปลี่ยนผ่านจำนวนมาก มักพบเนื้อตาย นอกจากฮิสทิโอไซต์แล้ว เซลล์แทรกซึมยังมีเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลและอีโอซิโนฟิล เซลล์พลาสมา ลิมโฟไซต์ เซลล์ยักษ์ ซึ่งมักมีรูปร่างแปลกประหลาด คล้ายกับเซลล์เรติคูโลซาร์โคมา เซลล์ขนาดเล็กที่ไม่ได้ถูกฟาวโกไซต์ซึ่งมีไซโตพลาสซึมสีซีดและนิวเคลียสสีเกินปกติจะเหมือนกับเซลล์ที่เรียกว่าโปรฮิสทิโอไซต์ แม้ว่าโครงสร้างของเซลล์เหล่านี้จะยังไม่ชัดเจนก็ตาม ในเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนัง มักพบภาพของโรค panniculitis ที่มีลิโปแกรนูโลมาเฉพาะที่ ในทางฮิสทิโอไซต์ ในเซลล์หลายชนิด กิจกรรมของเอสเทอเรสที่ไม่จำเพาะจะถูกกำหนดแบบกระจายหรือในรูปแบบของเม็ด จากการศึกษาโครงสร้างระดับจุลภาค จะพบว่ามีการตรวจพบการก่อตัวเฉพาะในรูปแบบของ "แร็กเกต" ในฮิสทิโอไซต์ ซึ่งสามารถใช้เป็นเครื่องหมายวินิจฉัยที่เชื่อถือได้ของฮิสทิโอไซโตซิส X ได้

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]