การตีบของหลอดเลือดแดงใหญ่: อาการ การวินิจฉัย การรักษา

การตีบแคบของหลอดเลือดแดงใหญ่คือการตีบแคบเฉพาะที่ของลูเมนของหลอดเลือดแดงใหญ่ ทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดของแขนขาส่วนบน หลอดเลือดหัวใจห้องล่างโต และเลือดไปเลี้ยงอวัยวะในช่องท้องและขาส่วนล่างไม่เพียงพอ อาการของการตีบแคบของหลอดเลือดแดงใหญ่แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับระดับและขอบเขตของการตีบแคบ ตั้งแต่ปวดศีรษะ เจ็บหน้าอก แขนขาเย็น อ่อนแรงและเดินกะเผลก ไปจนถึงหัวใจล้มเหลวขั้นรุนแรงและช็อก อาจได้ยินเสียงพึมพำเบาๆ เหนือบริเวณที่ตีบแคบ การวินิจฉัยจะใช้เอคโคคาร์ดิโอแกรม ซีที หรือเอ็มอาร์แอนจิโอแกรม การรักษาการตีบแคบของหลอดเลือดแดงใหญ่คือการขยายหลอดเลือดด้วยบอลลูนพร้อมใส่ขดลวดหรือแก้ไขด้วยการผ่าตัด แนะนำให้ป้องกันการเกิดเยื่อบุหัวใจอักเสบ

การตีบแคบของหลอดเลือดแดงใหญ่เป็นสาเหตุของความผิดปกติแต่กำเนิดของหัวใจถึง 8-10% โดยพบในผู้ป่วยโรค Shereshevsky-Turner ประมาณ 10-20% อัตราส่วนเด็กชายต่อเด็กหญิงคือ 2:1

การตีบแคบของหลอดเลือดแดงใหญ่โดยปกติจะเกิดขึ้นที่หลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกส่วนต้นซึ่งอยู่ใต้ต้นกำเนิดของหลอดเลือดแดงใต้กระดูกไหปลาร้าโดยตรง การตีบแคบของหลอดเลือดแดงใหญ่ช่องท้องอาจเกิดขึ้นได้ไม่บ่อยนัก การตีบแคบอาจเป็นความผิดปกติที่เกิดขึ้นโดยลำพังหรืออาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติแต่กำเนิดอื่นๆ (เช่น ลิ้นหัวใจเอออร์ติกสองแผ่น ความผิดปกติของผนังกั้นห้องหัวใจ การตีบแคบของลิ้นหัวใจเอออร์ติก ท่อน้ำดีที่เปิดอยู่ ความผิดปกติของลิ้นหัวใจไมทรัล หลอดเลือดสมองโป่งพอง)

ผลที่ตามมาทางสรีรวิทยา ได้แก่ ความดันที่เพิ่มขึ้นในห้องล่างซ้าย การหนาตัวของห้องล่างซ้าย การไหลเวียนเลือดมากเกินไปในร่างกายส่วนบนรวมทั้งสมอง และการไหลเวียนเลือดไม่เพียงพอในอวัยวะช่องท้องและส่วนล่างของร่างกาย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

อาการของการตีบแคบของหลอดเลือดแดงใหญ่

การตีบของหลอดเลือดใหญ่มีความเป็นไปได้ 2 แบบ:

• การตีบแคบแบบแยกส่วน (ชนิดผู้ใหญ่);
• การตีบของหลอดเลือดแดงใหญ่ร่วมกับการเปิดท่อหลอดเลือดแดง โดยการตีบของหลอดเลือดแดงใหญ่จะอยู่ก่อนหรือหลังท่อ (แบบในวัยเด็ก)

การตีบแคบแบบทารกนั้นเป็นอันตรายที่สุด เนื่องจากมักมาพร้อมกับความดันโลหิตสูงในปอดในระยะเริ่มต้น การตีบแคบของหลอดเลือดแดงใหญ่จะปิดกั้นการไหลเวียนของเลือดจากหัวใจไปยังอวัยวะในส่วนล่างของร่างกาย ส่งผลให้ความดันเลือดแดงสูงขึ้นเหนือจุดที่ตีบแคบ ส่งผลให้เกิดลักษณะเฉพาะของร่างกาย เช่น รูปร่าง "นักกีฬา" ที่มีไหล่ที่พัฒนาดี รวมถึงอาการผิดปกติของความดันโลหิตสูง (ปวดหัว เลือดกำเดาไหล) ตามธรรมชาติของความผิดปกติ อาจเกิดการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของหลอดเลือดหัวใจ การเกิดพังผืดในผนังหลอดเลือดและกล้ามเนื้อหัวใจของห้องล่างซ้าย อุบัติเหตุทางหลอดเลือดสมอง หรือเลือดออกในสมอง ซึ่งจะทำให้ผลการรักษาล่าช้าจากการผ่าตัดแย่ลงด้วย

ในช่วงแรกเกิดที่มีการตีบแคบลงอย่างมีนัยสำคัญ อาจทำให้เกิดภาวะช็อกจากการไหลเวียนโลหิตร่วมกับภาวะไตวาย (ปัสสาวะน้อยหรือไม่มีปัสสาวะ) และกรดเกินในเลือด ซึ่งคล้ายกับภาพทางคลินิกของโรคระบบอื่น ๆ เช่น ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด

การตีบแคบที่ไม่รุนแรงอาจไม่สามารถเห็นได้ทางคลินิกในปีแรกของชีวิต อาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงของการตีบของหลอดเลือดแดงใหญ่ (เช่น ปวดศีรษะ เจ็บหน้าอก อ่อนแรงและเดินกะเผลกเมื่อออกกำลังกาย) อาจปรากฏขึ้นเมื่อเด็กเติบโตขึ้น ความดันโลหิตสูงเป็นเรื่องปกติ แต่ภาวะหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้นได้น้อยครั้งหลังจากช่วงแรกเกิด หลอดเลือดสมองโป่งพองแตกได้น้อยครั้ง ส่งผลให้เกิดเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองหรือในกะโหลกศีรษะ

ผลการตรวจร่างกายทั่วไป ได้แก่ ความดันโลหิตสูงที่แขน ชีพจรที่ต้นขาอ่อนหรือช้า และความดันโลหิตที่ขาต่ำหรือตรวจไม่พบ ได้ยินเสียงหัวใจบีบตัวแบบซิสโตลิก 2-3/6 ดีที่สุดที่บริเวณระหว่างกระดูกสะบักด้านซ้าย หลอดเลือดแดงข้างซี่โครงที่ขยายตัวอาจทำให้มีเสียงหัวใจบีบตัวอย่างต่อเนื่องในช่องว่างระหว่างซี่โครง เด็กผู้หญิงที่หลอดเลือดแดงใหญ่ตีบอาจมีกลุ่มอาการเทิร์นเนอร์ ซึ่งเป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่ทำให้เกิดอาการบวมน้ำเหลืองที่ขา คอพับแบบปีกนก หน้าอกเหลี่ยม กระดูกคิวบิตัสวัลกัส และหัวนมห่างกันมาก

หากไม่ได้รับการรักษา อาจทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวห้องล่างซ้าย หลอดเลือดแดงใหญ่แตก เลือดออกในกะโหลกศีรษะ โรคความดันโลหิตสูง และความดันโลหิตสูงในสมองได้ในวัยผู้ใหญ่

การวินิจฉัยภาวะตีบของหลอดเลือดแดงใหญ่

การวินิจฉัยจะแนะนำตามข้อมูลทางคลินิก (รวมถึงการวัดความดันโลหิตที่แขนขาทั้ง 4 ข้าง) โดยคำนึงถึงการเอกซเรย์ทรวงอกและคลื่นไฟฟ้าหัวใจ และการวินิจฉัยที่แน่นอนจะสร้างขึ้นจากเอคโคคาร์ดิโอแกรมสองมิติพร้อมโดปเปลอร์สี หรือ CT หรือการตรวจหลอดเลือดด้วย MRI

การวินิจฉัยทางคลินิกของการตีบแคบของหลอดเลือดแดงใหญ่เป็นเรื่องเฉพาะ อาการที่เป็นลักษณะเฉพาะจะดึงดูดความสนใจตั้งแต่การตรวจครั้งแรก บริเวณหัวใจไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางสายตา ขอบเขตของความทึบของหัวใจสัมพันธ์กันไม่ได้ขยายออก ได้ยินเสียงหัวใจเต้นผิดปกติแบบซิสโตลิกอย่างรุนแรงที่ฐานของหัวใจ จุดที่ฟังเสียงได้มากที่สุดอยู่ระหว่างสะบักที่ระดับกระดูกสันหลังทรวงอกที่สอง ชีพจรในหลอดเลือดแดงต้นขาอ่อนลงหรือคลำไม่ได้ ความดันโลหิตในขาลดลงอย่างมีนัยสำคัญหรือไม่สามารถระบุได้ หากตรวจพบความผิดปกติครั้งแรกเมื่ออายุมากกว่า 1 ปี แสดงว่าอาการมีความรุนแรงค่อนข้างน้อย การตีบแคบของหลอดเลือดแดงใหญ่รุนแรงจะแสดงอาการตั้งแต่เดือนแรกของชีวิตด้วยความวิตกกังวล น้ำหนักขึ้นน้อย และเบื่ออาหาร เนื่องจากการวัดความดันโลหิตในทารกเป็นเรื่องยาก ชีพจรในหลอดเลือดแดงต้นขาจึงจำเป็นต้องระบุในระหว่างการตรวจและประเมินลักษณะเฉพาะของชีพจร

โดยทั่วไปแล้ว ECG จะแสดงให้เห็นการหนาตัวของผนังหัวใจห้องล่างซ้าย แต่ ECG อาจปกติก็ได้ ในทารกแรกเกิดและทารก ECG มักจะแสดงให้เห็นการหนาตัวของผนังหัวใจห้องล่างขวาหรือการบล็อกของแขนงขวามากกว่าการหนาตัวของผนังหัวใจห้องล่างซ้าย

เมื่อตรวจเอกซเรย์ สามารถตรวจพบการสึกกร่อนของขอบล่างของซี่โครงอันเนื่องมาจากแรงกดของหลอดเลือดแดงระหว่างซี่โครงที่ขยายตัวอย่างรวดเร็วและคดเคี้ยวหัวใจอาจมีรูปร่างเป็นทรงกลมหรือ "หลอดเลือดแดงใหญ่" รูปไข่ที่มีปลายยกขึ้น เอกซเรย์ของอวัยวะทรวงอกแสดงให้เห็นการตีบแคบในรูปแบบของเครื่องหมาย "3" ในบริเวณเงาของช่องกลางทรวงอกด้านหน้าส่วนบน ขนาดของหัวใจจะปกติ เว้นแต่จะเกิดภาวะหัวใจล้มเหลว หลอดเลือดแดงข้างระหว่างซี่โครงที่ขยายตัวสามารถกัดกร่อนซี่โครงที่ 3-8 ได้ ส่งผลให้มีรอยบุ๋มปรากฏบนซี่โครงในบริเวณส่วนล่าง ในขณะที่การสึกกร่อนของซี่โครงจะเกิดขึ้นได้น้อยครั้งก่อนอายุ 5 ขวบ

เมื่อทำการสแกนหลอดเลือดแดงใหญ่ จะใช้ตำแหน่งเหนือกระดูกอก สัญญาณเอคโคคาร์ดิโอแกรมทางอ้อมที่ยืนยันการตีบของหลอดเลือดแดงใหญ่ ได้แก่ การขยายตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่หลังตีบ การหนาตัวของผนังหลอดเลือด และการขยายตัวของโพรงหัวใจ

การสวนหัวใจและการตรวจหลอดเลือดหัวใจมีข้อบ่งชี้ในกรณีที่ไม่ทราบลักษณะของข้อบกพร่องของหัวใจที่เกี่ยวข้องหรือมีข้อสงสัยว่าโค้งของเอออร์ตาอาจฉีกขาด

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการกับทุกอาการร่วมกับความดันโลหิตสูง การอ่อนแรงหรือไม่มีชีพจรในหลอดเลือดแดงต้นขาบ่งชี้ถึงภาวะตีบของหลอดเลือดแดงใหญ่ อาจมีอาการทางคลินิกที่คล้ายกันในหลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบแบบไม่จำเพาะ ซึ่งเป็นโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองที่กระบวนการแพร่กระจายเกิดขึ้นที่เยื่อบุภายในของหลอดเลือดขนาดใหญ่ ส่งผลให้ช่องว่างของหลอดเลือดลดลงและความดันโลหิตเพิ่มขึ้น เนื่องมาจากความเสียหายของหลอดเลือดที่ไม่สมมาตร โรคหลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบแบบไม่จำเพาะจึงถูกเรียกว่า "โรคของชีพจรที่แตกต่างกัน"

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

การรักษาอาการตีบของหลอดเลือดแดงใหญ่

การรักษาคือการผ่าตัด ในเด็กอายุ 1 เดือนหรือ 1 ปีแรก ความผิดปกติอาจรุนแรงได้เนื่องจากมีเส้นเลือดฝอยแตกจำนวนน้อย ทำให้จำเป็นต้องผ่าตัดตั้งแต่เนิ่นๆ หากความผิดปกติไม่รุนแรง เพื่อหลีกเลี่ยงการตีบซ้ำที่บริเวณที่แก้ไข ควรเลื่อนการผ่าตัดออกไปเป็น 6-14 ปี การรักษาด้วยการผ่าตัดประกอบด้วยการตัดส่วนที่แคบของหลอดเลือดแดงใหญ่และแปะแผ่นแปะที่ส่วนนี้

ในทารกแรกเกิดที่มีอาการทางคลินิก จำเป็นต้องรักษาภาวะหัวใจและปอดทำงานผิดปกติให้คงที่ โดยปกติแล้วให้ยาพรอสตาแกลนดินอี 1 [0.05-0.10 มก./(กก. x นาที) จากนั้นจึงค่อยๆ ลดขนาดลงเป็นขนาดต่ำสุดที่มีผล] เพื่อเปิดท่อนำเลือดแดงในปอด เลือดจากหลอดเลือดแดงในปอดสามารถไหลเข้าสู่หลอดเลือดแดงใหญ่ที่ไหลลงสู่ท่อนำเลือด ทำให้การไหลเวียนเลือดทั่วร่างกายดีขึ้นและป้องกันการเกิดกรดเกินในเลือด ยาที่มีฤทธิ์กระตุ้นหัวใจระยะสั้น (เช่น โดปามีน โดบูทามีน) ยาขับปัสสาวะ และ O2 ใช้ในการรักษาภาวะหัวใจล้มเหลว

ก่อนการแก้ไข อาจใช้ยาบล็อกเกอร์เพื่อรักษาความดันโลหิตสูงได้ แต่ควรหลีกเลี่ยงยาในกลุ่ม ACE inhibitor หลังการผ่าตัด อาจใช้ยาบล็อกเกอร์ ยากลุ่ม ACE inhibitor หรือยาบล็อกตัวรับแองจิโอเทนซิน II เพื่อแก้ไขความดันโลหิตสูง

วิธีการที่นิยมใช้เพื่อแก้ไขข้อบกพร่องอย่างรุนแรงนั้นยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ ศูนย์บางแห่งชอบทำการขยายหลอดเลือดด้วยบอลลูนโดยมีหรือไม่มีการใส่ขดลวด แต่บางแห่งชอบการแก้ไขด้วยการผ่าตัดและสำรองการขยายหลอดเลือดด้วยบอลลูนไว้เพื่อทำการหดตัวใหม่หลังจากการแก้ไขด้วยการผ่าตัด อัตราความสำเร็จเบื้องต้นหลังจากการตรวจหลอดเลือดด้วยบอลลูนอยู่ที่ 80-90% และสามารถขยายหลอดเลือดในภายหลังได้เมื่อเด็กโตขึ้น

การผ่าตัดเพื่อแก้ไขภาวะตีบแคบ ได้แก่ การตัดออกและการต่อหลอดเลือดแดงแบบปลายต่อปลาย การผ่าตัดแก้ไขหลอดเลือดแดงใต้กระดูกไหปลาร้า และการผ่าตัดแก้ไขหลอดเลือดแดงใต้กระดูกไหปลาร้าซ้าย การเลือกวิธีการผ่าตัดขึ้นอยู่กับลักษณะทางกายวิภาคของความผิดปกติและความชอบของศูนย์กลางหลอดเลือด อัตราการเสียชีวิตจากการผ่าตัดน้อยกว่า 5% ในทารกที่มีอาการ และน้อยกว่า 1% ในเด็กโต ภาวะตีบแคบที่เหลือมักยังคงอยู่ (6-33%) ในบางกรณี อัมพาตครึ่งล่างเกิดจากการหนีบหลอดเลือดแดงใหญ่ระหว่างการผ่าตัด

ผู้ป่วยทุกรายไม่ว่าจะแก้ไขข้อบกพร่องแล้วหรือไม่ก็ตาม ควรได้รับการป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบก่อนทำหัตถการทางทันตกรรมหรือการผ่าตัดที่อาจทำให้เกิดภาวะแบคทีเรียในกระแสเลือด