โรคเส้นประสาทสั่งการการเคลื่อนไหว

โรคเส้นประสาทสั่งการกล้ามเนื้อหรือโรคเส้นประสาทสั่งการกล้ามเนื้อซึ่งแยกได้ว่าเป็นความผิดปกติทางระบบประสาท ถูกกำหนดให้เป็นความผิดปกติของการทำงานของระบบประสาทอัตโนมัติซึ่งเกิดจากโครงสร้างต่างๆ ของระบบประสาท

พยาธิสภาพของการเคลื่อนไหวอาจเกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อนิวเคลียสมอเตอร์ใต้เปลือกสมองซึ่งมีส่วนเกี่ยวข้องกับการนำกระแสประสาท สมองน้อย ระบบพีระมิด การก่อตัวของเรตินูลัมของก้านสมอง เส้นประสาทส่วนปลายที่เลี้ยงกล้ามเนื้อโครงร่าง เซลล์ประสาทสั่งการและกระบวนการต่างๆ ของเซลล์เหล่านี้ (แอกซอน)

ระบาดวิทยา

ตามสถิติทางคลินิก โรคเส้นประสาทส่วนปลายอักเสบในโรคเบาหวานจะเกิดขึ้นเมื่อเวลาผ่านไปในผู้ป่วยโรคนี้ 6 ใน 10 ราย

ตามรายงานของวารสารประสาทวิทยา ไวรัสเอชไอวีทำให้เกิดอาการทางระบบประสาทในผู้ป่วยหนึ่งในสามราย โดยพบโรคเส้นประสาทเสื่อมหลายจุดในคน 3 รายต่อประชากร 100,000 คน และส่งผลต่อผู้ชายมากกว่าเกือบสามเท่า

โรค Charcot-Marie-Tooth ซึ่งเป็นความผิดปกติทางกรรมพันธุ์ของเส้นประสาทส่วนปลายที่พบบ่อยที่สุด มักพบในผู้ป่วยประมาณ 1 ใน 2,500 ถึง 5,000 คน

ในอเมริกาเหนือ ทารก 1 ใน 6,000 ถึง 8,000 คนต่อปีจะได้รับผลกระทบจากโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง โดยประมาณการบางส่วนระบุว่า 1 ใน 40 ถึง 50 คนเป็นพาหะของโรคนี้โดยไม่แสดงอาการ ซึ่งหมายความว่าพวกเขามียีนที่ผิดปกติซึ่งสามารถถ่ายทอดไปยังลูกหลานได้ในลักษณะทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดทางยีนเด่น

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

สาเหตุ โรคเส้นประสาทอักเสบ

ในหลายกรณี สาเหตุของโรคเส้นประสาทสั่งการ...

ในกรณีที่เซลล์ประสาทสั่งการส่วนบนเกิดการเสื่อม จะพบโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงด้านข้างแบบปฐมภูมิและอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็งที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ในกรณีที่เซลล์ประสาทสั่งการไขสันหลังเสื่อม กลุ่มอาการเซลล์ประสาทสั่ง การไขสันหลังแบบโฟกัสหรือ กลุ่มอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงด้านข้างจะเกิดโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงหลายเส้นและกล้ามเนื้ออ่อนแรงของไขสันหลังส่วนปลาย นอกจากนี้ ยังมีกลุ่มอาการที่มีลักษณะทางสาเหตุเหมือนกัน ได้แก่ โรคเวิร์ดนิก-ฮอฟฟ์แมน (เริ่มในเด็กอายุต่ำกว่า 6 เดือน) โรคดูโบวิทซ์ (เริ่มในวัย 6-12 เดือน) โรคคูเกลเบิร์ก-เวแลนเดอร์ (อาจปรากฏเมื่ออายุระหว่าง 2 ถึง 17 ปี) โรคอะแท็กเซียของฟรีดไรช์ (ปรากฏเมื่อสิ้นสุดช่วงทศวรรษแรกของชีวิตหรือหลังจากนั้น) ในผู้ใหญ่ โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงของไขสันหลังที่พบได้บ่อยที่สุดถือเป็นโรคเคนเนดีที่ค่อยๆ ลุกลาม (เรียกอีกอย่างว่าโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงของไขสันหลัง)

โรคเส้นประสาทสั่งการกล้ามเนื้อสัมพันธ์กับความเสื่อมของสมองน้อย ซึ่งควบคุมโทนของกล้ามเนื้อและการประสานงานการเคลื่อนไหว โดยแสดงอาการเป็นความผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมหรืออาการอะแท็กเซีย เป็นอาการของโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง ซึ่งเป็นผลทางระบบประสาทจากอุบัติเหตุหลอดเลือดสมองเฉียบพลัน สำหรับรายละเอียดเพิ่มเติม โปรดดูที่ – โรคเส้นประสาทสั่งการกล้ามเนื้อขาดเลือด

ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวอาจเกิดขึ้นในโรคมะเร็ง โดยเฉพาะในรูปแบบของกลุ่มอาการทางระบบประสาทพารานีโอพลาสติก อีตัน-แลมเบิร์ต ดู - สาเหตุของอาการอะแท็กเซียในสมองน้อย

ผู้ป่วยที่มีอาการบาดเจ็บที่สมองหรือได้รับพิษจากสารพิษต่างๆ ผู้ป่วยที่ติดโรคติดเชื้อ เช่น เชื้อโพลีโอมาไวรัส ไวรัสวาริเซลลาและไวรัสเริมงูสวัด ไวรัสเอชไอวี (HIV) ไซโตเมกะโลไวรัส รวมทั้งเชื้อแบคทีเรีย Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni และ Treponema pallidum (ทำให้เกิดโรคซิฟิลิสในระบบประสาท) มักประสบกับภาวะการทำงานของระบบการเคลื่อนไหวที่บกพร่อง ซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาท

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

ปัจจัยเสี่ยง

ในบรรดาปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดโรคเส้นประสาทสั่งการกล้ามเนื้อ ผู้เชี่ยวชาญเรียกอาการผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่เกิดจากการกระตุ้นปฏิกิริยาภูมิคุ้มกัน การสูญเสียเยื่อไมอีลินของเส้นใยประสาท และแอกซอนของเซลล์ประสาทสั่งการกล้ามเนื้อ

กลุ่มเสี่ยง ได้แก่ ผู้สูงอายุ ผู้ติดสุรา เด็กในครอบครัวที่มีความผิดปกติทางระบบประสาทที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและมะเร็งปอด ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่ได้รับการรักษามะเร็งด้วยการฉายรังสีไอออไนซ์และไซโทสแตติก รายละเอียดในบทความ - โรคเส้นประสาทอักเสบหลังเคมีบำบัด

ความเสี่ยงต่อการเกิดโรคระบบประสาทและการเคลื่อนไหวในผู้ป่วยเบาหวานนั้นสูงมาก โรคระบบประสาทและการเคลื่อนไหวในโรคเบาหวานมีการอภิปรายอย่างละเอียดในเอกสารเผยแพร่เรื่องโรคระบบประสาทและการเคลื่อนไหวในเบาหวาน

โรคอื่นๆ ที่มีอาการแทรกซ้อนทางระบบประสาท ได้แก่ โรคซีลิแอค โรคอะไมโลโดซิส โรคโลหิตจางเมกะโลบลาสติก (ขาดวิตามินบี 12) และโรคลูปัส (SLE)

ควรคำนึงถึงความเสี่ยงในการใช้ยาบางชนิดที่อาจทำให้เกิดความผิดปกติของระบบประสาทสัมผัสและการเคลื่อนไหว เช่น ยา Disulfiram (สำหรับโรคพิษสุราเรื้อรัง), Phenytoin (ยากันชัก), ยาต้านมะเร็ง (Cisplatin, Vincristine เป็นต้น), ยารักษาความดันโลหิตสูง, Amiodarone เป็นต้น

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

กลไกการเกิดโรค

ในกรณีของกล้ามเนื้ออ่อนแรงของไขสันหลังที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม พยาธิสภาพอยู่ที่ความเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการของไขสันหลังและส่วนหนึ่งของก้านสมอง ซึ่งเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน SMN1 ที่ตำแหน่ง 5q13 ซึ่งเข้ารหัสคอมเพล็กซ์โปรตีน SMN ของนิวเคลียสเซลล์ประสาทสั่งการ ซึ่งการลดระดับลงของโปรตีนดังกล่าวจะนำไปสู่การตายของเซลล์เหล่านี้ กล้ามเนื้ออ่อนแรงอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากข้อบกพร่องในนิวเคลียสสั่งการของเส้นประสาทสมองและปลายประสาทเอฟเฟกเตอร์ (ไซแนปส์ของนิวเคลียสกล้ามเนื้อและเส้นประสาท) กล้ามเนื้ออ่อนแรง - โดยที่โทนของกล้ามเนื้อลดลง การตอบสนองของเอ็นอ่อนแรงลง และอาจฝ่อลง - อาจเป็นผลมาจากการปล่อยสารสื่อประสาทอะเซทิลโคลีนในปริมาณจำกัดจากแอกซอนของเซลล์ประสาทสั่งการเข้าไปในช่องไซแนปส์

กลไกทางพยาธิสรีรวิทยาของโรคระบบประสาทที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน ได้แก่ การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของเซลล์และของเหลวที่ผิดปกติ ดังนั้น การพัฒนาของโรคระบบประสาทสั่งการแบบหลายจุดและแบบแอกซอนจึงเกี่ยวข้องกับการสร้างแอนติบอดี IgM ต่อเยื่อไมอีลินของแอกซอนของเซลล์ประสาทสั่งการและเส้นประสาทส่วนปลาย ไมอีลินประกอบด้วยแกงกลิโอไซด์ GM1, GD1a, GD1b ซึ่งเป็นสารประกอบเชิงซ้อนของสฟิงโกลิปิดและโอลิโกแซกคาไรด์ สันนิษฐานว่าแอนติบอดีถูกผลิตขึ้นโดยเฉพาะสำหรับแกงกลิโอไซด์ GM1 และสามารถโต้ตอบกับมันได้ โดยกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันของคอมพลีเมนต์และปิดกั้นช่องไอออน เนื่องจากระดับของ GM1 ในเยื่อของแอกซอนของเซลล์ประสาทสั่งการสูงกว่าในเยื่อของเซลล์ประสาทรับความรู้สึก ดังนั้น เส้นใยของเส้นประสาทสั่งการจึงอาจอ่อนไหวต่อการโจมตีของออโตแอนติบอดีได้มากกว่า

อ่านเพิ่มเติม – โรค เส้นประสาทเสื่อมจากการอักเสบเรื้อรัง

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

อาการ โรคเส้นประสาทอักเสบ

โรคเส้นประสาทสั่งการการเคลื่อนไหวแต่ละประเภทมีอาการที่คล้ายคลึงกันกับความผิดปกติของการทำงานของระบบการเคลื่อนไหว

ตำแหน่งและสาเหตุของโรคจะกำหนดอาการในระยะเริ่มแรก ตัวอย่างเช่น อาการแรกของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงด้านข้างจะแสดงออกด้วยอาการอ่อนแรงและเกร็งของแขนและขาที่ค่อยๆ รุนแรงขึ้น ซึ่งนำไปสู่อาการเดินช้าโดยมีการประสานงานการเคลื่อนไหวและการทรงตัวที่บกพร่อง (ผู้ป่วยมักจะสะดุดล้มบนพื้นราบ)

ในโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เกิดจากกรรมพันธุ์ในผู้ใหญ่ อาการของโรคเส้นประสาทสั่งการกล้ามเนื้อ ได้แก่ การกระตุกของเส้นใยกล้ามเนื้อผิวเผินเป็นระยะๆ (การกระตุกเป็นจังหวะ) โดยมีเสียงลดลงและการตอบสนองของเอ็นอ่อนแรง ในระยะต่อมา เมื่อโรคดำเนินไป กล้ามเนื้ออ่อนแรงที่จำกัดการเคลื่อนไหวจะเริ่มรู้สึกได้ไม่เฉพาะที่แขนและขาเท่านั้น แต่ยังรวมถึงกลุ่มกล้ามเนื้ออื่นๆ ด้วย (รวมถึงระบบทางเดินหายใจระหว่างซี่โครง คอหอย ช่องปาก) ด้วยเหตุนี้ จึงเกิดปัญหาเกี่ยวกับการหายใจ พัฒนาไปสู่ภาวะระบบหายใจล้มเหลว และกลืนลำบาก การพูดช้าลงและพูดไม่ชัด รายการอาการทั่วไปของโรคเคนเนดี ซึ่งเกิดจากความเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการกล้ามเนื้อในไขสันหลังและก้านสมองตามพันธุกรรม ได้แก่ กล้ามเนื้ออ่อนแรงและฝ่อของแขนขา ใบหน้า คอหอย กล่องเสียง และช่องปาก มีอาการผิดปกติของการพูด (พูดไม่ชัด) และการกลืนลำบาก

โรคเส้นประสาทสั่งการหลายจุดหรือหลายจุดแสดงอาการโดยความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของแขนขาข้างเดียวโดยไม่มีอาการทางประสาทสัมผัส ใน 8 รายจาก 10 ราย โรคนี้เริ่มเมื่ออายุ 40-50 ปี เส้นประสาทอัลนา เส้นประสาทมีเดียน และเส้นประสาทเรเดียลได้รับผลกระทบมากที่สุด โดยมีอาการอ่อนแรงที่มือและข้อมือ ทำให้ทักษะการเคลื่อนไหวเล็ก ๆ ยากขึ้น โรคลูอิส-ซัมเนอร์เป็นอาการที่โดดเด่น ซึ่งโดยพื้นฐานแล้วเป็นโรคเส้นประสาทสั่งการหลายจุดที่เกิดขึ้นภายหลัง (อักเสบ) โดยมีอาการชาที่แขนขาส่วนบนและความไวต่อผิวหนังที่ลดลงที่หลังมือ ข้อมูลเพิ่มเติมในบทความ - โรคเส้นประสาทสั่งการของแขนขาส่วนบน

โรคเส้นประสาทสั่งการของขาส่วนล่าง ซึ่งเป็นความผิดปกติทางระบบประสาทที่พบได้ทั่วไป ได้รับการกล่าวถึงอย่างละเอียดในเอกสารตีพิมพ์เรื่องNeuropathy of the Legs

โรคทางระบบประสาทที่มีภูมิคุ้มกันบางชนิดอาจมีรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรัง โรคทางระบบประสาทสั่งการแบบเฉียบพลันที่เกิดจากความผิดปกติของกระบวนการทางประสาทยังคงได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นชนิดย่อยหรือรูปแบบหนึ่งของโรคเส้นประสาทหลายเส้นแบบแลนดรี-กีแลง-บาร์เร หรือกลุ่มอาการกีแลง-บาร์เร (โรคเส้นประสาทหลายเส้นอักเสบเฉียบพลัน) โดยมีอาการต่างๆ เช่น กล้ามเนื้ออ่อนแรงลงเรื่อยๆ บริเวณปลายแขนขาส่วนบน มีอาการกระตุก เอ็นกล้ามเนื้อไม่ตอบสนองบางส่วน การเคลื่อนไหวของตาจำกัด อัมพาตทั้งแขนและขา (อัมพาตทั้งแขนและขา) โดยไม่มีการบล็อกการนำกระแสประสาท อาการของไมอีลินเสื่อมและความบกพร่องทางประสาทสัมผัสไม่ปรากฏในโรคนี้

โรคโพลีนิวโรพาทีของแอกซอนมอเตอร์แบบเรื้อรังที่ไม่ทราบสาเหตุเป็นความผิดปกติทางระบบประสาทที่พบบ่อยในผู้สูงอายุ (อายุมากกว่า 65 ปี) โดยแสดงอาการด้วยอาการสมมาตรที่ปลายแขนขาส่วนล่างในลักษณะข้อเท้าบวม กล้ามเนื้ออ่อนแรงและตึงเมื่อเดิน เป็นตะคริวที่เจ็บปวดในกล้ามเนื้อน่อง (ตะคริว) ขณะพักผ่อน และเป็นตะคริวที่กล้ามเนื้อหน้าแข้งด้านหน้าหลังจากการเดิน

เนื่องมาจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่นำไปสู่การทำลายของส่วนต่างๆ ของปลอกไมอีลินของกระบวนการของเซลล์ประสาทสั่งการ (เช่นเดียวกับรากและเส้นใยของเส้นประสาทไขสันหลังที่เลี้ยงกล้ามเนื้อ) โรคเส้นประสาทสั่งการที่ถูกทำลายไมอีลินอาจเกิดขึ้นพร้อมกับอาการต่างๆ เช่น การกระตุกของกล้ามเนื้อแขนขาโดยไม่ได้ตั้งใจ อาการชา การรับรู้ทางสัมผัสและอุณหภูมิลดลง (โดยเฉพาะมือและเท้า) อัมพาต (อัมพาตบางส่วน) อัมพาตครึ่งล่าง (อัมพาตแขนหรือขาทั้งสองข้างพร้อมกัน) อาการวิงเวียนศีรษะเมื่อลุกยืน อาการผิดปกติทางระบบประสาทและอาการพูดไม่ชัด อาการผิดปกติทางระบบประสาทอาจแสดงออกมา เช่น เหงื่อออกมากขึ้น และอัตราการเต้นของหัวใจเร็วขึ้น/ช้าลง

รูปแบบ

เมื่อเซลล์ประสาทขาออก (มอเตอร์) และเซลล์ประสาทรับความรู้สึก (รับความรู้สึก) และเส้นใยประสาทสูญเสียความสามารถในการส่งสัญญาณ ซึ่งส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในเด็กและวัยรุ่นที่มีโรคระบบประสาทที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม โรคระบบประสาทสั่งการและรับความรู้สึกส่วนปลายจะถูกวินิจฉัยว่าเป็นโรคทางพันธุกรรม ซึ่งแบ่งออกเป็นโรคที่กำหนดทางพันธุกรรมหลายประเภท

โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกด้านการเคลื่อนไหวชนิดที่ 1 – โรคไมอีลินทำลายกล้ามเนื้อแบบหนาตัว ซึ่งคิดเป็นครึ่งหนึ่งของโรคเส้นประสาทส่วนปลายที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมทั้งหมดในเด็ก – เกี่ยวข้องกับการทำลายไมอีลินแบบแบ่งส่วน ซึ่งเกิดจากการสังเคราะห์โปรตีนไมอีลินที่บกพร่องเนื่องมาจากการกลายพันธุ์ของยีนบนโครโมโซม 17p11.2, 1q21-q23 และ 10q21

โรคประเภทนี้ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือเส้นประสาทส่วนปลายโตเกินขนาด เป็นอาการกล้ามเนื้อ peroneal (fibular) ของส่วนล่างของร่างกายที่ฝ่อลงอย่างช้าๆ - โรค Charcot-Marie-Tooth ชนิดที่ 1 มีลักษณะเฉพาะคือกล้ามเนื้อขาด้านล่างหัวเข่าฝ่อลงในบริเวณข้อเท้า (โดยอุ้งเท้าโค้งสูงผิดปกติและรูปร่างของนิ้วเท้าเปลี่ยนแปลงไปอย่างเป็นลักษณะเฉพาะ) มักมีอาการสั่นเมื่อเกิดความตึงเครียด เหงื่อออกน้อยและความรู้สึกชาลดลง และในบางกรณี อาการปวดจะหายไป (ในส่วนปลายของส่วนล่างของร่างกาย) ปฏิกิริยาตอบสนองของเอ็นร้อยหวายจะหายไป อาการของโรคทางจิตและจิตใจปรากฏขึ้น โรคนี้มักไม่มาพร้อมกับอาการหูหนวกจากประสาท ในระยะหลัง กล้ามเนื้อแขนด้านล่างข้อศอกจะฝ่อลงพร้อมกับการผิดรูปของมือด้วย

โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกและสั่งการแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมชนิดที่ 2 (Charcot-Marie-Tooth disease type 2) เป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่แอกซอน ซึ่งเกี่ยวข้องกับการทำงานผิดปกติและการเสื่อมของกระบวนการต่างๆ ของเซลล์ประสาทรับความรู้สึกและสั่งการโดยไม่สูญเสียเยื่อไมอีลิน โรคนี้ส่งผลต่อกลุ่มกล้ามเนื้อเดียวกันและแสดงอาการในช่วงอายุระหว่าง 5 ถึง 25 ปี พบการกลายพันธุ์บนโครโมโซม 1p35-p36, 3q13-q22 และ 7p14

เมื่อพิจารณาจากความเร็วในการนำกระแสประสาทที่เกือบปกติ (เมื่อเทียบกับโรคประเภทแรก) อาการทางคลินิกของกล้ามเนื้อปลายอ่อนแรงและฝ่อลีบจะน้อยกว่า กล้ามเนื้อฝ่อลีบใต้เข่าจะสมมาตรในผู้ป่วย 75% อาการแรกๆ ที่พบได้บ่อยคือ เท้าและข้อเท้าอ่อนแรง การตอบสนองของเอ็นลดลงและข้อเท้าอ่อนแรง มีอาการทางประสาทสัมผัสเล็กน้อย เช่น ปวด หยุดหายใจขณะหลับ กลุ่มอาการขาอยู่ไม่สุข และภาวะซึมเศร้า กล้ามเนื้อแขนฝ่อลีบพบได้น้อย

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ก่อนหน้านี้ นักประสาทวิทยาเชื่อว่าโรคเซลล์ประสาทสั่งการไม่ส่งผลต่อการทำงานของสมอง แต่ผลการวิจัยแสดงให้เห็นว่าความคิดเห็นนี้ไม่ถูกต้อง ปรากฏว่าผลเสียและภาวะแทรกซ้อนของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงด้านข้างและการเปลี่ยนแปลงที่เสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่างในผู้ป่วยเกือบครึ่งหนึ่งแสดงออกมาในรูปแบบของความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง และใน 15% ของกรณีจะเกิดภาวะสมองเสื่อมแบบสมองส่วนหน้าและขมับ การเปลี่ยนแปลงในบุคลิกภาพและสภาวะทางอารมณ์อาจปรากฏขึ้นพร้อมกับอาการร้องไห้หรือหัวเราะอย่างควบคุมไม่ได้

การหดตัวที่บกพร่องของกล้ามเนื้อหายใจหลัก (กะบังลม) ทำให้เกิดปัญหาทางการหายใจในโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (amyotrophic lateral sclerosis) ผู้ป่วยยังมีความวิตกกังวลเพิ่มขึ้นและนอนไม่หลับอีกด้วย

ภาวะแทรกซ้อนของโรคเส้นประสาทถูกทำลายด้วยแอกซอนทำให้การเคลื่อนไหวของลำไส้ การปัสสาวะ และภาวะหย่อนสมรรถภาพทางเพศลดลง

ความเสียหายต่อเส้นประสาทรับความรู้สึกอาจนำไปสู่การสูญเสียความไวต่อความเจ็บปวด และการบาดเจ็บและบาดแผลที่ไม่ได้รับการรักษาเนื่องจากการอักเสบติดเชื้ออาจนำไปสู่เนื้อตายและภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดได้

ในโรค Charcot-Marie-Tooth ข้อต่อต่างๆ ไม่ตอบสนองต่อแรงกดได้ตามปกติ ทำให้เกิดรอยแตกร้าวเล็กๆ ในโครงสร้างกระดูก และการทำลายเนื้อเยื่อกระดูกจะนำไปสู่ความผิดปกติของแขนขาที่ไม่สามารถกลับคืนได้

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงถือเป็นสาเหตุการเสียชีวิตของเด็กๆ ที่สำคัญเป็นอันดับสองของโลก หากระดับของโรคไม่รุนแรง ผู้ป่วยจะรอดชีวิต โดยส่วนใหญ่มักจะสูญเสียความสามารถในการเคลื่อนไหวร่างกายด้วยตนเอง

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

การวินิจฉัย โรคเส้นประสาทอักเสบ

ในระยะเริ่มแรกความผิดปกติของการเคลื่อนไหวทางระบบประสาทนั้นยากต่อการวินิจฉัยเนื่องจากมีอาการคล้ายคลึงกับโรคอื่นๆ เช่น โรคเส้นโลหิตแข็ง โรคเส้นประสาทอักเสบ หรือโรคพาร์กินสัน

การวินิจฉัยเริ่มต้นด้วยการตรวจและทดสอบรีเฟล็กซ์ของเอ็น ต้องมีการทดสอบในห้องปฏิบัติการ ได้แก่ การทดสอบทางชีวเคมีและเลือดทั่วไป การวิเคราะห์ระดับครีเอตินินฟอสโฟไคเนสในพลาสมา โปรตีนซีรีแอคทีฟ ระดับแอนติบอดี (โดยเฉพาะแอนติบอดีต่อแกงกลิโอไซด์ GM1) คอมพลีเมนต์ C3 เป็นต้น หากจำเป็น จะต้องวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง

การวินิจฉัยเครื่องมือหลักที่ใช้ในทางระบบประสาท ได้แก่ การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อกระตุ้น (EMG); การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ (ENMG); การตรวจไมอีโลแกรม; การสแกนอัลตราซาวนด์และ MRI ของสมอง (เพื่อแยกโรคหลอดเลือดสมอง เนื้องอกในสมอง ปัญหาเกี่ยวกับการไหลเวียนโลหิต หรือความผิดปกติของโครงสร้าง); การถ่ายภาพด้วยเครื่องเอกซเรย์ด้วยการปล่อยโพซิตรอน (PET)

โรคระบบประสาทสั่งการบางโรคจัดอยู่ในกลุ่มโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงด้านข้าง (amyotrophic lateral sclerosis) แต่จำเป็นต้องวินิจฉัยแยกโรค โรคระบบประสาทสั่งการที่เกิดจากภูมิคุ้มกันซึ่งทำลายเยื่อไมอีลิน ควรแยกโรคระบบประสาทสั่งการหลายจุดและโรคเส้นประสาทสั่งการเรื้อรังที่ทำลายไมอีลิน

การสูญเสียเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่างที่เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทรับความรู้สึกจะต้องถูกแยกความแตกต่างจากโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเนื้องอก และกลุ่มอาการของปมประสาทรับความรู้สึก

นอกจากนี้ ยังจำเป็นต้องแยกโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงและโรคกล้ามเนื้อเสื่อมออก ซึ่ง ต้องมี การตรวจกล้ามเนื้อรวมถึงโรค Morvan (syringomyelia) โดยใช้ MRI ของกระดูกสันหลังเพื่อแสดงภาพไขสันหลัง

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

การรักษา โรคเส้นประสาทอักเสบ

นักประสาทวิทยายอมรับว่าปัจจุบันมีเพียงการรักษาตามอาการสำหรับโรคเส้นประสาทสั่งการกล้ามเนื้อเท่านั้น ซึ่งจะช่วยบรรเทาอาการของผู้ป่วยและชะลอการดำเนินไปของกระบวนการทางพยาธิวิทยาได้ในระดับหนึ่ง และยังไม่มียาสำหรับรักษาโรคเส้นประสาทสั่งการกล้ามเนื้อและประสาทรับความรู้สึกที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม

หนึ่งในวิธีที่ได้รับการยอมรับโดยทั่วไปคือการแยกพลาสมาเฟเรซิสเป็นระยะ ซึ่งจะกำจัดออโตแอนติบอดีออกจากเลือดของผู้ป่วย

ในโรคเส้นประสาทส่วนปลายอักเสบ จะให้ภูมิคุ้มกันของมนุษย์ (IVIG) โดยการแช่ยา ส่วนกลูโคคอร์ติคอยด์ (เพรดนิโซโลนหรือเมทิลเพรดนิโซโลน) ซึ่งมีฤทธิ์ปรับภูมิคุ้มกันสามารถใช้ได้ทั่วร่างกาย วิตามินเอ ดี และกลุ่มบี ถูกกำหนดให้ใช้กับความผิดปกติของการเคลื่อนไหวทุกประเภท

นอกจากนี้ยังมีการใช้ยาอื่นๆ อีกด้วย ก่อนอื่น แอล-คาร์นิทีนถูกกำหนดให้รับประทานทางปากเพื่อทำให้กระบวนการเผาผลาญของเนื้อเยื่อเป็นปกติและฟื้นฟูเซลล์ที่เสียหาย โดยผู้ใหญ่จะรับประทานในรูปแบบแคปซูล (0.25-0.5 กรัม วันละ 2 ครั้ง) สำหรับเด็กจะรับประทานในรูปแบบน้ำเชื่อม (แพทย์จะกำหนดขนาดยาขึ้นอยู่กับอายุ)

เพื่อเพิ่มการนำไฟฟ้าของกระแสประสาท ให้ใช้สารยับยั้งเอนไซม์โคลีนเอสเทอเรสที่กระตุ้นระบบประสาทส่วนกลาง (ชื่อทางการค้าอื่นๆ: Neurodimin, Amipirin, Axamon) รับประทานหรือฉีดเข้าเส้นเลือด ผู้ใหญ่ 10-20 มก. สามครั้งต่อวัน (หรือ 1 มล. ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ) เด็กอายุตั้งแต่ 1 ขวบถึง 14 ปี อนุญาตให้รับประทานได้เท่านั้น โดยรับประทานครั้งเดียว 10 มก. (ครึ่งเม็ด) สูงสุด 3 ครั้งต่อวัน ระยะเวลาการรักษา 1-1 เดือนครึ่ง สามารถกำหนดให้ใช้ Ipidacrine ซ้ำได้ 2 เดือนหลังจากสิ้นสุดการรักษาครั้งแรก

ยานี้ห้ามใช้ในกรณีที่มีอัตราการเต้นของหัวใจผิดปกติ โรคอักเสบในระบบทางเดินอาหารและปอด และการตั้งครรภ์ ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นได้มากที่สุด ได้แก่ คลื่นไส้ ท้องเสีย เวียนศีรษะ น้ำลายไหล และหลอดลมหดเกร็ง

เมื่อไม่นานมานี้ แพทย์ระบบประสาทจากต่างประเทศได้จ่ายยาตัวใหม่ (ที่ได้รับการอนุมัติจากสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาสหรัฐ) ชื่อ Riluzole (Rilutek) ให้กับผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (amyotrophic lateral sclerosis) ประสิทธิภาพของยาและแม้แต่กลไกการออกฤทธิ์ของยานี้ยังคงไม่ค่อยเข้าใจนัก และรายการภาวะแทรกซ้อนจากการใช้ยายังมีผลข้างเคียงร้ายแรงหลายประการ

ข้อมูลที่เป็นประโยชน์จากสื่อ - การรักษาโรคเส้นประสาทอักเสบจากเบาหวานและสิ่งพิมพ์ - การรักษาโรคเส้นประสาทอักเสบบริเวณแขน

การรักษาโรคทางระบบประสาทและการรับความรู้สึกทางพันธุกรรมต้องอาศัยความร่วมมือจากแพทย์ไม่เพียงแต่ผู้เชี่ยวชาญด้านระบบประสาทเท่านั้น แต่ยังรวมถึงนักกายภาพบำบัดด้วย การบำบัดทางกายภาพสามารถมีบทบาทสำคัญในการชะลอและป้องกันการลุกลามของโรค รวมถึงควบคุมอาการ และแผนการรักษาควรเน้นที่การเสริมสร้างความแข็งแรงให้กับกลุ่มกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบ ซึ่งอาจรวมถึงการนวดบำบัด การออกกำลังกาย การอัลตราซาวนด์ การกระตุ้นด้วยไฟฟ้า การบำบัดด้วยน้ำ การบำบัดด้วยคลื่นเสียง เป็นต้น

ผู้ป่วยจำนวนมากต้องการความช่วยเหลือด้านกระดูกและข้อ โดยต้องใช้รองเท้ากระดูกหรืออุปกรณ์ช่วยพยุงข้อเท้าและเท้าเพื่อช่วยพยุงอุ้งเท้าขณะเดิน มักต้องใช้ไม้ค้ำยัน ไม้เท้า หรือตัวช่วยเดิน และบางรายอาจต้องใช้รถเข็น

ในกรณีที่มีความผิดปกติของแขนขาอย่างรุนแรง จะต้องรักษาด้วยการผ่าตัด

สำหรับผู้ที่ชอบการรักษาแบบพื้นบ้าน แนะนำให้ใช้พิษผึ้ง – การรักษาด้วยการต่อยผึ้ง

อย่างไรก็ตาม ควรทราบว่าประสิทธิภาพของพิษผึ้ง (ซึ่งมีสารออกฤทธิ์เมลิตติน) ได้รับการพิสูจน์แล้วสำหรับโรคเส้นประสาทส่วนปลายที่เกิดจากเคมีบำบัดเท่านั้น

การนวดด้วยน้ำมันหอมระเหยจากคาโมมายล์และลาเวนเดอร์ (หยดไม่กี่หยดต่อน้ำมันหลักหนึ่งช้อนโต๊ะ) จะช่วยบรรเทาอาการชาจากอาการผิดปกติของการเคลื่อนไหวได้

ในทำนองเดียวกัน การรักษาด้วยสมุนไพรช่วยบรรเทาอาการทางระบบประสาทที่เกิดจากการใช้ยาต้านมะเร็ง โดยมีการใช้สมุนไพรดังต่อไปนี้:

• เซจธรรมดา (Salvia officinalis) ซึ่งมีสารอะพิเจนิน ซึ่งมีฤทธิ์ต้านอนุมูลอิสระอย่างมีนัยสำคัญ และปกป้องเซลล์ประสาทของระบบประสาทส่วนปลาย
• สาหร่ายทะเล (Acorus calamus) สารสกัดที่ช่วยบรรเทาอาการปวด ให้ความผ่อนคลาย และบรรเทาอาการตะคริว
• ใบแปะก๊วย (Ginkgo biloba) ซึ่งประกอบด้วยเทอร์พีนไตรแลกโทน ซึ่งมีผลดีต่อเซลล์ประสาทที่ได้รับความเสียหาย

ในกรณีที่ไขสันหลังเสื่อมลงเรื่อยๆ อาจใช้โฮมีโอพาธีได้เช่นกัน โดยแนะนำให้ผู้ป่วยใช้ยาต่อไปนี้: Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana แต่ผู้ป่วยเหล่านี้ไม่สามารถช่วยรักษาโรคที่เกิดจาก “โปรแกรม” ทางพันธุกรรมที่ทำให้เกิดความผิดปกติของการทำงานของระบบการเคลื่อนไหวได้

การป้องกัน

ไม่มีวิธีใดที่จะป้องกันการฝ่อของกล้ามเนื้อไขสันหลังที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมหรือภาวะสูญเสียไมอีลินของเซลล์ประสาทสั่งการและแอกซอนของเซลล์ประสาทที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน

ประเด็นในการป้องกันคือการปรึกษาทางพันธุกรรมของครอบครัวที่มีพาหะของยีนที่ผิดปกติ โดยอาจทำการตรวจเลือดและการตรวจคัดกรองก่อนคลอด ซึ่งก็คือการตรวจหญิงตั้งครรภ์โดยใช้การสุ่มตัวอย่างเนื้อเยื่อรก (CVS)

ข้อมูลเพิ่มเติมในบทความ – การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมในระหว่างตั้งครรภ์

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรคเส้นประสาทสั่งการสั่งการ ระดับความเสียหายของโครงสร้างที่ทำหน้าที่ส่งสัญญาณประสาท และการทำงานของระบบประสาทส่วนกลางแบบสะท้อนกลับ

บ่อยครั้งที่โรคเหล่านี้มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว และความผิดปกติทางการทำงานมีมากจนทำให้ผู้ป่วยพิการได้

โรคระบบประสาทสั่งการสั่งการที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมไม่ได้ทำให้มีอายุขัยสั้นลง แต่พยาธิสภาพที่เกี่ยวข้องทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนต่างๆ ของโรคทางระบบประสาท

[ 39 ]