โรคหลอดอาหารตีบ

โรคหลอดอาหารตีบตัน (Esophageal atresia, EA) เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่หลอดอาหารสิ้นสุดลงโดยไม่สามารถมองเห็นได้ในระยะห่างประมาณ 8-12 ซม. จากทางเข้าช่องปาก

ภาวะรูเปิดระหว่างหลอดลมและหลอดอาหารแต่กำเนิดโดยไม่มีผนังหลอดอาหารอุดตันเป็นช่องทางทางพยาธิวิทยาที่เรียงรายไปด้วยเนื้อเยื่อเม็ดหรือเยื่อบุผิว โดยส่งต่อระหว่างลูเมนของหลอดอาหารที่ไม่เปลี่ยนแปลงกับลูเมนของหลอดลม

โรคหลอดอาหารตีบตันเป็นโรคของระบบทางเดินอาหารตีบตันที่พบบ่อยที่สุด

ระบาดวิทยา

โรคหลอดอาหารตีบตันเป็นความผิดปกติแต่กำเนิดของทางเดินอาหารส่วนบน โดยมีอัตราเกิดทั่วโลกประมาณ 1 ใน 2,500 ถึง 1 ใน 4,500 ของทารกแรกเกิด[ 1 ] ในสหรัฐอเมริกา อัตราเกิดอยู่ที่ประมาณ 2.3 ต่อทารกเกิดมีชีวิต 10,000 ราย[ 2 ] อัตราเกิดโรคหลอดอาหารตีบตันเพิ่มขึ้นตามอายุของมารดา[ 3 ],[ 4 ]

สาเหตุ โรคหลอดอาหารตีบ

สาเหตุของภาวะหลอดอาหารอุดตันโดยมีหรือไม่มีรูเปิดระหว่างหลอดลมและหลอดอาหารร่วมด้วย เกิดจากการแยกตัวของลำไส้ส่วนหน้าไม่ออก หรือลำไส้ส่วนหน้าพัฒนาไม่สมบูรณ์[ 5 ] รูเปิดมีจุดกำเนิดจากกิ่งก้านของปอดของตัวอ่อนที่ไม่สามารถแตกแขนงได้เนื่องจากปฏิสัมพันธ์ระหว่างเยื่อบุผิวและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ผิดปกติ

ยีนหลายตัวมีความเกี่ยวข้องกับหลอดอาหารตีบตัน ได้แก่ Shh, [ 6 ] SOX2, CHD7, MYCN และ FANCB อย่างไรก็ตาม สาเหตุยังไม่ชัดเจนนักและน่าจะเกิดจากหลายปัจจัย ผู้ป่วยอาจได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น AP/TPS ที่แยกจากกันหรือเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการ เช่น VACTERL หรือ CHARGE

กลไกการเกิดโรค

หลอดอาหารเป็นท่อกล้ามเนื้อที่ลำเลียงอาหารจากคอหอยไปยังกระเพาะอาหาร หลอดอาหารมีต้นกำเนิดมาจากชั้นเอ็นโดเดิร์มที่เจริญเป็นคอหอย หลอดอาหาร กระเพาะอาหาร และเยื่อบุผิวของทางเดินอาหาร หลอดลมและหลอดอาหารเกิดจากการแบ่งตัวของท่อลำไส้ส่วนหน้าร่วมกันในช่วงต้นของการพัฒนาของทารกในครรภ์ [ 7 ] การไม่สามารถแยกหรือพัฒนาท่อลำไส้ส่วนหน้าร่วมกันนี้ได้อย่างสมบูรณ์อาจทำให้เกิดภาวะหลอดลมตีบ (tracheo-esophageal fistula, TEF) และหลอดอาหารตีบตัน (esophageal atresia, EA) ก่อนคลอด ผู้ป่วยที่มีภาวะหลอดอาหารตีบตันอาจแสดงอาการน้ำคร่ำมากในช่วงไตรมาสที่ 3 ซึ่งอาจเป็นสัญญาณบ่งชี้ภาวะหลอดอาหารตีบตันได้

นอกจากนี้ ประมาณ 50% ของผู้ป่วย TPS/EA จะมีความผิดปกติแต่กำเนิดที่เกี่ยวข้อง รวมทั้ง VACTERL (ข้อบกพร่องของกระดูกสันหลัง, ทวารหนักตีบ, ข้อบกพร่องของหัวใจ, รูรั่วหลอดลมและหลอดอาหาร, ความผิดปกติของไต และความผิดปกติของแขนขา) หรือ CHARGE ( เนื้องอกในคอ, ข้อบกพร่องของหัวใจ, รูรั่วท่อน้ำดี, การเจริญ เติบโตช้า, ความผิดปกติของอวัยวะเพศ และความผิดปกติของหู) หลังจากคลอดทารกแรกเกิด อาการที่พบบ่อยที่สุดของหลอดอาหารตีบคือ น้ำลายไหลมาก สำลัก และไม่สามารถสอดสายให้อาหารทางจมูกได้ นอกจากนี้ หากมี TPS ที่เกี่ยวข้อง กระเพาะอาหารจะขยายตัวเมื่ออากาศผ่านจากหลอดลมผ่านรูรั่วหลอดอาหารส่วนปลายแล้วเข้าไปในกระเพาะอาหาร

ผู้ป่วยที่มีอาการซับซ้อนนี้ควรได้รับการประเมินภาวะหลอดอาหารตีบและหลอดลมตีบแบบเปิดโดยด่วน และควรส่งตัวผู้ป่วยไปยังแผนกที่ดูแลผู้ป่วยระดับสูงขึ้นทันทีเพื่อให้ศัลยแพทย์เด็กประเมิน

พยาธิสรีรวิทยา

ภาวะหลอดอาหารและหลอดอาหารอุดตันเกิดจากการแบ่งส่วนด้านข้างของลำไส้ส่วนหน้าเป็นหลอดอาหารและหลอดลมที่ผิดปกติ ภาวะหลอดอาหารอุดตันระหว่างหลอดอาหารและหลอดลมอาจเกิดขึ้นเป็นผลจากการโต้ตอบระหว่างเยื่อบุผิวและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ผิดปกติ [6] ภาวะหลอดอาหารและหลอดอาหารอุดตันเกิดขึ้นพร้อมกันในประมาณ 90% ของกรณี ภาวะหลอดอาหารและหลอดอาหารอุดตันแบ่งได้เป็น 5 ประเภทตามลักษณะทางกายวิภาค [ 8 ]

• Type A เป็นโรคหลอดอาหารตีบตันแบบแยกส่วนโดยไม่มีรูเปิดหลอดลมและหลอดอาหารร่วมด้วย โดยมีอัตราการเกิดโรคอยู่ที่ 8%

หลอดอาหารส่วนต้นและส่วนปลายจะสิ้นสุดโดยไม่ตั้งใจและไม่เชื่อมต่อกับหลอดลม หลอดอาหารส่วนต้นจะขยายตัว มีผนังหนา และมักจะสิ้นสุดที่ตำแหน่งสูงกว่าในช่องกลางทรวงอกส่วนหลัง ใกล้กับกระดูกสันหลังส่วนอกส่วนที่สอง หลอดอาหารส่วนปลายจะสั้นและสิ้นสุดที่ระยะห่างที่แตกต่างกันจากกะบังลม ระยะห่างระหว่างปลายทั้งสองจะกำหนดว่าสามารถซ่อมแซมเบื้องต้นได้หรือไม่ (พบได้น้อย) หรือควรทำการต่อหลอดอาหารส่วนต้นหรือการเปลี่ยนหลอดอาหารในภายหลัง ในกรณีเหล่านี้ จำเป็นต้องแยกโรคฟิสทูล่าของหลอดลมส่วนต้นออก

• ประเภท B คือหลอดอาหารตีบตันและรูรั่วระหว่างหลอดลมและหลอดอาหารส่วนต้น ถือเป็นประเภทที่พบได้น้อยที่สุด โดยมีอุบัติการณ์เพียง 1%

ความผิดปกติที่หายากนี้ต้องแยกแยะจากความผิดปกติที่แยกกัน ฟิสทูล่าไม่ได้อยู่ที่ปลายสุดของถุงส่วนบน แต่ห่างจากปลายสุด 1–2 ซม. บนผนังด้านหน้าของหลอดอาหาร

• การตีบตันของหลอดอาหารชนิด C เป็นโรคที่พบบ่อยที่สุด (84-86%) และเกี่ยวข้องกับการตีบตันของหลอดอาหารส่วนต้นร่วมกับรูเปิดระหว่างหลอดลมและหลอดอาหารส่วนปลาย

นี่คือภาวะหลอดอาหารอุดตันซึ่งหลอดอาหารส่วนต้นจะขยายตัวและผนังกล้ามเนื้อจะหนาขึ้น โดยสิ้นสุดที่ช่องกลางทรวงอกส่วนบนโดยมองไม่เห็น โดยอยู่บริเวณประมาณกระดูกสันหลังส่วนอกที่ 3 หรือ 4 หลอดอาหารส่วนปลายซึ่งบางและแคบกว่า จะเข้าไปในผนังด้านหลังของหลอดลมที่กระดูกคอหอย หรือที่พบได้บ่อยกว่าคือ 1 ถึง 2 เซนติเมตรบริเวณส่วนต้นของหลอดอาหาร ระยะห่างระหว่างหลอดอาหารส่วนต้นที่มองไม่เห็นและรูเปิดหลอดอาหารส่วนปลายจะแตกต่างกันตั้งแต่ส่วนที่ทับซ้อนกันไปจนถึงรอยแยกกว้าง ในบางครั้ง รูเปิดหลอดอาหารส่วนปลายอาจถูกอุดหรืออุดตัน ทำให้วินิจฉัยภาวะหลอดอาหารอุดตันแบบแยกส่วนผิดพลาดก่อนการผ่าตัดได้

• ประเภท D - ภาวะหลอดอาหารตีบตันพร้อมรูรั่วระหว่างหลอดลมและหลอดอาหารส่วนต้นและส่วนปลาย พบได้น้อย - ประมาณ 3%

ในทารกจำนวนมากเหล่านี้ ความผิดปกติได้รับการวินิจฉัยผิดและรักษาโดยเป็น atresia proximal และ distal fistula จากผลที่ตามมาของการติดเชื้อทางเดินหายใจที่กลับมาเป็นซ้ำ จึงตรวจพบ fistula ของหลอดลมและหลอดอาหาร ซึ่งก่อนหน้านี้เข้าใจผิดว่าเป็น fistula ที่เกิดขึ้นซ้ำ เมื่อทำการตรวจร่างกาย ด้วยการใช้การส่องกล้องก่อนการผ่าตัด (การส่องกล้องหลอดลมและ/หรือการส่องกล้องหลอดอาหาร) เพิ่มมากขึ้น จึงสามารถตรวจพบ fistula "สองข้าง" ได้ในระยะแรกและซ่อมแซมได้อย่างสมบูรณ์ในขั้นตอนเริ่มต้น หากไม่พบ fistula ของส่วนต้นก่อนการผ่าตัด ควรสงสัยการวินิจฉัยจากการรั่วไหลของก๊าซขนาดใหญ่ที่มาจากถุงส่วนบนระหว่างการต่อท่อ

• โรคหลอดอาหารตีบตันชนิด E เป็นโรคที่เกิดจากหลอดลมตีบตันชนิด E โดยไม่มีโรคหลอดอาหารตีบตันร่วมด้วย โรคนี้เรียกว่าชนิด "H" และมีอุบัติการณ์ประมาณ 4%

มีการเชื่อมต่อระหว่างหลอดอาหารที่ยังคงสภาพสมบูรณ์กับหลอดลม รูรั่วอาจแคบมาก โดยมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 3–5 มม. และมักอยู่บริเวณคอส่วนล่าง รูรั่วมักเป็นรูเดียว แต่มีรายงานถึงรูรั่ว 2 หรือ 3 รู

ประเภทกายวิภาคทั่วไปของหลอดอาหารตีบตัน a) หลอดอาหารตีบตันพร้อมกับรูเปิดหลอดลมส่วนปลาย (86%) b) หลอดอาหารตีบตันแยกโดยไม่มีรูเปิดหลอดลม (7%) c) รูเปิดหลอดลมชนิด H (4%)

อาการ โรคหลอดอาหารตีบ

ในทารกในครรภ์ประมาณหนึ่งในสามรายมีภาวะหลอดอาหารตีบตันและหลอดลมตีบตันแบบรูเปิดระหว่างหลอดลมและหลอดอาหารก่อนคลอด อาการทางอัลตราซาวนด์ที่พบบ่อยที่สุดของภาวะหลอดอาหารตีบตันคือภาวะน้ำคร่ำมากเกินปกติ ซึ่งเกิดขึ้นในประมาณ 60% ของการตั้งครรภ์ [ 9 ] หากได้รับการวินิจฉัยก่อนคลอด ครอบครัวสามารถขอคำแนะนำเกี่ยวกับความคาดหวังหลังคลอดได้

อย่างไรก็ตาม ในหลายกรณี การวินิจฉัยจะไม่เกิดขึ้นจนกว่าจะคลอด ทารกที่มีภาวะหลอดอาหารตีบจะแสดงอาการในช่วงสั้นๆ หลังคลอด โดยมีสารคัดหลั่งเพิ่มขึ้น นำไปสู่การสำลัก หายใจลำบาก หรืออาการเขียวคล้ำในระหว่างให้อาหาร ในภาวะหลอดอาหารตีบ รูรั่วระหว่างหลอดลมและหลอดอาหารส่วนปลายทำให้กระเพาะอาหารเต็มไปด้วยก๊าซตามภาพเอกซเรย์ทรวงอก ทารกที่มีภาวะหลอดอาหารตีบชนิด A และ B จะไม่มีท้องอืด เนื่องจากไม่มีรูรั่วจากหลอดลมไปยังหลอดอาหารส่วนปลาย ทารกที่มีภาวะหลอดอาหารตีบระหว่างหลอดลมและหลอดอาหารส่วนปลายอาจไหลย้อนสิ่งที่อยู่ในกระเพาะผ่านรูรั่วเข้าไปในหลอดลม ทำให้เกิดปอดอักเสบจากการสำลักและหายใจลำบากในผู้ป่วยที่เป็นโรคหลอดอาหารตีบชนิด E การวินิจฉัยอาจล่าช้าหากรูรั่วมีขนาดเล็ก[ 10 ]

รูปแบบ

มีข้อบกพร่องที่ทราบกันอยู่แล้วประมาณ 100 แบบ แต่มี 3 แบบที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่:

1. การตีบตันของหลอดอาหารและรูรั่วระหว่างหลอดอาหารส่วนปลายและหลอดลม (86-90%)
2. การอุดตันของหลอดอาหารแบบแยกโดยไม่มีรูรั่ว (4-8%)
3. รูรั่วหลอดลมและหลอดอาหาร ชนิด H (4%)

ใน 50-70% ของกรณีหลอดอาหารตีบ มีข้อบกพร่องทางพัฒนาการร่วมกัน:

• โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด (20-37%)
• ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร (20-21%)
• ข้อบกพร่องของระบบสืบพันธุ์และระบบทางเดินปัสสาวะ (10%)
• ความผิดปกติของระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก (30%)
• ข้อบกพร่องของกะโหลกศีรษะและใบหน้า (4%)

ใน 5-7% ของกรณี โรคหลอดอาหารตีบจะมาพร้อมกับความผิดปกติของโครโมโซม (ไตรโซมี 18, 13 และ 21) ความผิดปกติในการพัฒนาที่แปลกประหลาดร่วมกันในโรคหลอดอาหารตีบจะถูกเรียกว่า "VATER" โดยใช้อักษรละตินตัวแรกของข้อบกพร่องในการพัฒนาต่อไปนี้ (5-10%):

• ข้อบกพร่องของกระดูกสันหลัง (V),
• ข้อบกพร่องทางทวารหนัก (A)
• รูรั่วระหว่างหลอดลมและหลอดอาหาร (T)
• โรคหลอดอาหารตีบตัน (E)
• ข้อบกพร่องของกระดูกเรเดียส (R)

30-40% ของเด็กที่มีภาวะหลอดอาหารตีบตันเป็นทารกคลอดก่อนกำหนดหรือมีการเจริญเติบโตช้าในครรภ์ [ 11 ], [ 12 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนจากการผ่าตัดอาจเกิดขึ้นได้หลังการซ่อมแซมหลอดอาหารตีบตัน ภาวะแทรกซ้อนที่น่ากลัวที่สุดคือการรั่วไหลของท่อต่อหลอดอาหาร[ 13 ] การรั่วไหลเล็กน้อยอาจได้รับการรักษาด้วยการระบายของเหลวจากทรวงอกและ NPO เป็นเวลานานจนกว่าจะแก้ไขการรั่วไหลได้ หากมีการรั่วไหลขนาดใหญ่หรือการรั่วไหลของท่อต่อ อาจต้องผ่าตัดซ้ำและตัดหลอดอาหารออกโดยแทรกเนื้อเยื่อกระเพาะ ลำไส้ใหญ่ หรือลำไส้เล็กส่วนต้นเข้าไป

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นอีกประการหนึ่งคือการตีบแคบของท่อต่อหลอดอาหาร ซึ่งโดยปกติแล้วจะต้องรักษาด้วยการขยายหลอดอาหารด้วยกล้องอย่างต่อเนื่อง[ 14 ] ในที่สุด แม้ว่าจะพบได้น้อย แต่ก็มีรายงานการเกิดรูรั่วในหลอดอาหารและหลอดลมซ้ำๆ ปัญหาเหล่านี้จะได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดซ้ำ

ภาวะแทรกซ้อนที่ไม่ต้องผ่าตัดของหลอดอาหารตีบตันและหลอดลมตีบตันเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้บ่อย แนะนำให้ใช้ยาต้านปั๊มโปรตอนอย่างน้อยหนึ่งปีหลังจากการซ่อมแซมหลอดอาหารตีบตันเนื่องจากหลอดอาหารเคลื่อนไหวผิดปกติ ซึ่งทำให้กรดไหลย้อน (GER) เพิ่มขึ้น และเสี่ยงต่อการสำลัก[ 15 ] ภาวะหลอดอาหารอ่อนมักพบหลังการผ่าตัด ทารกแรกเกิดที่มีหลอดอาหารตีบตันและหลอดลมตีบตันมักมีอุบัติการณ์ของอาการกลืนลำบาก การติดเชื้อทางเดินหายใจ และหลอดอาหารอักเสบเพิ่มขึ้น[ 16 ]

เนื่องจาก GER สูงในวัยเด็กและวัยผู้ใหญ่ เด็กเหล่านี้จึงมีอุบัติการณ์ของหลอดอาหาร Barrett สูงกว่า และมีความเสี่ยงที่จะเป็นมะเร็งหลอดอาหารสูงกว่าเมื่อเทียบกับประชากรทั่วไป[ 17 ] แนะนำให้ใช้โปรโตคอลการคัดกรองมะเร็งหลอดอาหารสำหรับผู้ป่วยเหล่านี้ แม้ว่าจะยังเป็นที่ถกเถียงกันก็ตาม

การวินิจฉัย โรคหลอดอาหารตีบ

ภาวะหลอดอาหารตีบตันมักได้รับการวินิจฉัยเมื่อไม่สามารถสอดท่ออาหารในช่องปากและกระเพาะเข้าได้ ท่อดังกล่าวไม่ยื่นไปถึงกระเพาะอาหารและอาจเห็นขดอยู่เหนือระดับของภาวะหลอดอาหารตีบตันในภาพถ่ายรังสีทรวงอกการวินิจฉัยที่ชัดเจนสามารถทำได้โดยการฉีดสารทึบรังสีที่ละลายน้ำได้ในปริมาณเล็กน้อยเข้าไปในท่ออาหารในช่องปากภายใต้การนำทางด้วยเครื่องเอกซเรย์ ควรหลีกเลี่ยงการใช้แบเรียมเนื่องจากอาจทำให้เกิดปอดอักเสบจากสารเคมีได้หากสำลักเข้าไปในปอด อาจใช้การส่องกล้องตรวจหลอดอาหารหรือการส่องกล้องตรวจหลอดลมเพื่อตรวจหารูรั่วของหลอดลมเพื่อยืนยันการวินิจฉัย[ 18 ]

ทารกแรกเกิดที่มีภาวะหลอดอาหารตีบตันและหลอดลมตีบตันแบบรูเปิดระหว่างหลอดลมและหลอดอาหารต้องได้รับการประเมินความผิดปกติของ VACTERL และ CHARGE เนื่องจากอาจเกิดขึ้นในทารกแรกเกิดได้ถึง 50% โดยเฉพาะอย่างยิ่ง การประเมินที่สมบูรณ์ต้องใช้การตรวจหัวใจด้วยคลื่นเสียงสะท้อน เอกซเรย์ ของแขน ขาและกระดูกสันหลัง การตรวจอัลตราซาวนด์ของไต และการตรวจร่างกายอย่างละเอียดของทวารหนักและอวัยวะเพศเพื่อหาความผิดปกติใดๆ การศึกษาขนาดใหญ่ในศูนย์เดียวในสหรัฐอเมริกาได้ตรวจสอบความผิดปกติแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับภาวะหลอดอาหารตีบตันและหลอดลมตีบตันแบบรูเปิดระหว่างหลอดลมและหลอดอาหาร ในผู้ป่วยเกือบ 3,000 ราย การวินิจฉัย VACTERL ที่เกี่ยวข้องรวมถึงความผิดปกติของกระดูกสันหลัง 25.5% ความผิดปกติของทวารหนัก 11.6% ความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิด 59.1% โรคไต 21.8% และความผิดปกติของแขนขา 7.1% [ 19 ] เกือบหนึ่งในสามมีความผิดปกติ 3 อย่างขึ้นไปและตรงตามเกณฑ์สำหรับการวินิจฉัย VACTERL

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรค ได้แก่ ช่องว่างระหว่างกล่องเสียง หลอดลม และหลอดอาหาร ผนังกั้นหลอดอาหารหรือวงแหวน การตีบแคบของหลอดอาหาร หลอดอาหารหลายหลอดที่ขยายใหญ่ขึ้น หลอดอาหารสั้นแต่กำเนิด และหลอดลมไม่เจริญ การวินิจฉัยโรคเหล่านี้สามารถศึกษาเพิ่มเติมได้โดยใช้เทคนิคการสร้างภาพต่างๆ ตั้งแต่การเอ็กซ์เรย์และการสแกน CT ไปจนถึงการส่องกล้องและการผ่าตัด

การรักษา โรคหลอดอาหารตีบ

เมื่อวินิจฉัยว่าหลอดอาหารตีบตันแล้ว ควรสอดท่อช่วยหายใจให้ทารกเพื่อควบคุมทางเดินหายใจและป้องกันการสำลักซ้ำ หากยังไม่ได้ทำ ควรสอดสายสวนเข้าไปเบาๆ เพื่อดูดสารคัดหลั่งจากช่องคอหอยออก ทารกควรได้รับยาปฏิชีวนะ ให้น้ำเกลือทางเส้นเลือด และไม่ควรให้รับประทานทางปาก ควรพิจารณาให้ทารกได้รับสารอาหารทางเส้นเลือดทั้งหมด (TPN) เมื่อทารกมีการไหลเวียนของเลือดและทางเดินหายใจคงที่แล้ว ควรปรึกษาศัลยแพทย์เด็ก

ระยะเวลาในการรักษาด้วยการผ่าตัดที่ชัดเจนสำหรับภาวะหลอดอาหารตีบนั้นขึ้นอยู่กับขนาดของทารก หากทารกมีน้ำหนักมากกว่า 2 กิโลกรัม มักจะทำการผ่าตัดหลังจากแก้ไขความผิดปกติของหัวใจแล้ว หากมี ทารกที่มีน้ำหนักแรกเกิดน้อยมาก (<1,500 กรัม) มักจะได้รับการรักษาตามระยะ โดยจะทำการผูกรูรั่วก่อน จากนั้นจึงซ่อมแซมภาวะหลอดอาหารตีบเมื่อทารกโตขึ้น[ 20 ]

ทางเลือกในการผ่าตัดเพื่อซ่อมแซมหลอดอาหารอุดตัน ได้แก่ การเปิดช่องทรวงอกหรือการผ่าตัดผ่านกล้องทรวงอกด้วยเครื่องช่วยวิดีโอ [ 21 ] ขั้นตอนนี้เหมือนกันในการผ่าตัดทั้งสองแบบ ระบุและแบ่งรูรั่วระหว่างหลอดอาหารและหลอดลม สามารถใช้กล้องส่องหลอดลมเพื่อดูที่มาของรูรั่วในหลอดลมได้ เมื่อทำการผูกรูรั่วแล้ว รูรั่วของหลอดอาหารก็จะได้รับการซ่อมแซม โดยทั่วไป จะมีการใส่ท่อให้อาหารทางจมูกขนาดเล็กเพื่อข้ามปลายทั้งสองข้าง และเย็บปลายทั้งสองข้างด้วยไหมละลาย หากปลายทั้งสองข้างสามารถเข้าถึงได้โดยไม่ตึงเกินไป หากปลายหลอดอาหารตึงเกินไปหรือเข้าถึงไม่ได้ สามารถใช้เทคนิค Foker ได้ [ 22 ] เทคนิคนี้ใช้ไหมดึงที่ปลายหลอดอาหารแล้วค่อยๆ เย็บเข้าด้วยกัน เมื่อปลายทั้งสองข้างเชื่อมต่อกันโดยไม่ตึง ก็สามารถซ่อมแซมเบื้องต้นได้

หากมีการฉีกขาดของหลอดอาหารยาวเป็นพิเศษจนไม่สามารถต่อท่ออาหารหลักได้ ก็อาจใช้การใส่อวัยวะอื่น เช่น กระเพาะอาหาร ลำไส้ใหญ่ หรือลำไส้เล็กส่วนต้นได้[ 23 ] ผู้ป่วยที่มีหลอดอาหารตีบตันชนิด E "ชนิด H" อาจได้รับการรักษาโดยการผ่าตัดบริเวณคอส่วนบน และหลีกเลี่ยงการเปิดช่องทรวงอกเพื่อผูกท่ออาหารเทียม[ 24 ] โดยปกติแล้วไม่จำเป็นต้องทำการเปิดช่องกระเพาะอาหาร เว้นแต่ว่าการต่อท่ออาหารหลักจะล้มเหลว

หลังการผ่าตัด ทารกจะถูกส่งกลับไปที่ห้องไอซียูสำหรับทารกแรกเกิดเพื่อสังเกตอาการอย่างใกล้ชิด โดยจะวางท่อทรวงอกไว้ที่ด้านที่เจาะทรวงอก ทารกจะได้รับสารอาหารทางเส้นเลือดทั้งหมดผ่านทางท่อให้อาหารทางจมูกพร้อมดูดเสมหะเป็นระยะๆ การตรวจหลอดอาหารจะดำเนินการหลังจาก 5 ถึง 7 วันเพื่อตรวจหาการรั่วไหลของหลอดอาหาร หากไม่พบการรั่วไหล โดยปกติแล้วจะเริ่มให้อาหารทางปาก หากมีการรั่วไหล ท่อทรวงอกจะรวบรวมน้ำที่ระบายออก ท่อทรวงอกจะถูกวางอยู่ที่เดิมจนกว่าการรั่วไหลจะปิดลงและ/หรือทารกสามารถกินอาหารทางปากได้

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับทารกแรกเกิดที่มีภาวะหลอดอาหารตีบตันและหลอดลมตีบตันนั้นค่อนข้างดีและขึ้นอยู่กับความผิดปกติของหัวใจและโครโมโซมมากกว่าภาวะหลอดอาหารตีบตันเอง โดยทั่วไปอัตราการรอดชีวิตโดยรวมอยู่ที่ประมาณ 85–90%[ 25 ] อัตราการเสียชีวิตที่สูงขึ้นจะเกิดขึ้นเมื่อมีความผิดปกติของหัวใจร่วมด้วยนอกเหนือจากภาวะหลอดอาหารตีบตัน การเสียชีวิตในระยะแรกมักเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของหัวใจ ในขณะที่การเสียชีวิตในระยะหลังมักเกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อนทางระบบทางเดินหายใจ ระยะห่างระหว่างถุงหลอดอาหารทั้งสองข้าง โดยเฉพาะถ้ามีขนาดใหญ่ อาจกำหนดผลการพยากรณ์โรคได้[ 26 ] ทารกแรกเกิดทุกคนที่เข้ารับการซ่อมแซมภาวะหลอดอาหารตีบตันจะมีปัญหาระบบทางเดินอาหารและระบบทางเดินหายใจ ซึ่งโดยปกติจะดีขึ้นตามอายุ

แหล่งที่มา

1. Nasr T, Mancini P, Rankin SA, Edwards NA, Agricola ZN, Kenny AP, Kinney JL, Daniels K, Vardanyan J, Han L, Trisno SL, Cha SW, Wells JM, Kofron MJ, Zorn AM จำเป็นต้องมีการปรับโครงสร้างเยื่อบุผิวที่เกิดจากเอนโดโซมเพื่อแยกหลอดลมและหลอดอาหารออกจากกัน Dev Cell 16 ธันวาคม 2019;51(6):665-674.e6
2. Pretorius DH, Drose JA, Dennis MA, Manchester DK, Manco-Johnson ML. การติดเชื้อในหลอดลมและหลอดอาหารในมดลูก 22 ราย J Ultrasound Med. 1987 Sep;6(9):509-13
3. Cassina M, Ruol M, Pertile R, Midrio P, Piffer S, Vicenzi V, Saugo M, Stocco CF, Gamba P, Clementi M. อุบัติการณ์ ลักษณะเฉพาะ และการอยู่รอดของเด็กที่มีภาวะหลอดอาหารตีบ: การศึกษาประชากร 32 ปี ซึ่งรวมถึงทารกแรกเกิด 1,417,724 คนติดต่อกัน Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2016 ก.ค.;106(7):542-8
4. Karnak I, Senocak ME, Hiçsönmez A, Büyükpamukçu N การวินิจฉัยและการรักษาโรคฟิสทูล่าหลอดลมและหลอดอาหารชนิด H J Pediatr Surg. 1997 ธ.ค.;32(12):1670-4
5. Scott DA Esophageal Atresia / Tracheoesophageal Fistula Overview – RETIRED CHAPTER, FOR HISTORICAL REFERENCE ONLY. ใน: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Gripp KW, Amemiya A, บรรณาธิการ GeneReviews® [อินเทอร์เน็ต]. University of Washington, Seattle; Seattle (WA): 12 มีนาคม 2552
6. Crisera CA, Grau JB, Maldonado TS, Kadison AS, Longaker MT, Gittes GK ปฏิสัมพันธ์ระหว่างเยื่อบุผิวและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่บกพร่องเป็นตัวกำหนดการสร้างอวัยวะของฟิสทูล่าหลอดลมและหลอดอาหาร Pediatr Surg Int. 2000;16(4):256-61
7. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007 พฤษภาคม 11;2:24
8. Lupo PJ, Isenburg JL, Salemi JL, Mai CT, Liberman RF, Canfield MA, Copeland G, Haight S, Harpavat S, Hoyt AT, Moore CA, Nembhard WN, Nguyen HN, Rutkowski RE, Steele A, Alverson CJ, Stallings EB, Kirby RS. และเครือข่ายป้องกันการเกิดข้อบกพร่องแต่กำเนิดแห่งชาติ ข้อมูลข้อบกพร่องแต่กำเนิดตามประชากรในสหรัฐอเมริกา 2010-2014: เน้นที่ข้อบกพร่องทางระบบทางเดินอาหาร Birth Defects Res. 1 พฤศจิกายน 2017;109(18):1504-1514
9. Clark DC. โรคหลอดอาหารตีบตันและรูรั่วระหว่างหลอดลมและหลอดอาหาร Am Fam Physician. 15 กุมภาพันธ์ 1999;59(4):910-6, 919-20
10. Lautz TB, Mandelia A, Radhakrishnan J. ความสัมพันธ์ของ VACTERL ในเด็กที่เข้ารับการผ่าตัดเพื่อรักษาภาวะหลอดอาหารตีบและความผิดปกติของทวารหนัก: ผลกระทบต่อศัลยแพทย์เด็ก J Pediatr Surg. 2015 ส.ค.;50(8):1245-50
11. Petrosyan M, Estrada J, Hunter C, Woo R, Stein J, Ford HR, Anselmo DM. การตีบตันของหลอดอาหาร/รูรั่วของหลอดลมและหลอดอาหารในทารกแรกเกิดที่มีน้ำหนักแรกเกิดน้อยมาก: ผลลัพธ์ที่ดีขึ้นด้วยการซ่อมแซมตามขั้นตอน J Pediatr Surg. 2009 ธ.ค.;44(12):2278-81
12. Patkowsk D, Rysiakiewicz K, Jaworski W, Zielinska M, Siejka G, Konsur K, Czernik J. การซ่อมแซมหลอดลมและหลอดอาหารอุดตันโดยการส่องกล้อง J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2009 เม.ย.;19 Suppl 1:S19-22
13. Foker JE, Linden BC, Boyle EM, Marquardt C. การพัฒนาการซ่อมแซมเบื้องต้นที่แท้จริงสำหรับภาวะหลอดอาหารตีบตันแบบเต็มรูปแบบ Ann Surg. 1997 ต.ค.;226(4):533-41; การอภิปราย 541-3
14. Bairdain S, Foker JE, Smithers CJ, Hamilton TE, Labow BI, Baird CW, Taghinia AH, Feins N, Manfredi M, Jennings RW. การแทรกแซงของ Jejunal หลังจากการซ่อมแซม Atresia ของหลอดอาหารล้มเหลว J Am Coll Surg. 2559 มิ.ย.;222(6):1001-8
15. Ko BA, Frederic R, DiTirro PA, Glatleider PA, Applebaum H. การเข้าถึงแบบง่ายสำหรับการแบ่งส่วนของฟิสทูล่าหลอดและหลอดอาหารชนิด H บริเวณคอส่วนล่าง/ทรวงอกส่วนบน J Pediatr Surg. 2000 พ.ย.;35(11):1621-2. [PubMed]
16. 16.
17. Choudhury SR, Ashcraft KW, Sharp RJ, Murphy JP, Snyder CL, Sigalet DL การอยู่รอดของผู้ป่วยที่มีหลอดอาหารตีบ: อิทธิพลของน้ำหนักแรกเกิด ความผิดปกติของหัวใจ และภาวะแทรกซ้อนทางระบบทางเดินหายใจในระยะหลัง J Pediatr Surg. 1999 ม.ค.;34(1):70-3; การอภิปราย 74
18. อุปัชยายา วีดี, กังโกปัทยายา AN, กุปตะ ดีเค, ชาร์มา เอสพี, คูมาร์ วี, ปันดีย์ เอ, อุปัทยายา AD การพยากรณ์โรคของช่องทวารหนักหลอดอาหารแต่กำเนิดที่มีภาวะหลอดอาหารตีบตัน พิจารณาจากความยาวช่องว่าง กุมารศัลยกรรมนานาชาติ 2007 ส.ค.;23(8):767-71.
19. Engum SA, Grosfeld JL, West KW, Rescorla FJ, Scherer LR การวิเคราะห์ความเจ็บป่วยและการเสียชีวิตในผู้ป่วย 227 รายที่มีภาวะหลอดอาหารตีบและ/หรือหลอดลมตีบตันในระยะเวลากว่าสองทศวรรษ Arch Surg. 1995 พฤษภาคม;130(5):502-8; การอภิปราย 508-9
20. Antoniou D, Soutis M, Christopoulos-Geroulanos G. การตีบแคบของช่องต่อระหว่างหลอดอาหารหลังการซ่อมแซมหลอดอาหารตีบแคบ: ประสบการณ์ 20 ปีกับการขยายด้วยบอลลูนส่องกล้อง J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010 ต.ค.;51(4):464-7.
21. Krishnan U, Mousa H, Dall'Oglio L, Homaira N, Rosen R, Faure C, Gottrand F. แนวทางการประเมินและการรักษาภาวะแทรกซ้อนทางระบบทางเดินอาหารและโภชนาการของ ESPGHAN-NASPGHAN ในเด็กที่มีภาวะหลอดอาหารตีบตันและหลอดอาหารทะลุ J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2559 พ.ย.;63(5):550-570
22. Connor MJ, Springford LR, Kapetanakis VV, Giuliani S. โรคหลอดอาหารตีบตันและการดูแลระยะเปลี่ยนผ่าน ขั้นตอนที่ 1: การทบทวนวรรณกรรมอย่างเป็นระบบและการวิเคราะห์อภิมานเพื่อพิจารณาความชุกของปัญหาเรื้อรังในระยะยาว Am J Surg. 2015 เม.ย.;209(4):747-59
23. Jayasekera CS, Desmond PV, Holmes JA, Kitson M, Taylor AC กลุ่มผู้ป่วยมะเร็งเซลล์สความัสหลอดอาหาร 4 รายที่เกิดขึ้นในผู้ใหญ่ที่มีภาวะหลอดอาหารตีบแคบที่ได้รับการแก้ไขด้วยการผ่าตัด--ถึงเวลาเริ่มการคัดกรองแล้ว J Pediatr Surg. 2012 เม.ย.;47(4):646-51