โรคสเกลอโรเดอร์มาในเด็ก

โรคผิวหนังแข็งในระบบเด็ก (คำพ้องความหมายกับโรค sclerosis แบบก้าวหน้า) เป็นโรคเรื้อรังหลายระบบจากกลุ่มของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในระบบที่จะเกิดขึ้นก่อนอายุ 16 ปี และมีลักษณะเฉพาะคือการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยสเคลอโรซิสแบบก้าวหน้าในผิวหนัง ระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก อวัยวะภายใน และมีปฏิกิริยาการหดเกร็งของหลอดเลือดคล้ายกับโรค Raynaud

รหัส ICD-10

• M32.2 โรคเส้นโลหิตแข็งที่เกิดจากยาและสารเคมี
• M34. โรคระบบแข็งตัว
• M34.0 โรคระบบแข็งตัวแบบก้าวหน้า
• M34.1. กลุ่มอาการ CREST
• M34.8 รูปแบบอื่น ๆ ของโรค Systemic Sclerosis
• M34.9 โรคซิสเต็มิกสเคลอโรซิส ไม่ระบุรายละเอียด

ระบาดวิทยาของโรคระบบประสาทเสื่อมในเด็ก

โรคสเกลโรเดอร์มาชนิดรุนแรงในเด็กเป็นโรคที่พบได้น้อย อัตราการเกิดโรคสเกลโรเดอร์มาชนิดรุนแรงในเด็กส่วนใหญ่อยู่ที่ 0.05 ต่อประชากร 100,000 คน อัตราการเกิดโรคสเกลโรเดอร์มาชนิดรุนแรงในผู้ใหญ่มีตั้งแต่ 19-75 รายต่อประชากร 100,000 คน อัตราการเกิดโรคอยู่ที่ 0.45-1.4 ต่อประชากร 100,000 คนต่อปี ในขณะที่สัดส่วนของเด็กอายุต่ำกว่า 16 ปีในผู้ป่วยโรคสเกลโรเดอร์มาชนิดรุนแรงน้อยกว่า 3% และเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปีน้อยกว่า 2%

โรคสเกลโรเดอร์มาในระบบในเด็กส่วนใหญ่มักเริ่มในช่วงวัยก่อนเข้าเรียนและประถมศึกษา เมื่ออายุได้ไม่เกิน 8 ปี โรคสเกลโรเดอร์มาในระบบมักเกิดขึ้นกับทั้งเด็กชายและเด็กหญิงเท่าๆ กัน และในเด็กโต เด็กหญิงจะพบได้บ่อยกว่า (3:1)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

สาเหตุและการเกิดโรคสเกลอโรเดอร์มาในเด็ก

สาเหตุของโรคสเกลโรเดอร์มายังไม่มีการศึกษาอย่างเพียงพอ สันนิษฐานว่ามีปัจจัยเชิงสมมติฐานและปัจจัยที่ทราบอยู่แล้วรวมกันอย่างซับซ้อน ได้แก่ พันธุกรรม การติดเชื้อ สารเคมี รวมถึงยา ซึ่งทำให้เกิดกระบวนการสร้างพังผืดและภูมิคุ้มกันตนเองที่ซับซ้อน รวมถึงความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต

สาเหตุของโรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดระบบในเด็ก

[ 5 ], [ 6 ]

อาการของโรคผิวหนังแข็งชนิดเด็ก

โรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดเด็กมีลักษณะเด่นหลายประการ:

• กลุ่มอาการทางผิวหนังมักแสดงโดยรูปแบบที่ผิดปกติ (รอยโรคที่เป็นจุดหรือเป็นเส้นตรง รูปร่างเป็นครึ่งซีก)
• ความเสียหายต่ออวัยวะภายในและโรคเรย์นอดพบได้น้อยกว่าในผู้ใหญ่และมีความเด่นชัดทางคลินิกน้อยกว่า
• เครื่องหมายภูมิคุ้มกันที่จำเพาะต่อโรคสเกลอโรเดอร์มาในระบบ (แอนติบอดีแอนติโทโพไอโซเมอเรส - Scl-70 และแอนติบอดีแอนติเซนโทรเมียร์) ตรวจพบน้อยลง

อาการของโรคผิวหนังแข็งชนิดเด็ก

การจำแนกประเภทของโรคสเกลอโรเดอร์มาในเด็ก

โรคสเกลโรเดอร์มาชนิดระบบในเด็ก ซึ่งร่วมกับรอยโรคบนผิวหนังที่แพร่หลาย และอวัยวะภายในก็มีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ ควรแยกความแตกต่างจากโรคสเกลโรเดอร์มาชนิดจำกัดในเด็ก ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือการพัฒนาของโรคสเกลโรเดอร์มาของผิวหนังและเนื้อเยื่อข้างใต้โดยไม่ทำให้หลอดเลือดและอวัยวะภายในได้รับความเสียหาย แม้ว่าโรคเหล่านี้มักจะถูกเรียกรวมกันภายใต้ชื่อทั่วไปว่า "โรคสเกลโรเดอร์มาชนิดเด็ก" ก็ตาม

ไม่มีการจำแนกประเภทโรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดระบบในเด็ก ดังนั้นจึงใช้การจำแนกประเภทที่พัฒนาขึ้นสำหรับผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่

[ 7 ]

รูปแบบทางคลินิกของโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบ

• โรคผิวหนังแข็ง สามารถวินิจฉัยได้ในเด็กที่เป็นโรคเรย์โนด์โดยมีแอนติบอดีเฉพาะ - AT Scl-70, แอนติบอดีต่อเซนโทรเมียร์ (ซึ่งในกรณีส่วนใหญ่ มักเกิดโรคผิวหนังแข็งแบบระบบในเด็ก)
• โรคผิวหนังแข็งแบบระบบที่มีรอยโรคกระจายทั่วผิวหนัง (แบบกระจาย) เป็นโรคผิวหนังที่ลุกลามอย่างรวดเร็วและแพร่กระจายบนผิวหนังบริเวณส่วนปลายและส่วนปลายของแขน ขา ใบหน้า ลำตัว และรอยโรคในระยะเริ่มต้น (ภายในปีแรก) ของอวัยวะภายใน โดยตรวจพบแอนติบอดีต่อโทโพไอโซเมอเรส I (Scl-70)
• โรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบที่มีอาการผิวหนังเป็นวงจำกัด (แบบอะโครสเคลอโรติก) - โรคเรย์โนด์แบบแยกเดี่ยวในระยะยาว ซึ่งเกิดขึ้นก่อนอาการผิวหนังเป็นวงจำกัดที่ปลายแขนและมือ ขาหน้าแข้งและเท้า การเปลี่ยนแปลงของอวัยวะภายในในระยะหลัง การตรวจพบแอนติบอดีต่อเซนโทรเมียร์ ลักษณะเด่นของโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบในเด็กคือกลุ่มอาการผิวหนังที่ผิดปกติในรูปแบบของรอยโรคที่ผิวหนังแบบโฟกัสหรือเป็นเส้นตรง (ตามลักษณะครึ่งซีก) ซึ่งไม่ใช่โรคอะโครสเคลอโรติกแบบคลาสสิก
• โรคผิวหนังแข็งโดยไม่มีโรคผิวหนังแข็ง - รูปแบบที่อวัยวะภายใน ซึ่งภาพทางคลินิกจะโดดเด่นด้วยการเสียหายของอวัยวะภายในและโรคเรย์นอด และมีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังเพียงเล็กน้อยหรือไม่มีเลย
• รูปแบบไขว้ - การรวมกันของสัญญาณของโรคผิวหนังแข็งและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันระบบอื่น ๆ หรือโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็ก

โรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบมีรูปแบบการดำเนินโรคแบบเฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน และเรื้อรัง

ระดับการดำเนินของโรค: I - น้อยที่สุด, II - ปานกลาง และ III - มากที่สุด การกำหนดระดับการดำเนินของโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบจะขึ้นอยู่กับเงื่อนไขและขึ้นอยู่กับข้อมูลทางคลินิก ได้แก่ ความรุนแรงของอาการทางคลินิก การเกิดโรค และอัตราความก้าวหน้าของโรค

ระยะของโรคสเกลโรเดอร์มาแบบระบบ:

• I-เริ่มต้น ระบุตำแหน่งของโรคได้ 1-3 ตำแหน่ง
• II - สรุปความทั่วไป สะท้อนถึงลักษณะของโรคที่เป็นระบบและมีอาการหลายกลุ่มร่วมกัน
• III - ปลาย (terminal) คือ ความบกพร่องของการทำงานของอวัยวะหนึ่งส่วนขึ้นไป

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

การวินิจฉัยโรคสเกลอโรเดอร์มาในเด็ก

สำหรับการวินิจฉัย ได้มีการเสนอเกณฑ์การวินิจฉัยเบื้องต้นสำหรับโรคผิวหนังแข็งชนิดรุนแรงในเด็กที่พัฒนาโดยแพทย์โรคข้อในยุโรป (Pediatric Rheumatology European Society, 2004) ในการวินิจฉัย จำเป็นต้องมีเกณฑ์หลัก 2 เกณฑ์และเกณฑ์รองอย่างน้อย 1 เกณฑ์

การวินิจฉัยโรคสเกลอโรเดอร์มาในเด็ก

การรักษาโรคผิวหนังแข็งในเด็ก

ผู้ป่วยจะได้รับการกำหนดให้รับการกายภาพบำบัด การนวด และการออกกำลังกาย ซึ่งจะช่วยรักษาความสามารถในการทำงานของระบบโครงกระดูกและกล้ามเนื้อ เสริมสร้างความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ ขยายขอบเขตการเคลื่อนไหวของข้อต่อ และป้องกันการเกิดการหดเกร็งจากการงอ

โรคสเกลโรเดอร์มาชนิดระบบในเด็กได้รับการรักษาอย่างไร?

การป้องกันโรคผิวหนังแข็งในเด็ก

การป้องกันเบื้องต้นสำหรับโรคสเกลอโรเดอร์มาในเด็กยังไม่มีการพัฒนา การป้องกันขั้นที่สองประกอบด้วยการป้องกันการกำเริบของโรคและเกี่ยวข้องกับการป้องกันการได้รับแสงแดดมากเกินไปและภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ การห้ามไม่ให้ผิวหนังของผู้ป่วยสัมผัสกับสารเคมีและสีย้อมต่างๆ การปกป้องผิวหนังจากการบาดเจ็บที่อาจเกิดขึ้นและการฉีดยาที่ไม่จำเป็น แนะนำให้สวมเสื้อผ้าที่อบอุ่น โดยเฉพาะถุงมือและถุงเท้า หลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่กดดัน การสัมผัสกับแรงสั่นสะเทือน การสูบบุหรี่ การดื่มกาแฟ และการใช้ยาที่ทำให้เกิดภาวะหลอดเลือดหดตัวหรือความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น ไม่ควรให้วัคซีนป้องกันในช่วงที่โรคยังดำเนินอยู่

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตในเด็กที่เป็นโรคสเกลโรเดอร์มาแบบระบบจะดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัดเมื่อเทียบกับผู้ใหญ่ อัตราการเสียชีวิตในเด็กที่เป็นโรคสเกลโรเดอร์มาแบบระบบที่มีอายุต่ำกว่า 14 ปีอยู่ที่เพียง 0.04 ต่อประชากร 1,000,000 คนต่อปี อัตราการรอดชีวิต 5 ปีของเด็กที่เป็นโรคสเกลโรเดอร์มาแบบระบบอยู่ที่ 95% สาเหตุของการเสียชีวิต ได้แก่ การทำงานของหัวใจและปอดบกพร่องแบบก้าวหน้า ภาวะไตวายจากโรคสเกลโรเดอร์มา การเกิดข้อบกพร่องด้านความงามที่ชัดเจน ผู้ป่วยพิการเนื่องจากความผิดปกติของระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก และการเกิดรอยโรคในอวัยวะภายในเป็นสิ่งที่อาจเกิดขึ้นได้

[ 12 ]