โรคเรติคูโลซิสในเด็ก: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรค Pagetoid reticulosis (syn. Woringer-Kolopp disease) อธิบายโดย FR Woringer และ P. Kolopp ในปี 1939 คำว่า "Pagetoid reticulosis" ถูกนำมาใช้โดย O. Biaun-Falco และคณะในปี 1973 โดยอาศัยการบุกรุกของชั้นล่างของหนังกำพร้าโดยเซลล์ผิดปกติที่มีไซโทพลาซึมสีอ่อนซึ่งมีลักษณะคล้ายเซลล์ Paget ในทางคลินิก ส่วนใหญ่จะพบแผ่นเอริทีมาโทสความัสแยกจากกัน มีขอบเขตชัดเจน บางครั้งเป็นรูปวงแหวนหรือโค้งงอ มีสีแดงม่วง แดงน้ำตาล นอกจากนี้ยังพบจุดกระจายตัวอีกด้วย

พยาธิสรีรวิทยา สังเกตได้จากการที่ผิวหนังชั้นหนังกำพร้ามีภาวะผิวหนังหนา ผิวหนังเป็นขุย และผิวหนังเป็นรูพรุนที่มีตุ่มน้ำขนาดต่างๆ กัน เซลล์โมโนนิวเคลียร์ที่มีนิวเคลียสหลายรูปร่างและไฮเปอร์โครมิกแทรกซึมและไซโทพลาซึมแตกรอบๆ นิวเคลียสจะมองเห็นได้ในบริเวณที่มีอาการบวมน้ำ ส่วนล่างของหนังกำพร้าและส่วนบนของหนังแท้แทรกซึมโดยลิมโฟไซต์ขนาดใหญ่ที่มีไซโทพลาซึมแบบเบาของประเภทเพจอยด์ นอกจากนี้ยังพบฮิสทิโอไซต์และอีโอซิโนฟิลเดี่ยวในเซลล์แทรกซึมด้วย เซลล์แทรกซึมแต่ละเซลล์มักพบในรูขุมขนที่มีไขมันและต่อมเหงื่อ บางครั้งเซลล์แทรกซึมจะอยู่รอบหลอดเลือด ข้อมูลที่ได้จากกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนบ่งชี้ว่าเซลล์แทรกซึมมีลักษณะที่แตกต่างกัน เซลล์แทรกซึมประกอบด้วยลิมโฟไซต์ที่มีระดับความแตกต่างกันตั้งแต่ขนาดเล็กไปจนถึงขนาดใหญ่ที่ได้รับการกระตุ้น เซลล์ที่มีนิวเคลียสรูปสมอง และเซลล์โมโนนิวเคลียร์ที่ไม่ปกติที่มีลักษณะของฮิสทิโอไซต์ อิมมูโนฟีโนไทป์ของเซลล์ในรูปแบบจำกัดของ pagetoid reticulosis นั้นคล้ายคลึงกับใน mycosis fungoides ในรูปแบบที่แพร่กระจาย อาจพบ CD8+ ได้ โดยทั่วไปแล้ว PCR จะเผยให้เห็นการจัดเรียงจีโนมของตัวรับเซลล์ T ของเซลล์โคลน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]