Vasculitis เกี่ยวกับเลือดออกในเด็ก

โรค Henoch-Schönlein purpura (vasculitis hemorrhagic, anaphylactoid จ้ำเลือดออก vasculitis, จ้ำแพ้ hemorrhagic Henoch, kapillyarotoksikoz) - โรคระบบอย่างกว้างขวางส่วนใหญ่มีผลกระทบต่อช่องทางผิวหนัง microcirculatory ข้อต่อระบบทางเดินอาหารและไต ส่วนที่เปราะบางที่สุดของสถานีที่มี venules postcapillary หลอดเลือด; ระดับสูงสุดที่สองของความเสียหายที่มีเส้นเลือดฝอย - The หลอดเลือดที่สาม ได้รับผลกระทบ microvasculature ของอวัยวะต่าง ๆ และรวมทั้งผิว.

[1], [2]

ระบาดวิทยา

ความถี่ของ vasculitis ริดสีดวงทวารเป็น 23-25 ต่อ 10 000 ประชากร; เด็ก 4-7 ปีมักป่วยบ่อยขึ้นเด็กชาย

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

สาเหตุ vasculitis ริดสีดวงทวารในเด็ก

สาเหตุของ vasculitis ริดสีดวงทวารยังไม่ชัดเจน นักเขียนบางคน vasculitis hemorrhagic ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อต่างๆที่คนอื่นให้มากขึ้นความสำคัญจำหน่ายแพ้ของร่างกายว่าในการปรากฏตัวของจุดโฟกัสของการติดเชื้อเรื้อรัง (ต่อมทอนซิลอักเสบเรื้อรังโรคฟันผุและ tubinfitsirovannost อื่น ๆ ) จะนำไปสู่การสร้างภูมิคุ้มกันลดลง vasculitis เกี่ยวกับหลอดเลือดแดงเป็นปฏิกิริยาของหลอดเลือดที่ทำให้เกิดอาการ hyperergic ต่อปัจจัยต่างๆมักติดเชื้อ (streptococcus และแบคทีเรียอื่นไวรัส mycoplasma) ในบางกรณีการพัฒนาของโรคจะถูกนำหน้าด้วยการฉีดวัคซีนอาหารและสารก่อภูมิแพ้ทางการแพทย์การกัดแมลงการบาดเจ็บการระบายความร้อนเป็นต้น การติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียมักเกิดขึ้นทันที ปฏิกิริยาแพ้ใน anamnesis ส่วนใหญ่อยู่ในรูปแบบของการแพ้อาหารหรือการแพ้ยาเสพติดมีน้อยมากร่วมกัน บทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรมจะไม่ถูกแยกออกดังนั้นจะกล่าวถึงการเชื่อมต่อกับ HLA B35

[10], [11], [12], [13]

กลไกการเกิดโรค

ในการเกิดโรคไข้เลือดออก vasculitis มีความสำคัญ: hyperproduction ของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันเสริมระบบการเปิดใช้งานที่เพิ่มขึ้นการซึมผ่านของหลอดเลือด endothelial ความเสียหายหลอดเลือด hypercoagulation การบาดเจ็บของหลอดเลือดอ้างอิงในการเกิดโรคนี้จะ vasculitis ทั่วไปของเส้นเลือดเล็ก ๆ (หลอดเลือด, venules ฝอย) โดดเด่นด้วยการแทรกซึมของ perivascular granulocytes และ endothelial เปลี่ยนแปลง mikrotrombozov ในผิวหนังการบาดเจ็บเหล่านี้จะ จำกัด อยู่ที่เส้นเลือดของผิวหนัง แต่ extravasants ถึงหนังกำพร้า ในระบบทางเดินอาหารที่สามารถบวมน้ำ submucosal และเลือดออกและความเสียหายไปได้ที่จะกัดกร่อนและเยื่อเมือกเป็นแผล ในไต, glomerulitis segmental และ occlusion ของ capillaries กับมวลชน fibrinoid สังเกต; แผลที่เก่ากว่าจะโดดเด่นด้วยการสะสมของวัสดุ hyaline และ fibrosis เป็นผลให้ใน microvasculature พัฒนาอักเสบปลอดเชื้อด้วยการทำลายของผนังเพิ่มการซึมผ่านของกลไกจะถูกเรียกวิทยากระแสเลือดเลวลง hypercoagulable อาจจะเป็นหน่วยความอ่อนเพลียสารกันเลือดแข็งของระบบการแข็งตัวของเลือดมีความเครียดอนุมูลอิสระซึ่งนำไปสู่การขาดเลือดเนื้อเยื่อ

พยาธิวิทยาของ vasculitis ริดสีดวงทวาร (Shenlen-Henoch โรค)

ในผิวการเปลี่ยนแปลงจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นส่วนใหญ่อยู่ในหลอดเลือดขนาดเล็กของผิวหนังชั้นในในรูปแบบของ vasculitis leukoclastic กับ extravasates ของเม็ดเลือดแดงในเนื้อเยื่อรอบ ในเส้นเลือดฝอยและเส้นเลือดอื่น ๆ การเปลี่ยนแปลงที่ร้ายแรงในผนังของเนื้อร้ายของเส้นใยไทรอยด์มักเกิดขึ้น การเปลี่ยนแปลง Fibrinoid ยังสังเกตเห็นในเส้นใยคอลลาเจนรอบ ๆ ภาชนะ บางครั้งการตายของผนังหลอดเลือดและคอลลาเจนโดยรอบเกิดขึ้นซึ่งจะนำไปสู่การปิดหลอดเลือดของลำไส้ มีการแทรกซึมผ่านทางหลอดเลือด แต่มักมีการแทรกซึมของผนังของหลอดเลือดซึ่งประกอบด้วยส่วนใหญ่เป็น granulocytes neutrophilic และ lymphocytes ลักษณะเฉพาะคือ karyorexis หรือ leukoclasia โดยมีการสร้าง "ฝุ่นนิวเคลียร์" ในบางกรณีการกระจายตัวของส่วนบนของผิวหนังชั้นบนจะขึ้นอยู่กับพื้นหลังของอาการบวมน้ำที่เด่นชัดและอาการบวมของเส้นใยบวมด้วย extravasates ของ erythrocytes หนังกำพร้าในกรณีดังกล่าวยังประสบกับความตายด้วยการก่อตัวของข้อบกพร่องที่เป็นแผล

ในกรณีที่เป็นเรื้อรังการเปลี่ยนแปลงของ necrobiotic และการ extravasation ของเม็ดเลือดแดงมีน้อยเด่นชัด ผนังของเส้นเลือดฝอยจะหนาขึ้นบางครั้ง hyalineized การแทรกซึมประกอบด้วยส่วนใหญ่ของเม็ดเลือดขาวที่มีขนาดเล็กผสมของ neutrophilic และ eosinophilic granulocytes ตามกฎแล้ว karyorexis จะถูกตรวจพบซึ่งเป็นอาการแสดงถึงสถานะ anaphylactoid อันเนื่องมาจากการเปลี่ยนแปลงเม็ดเลือดแดงและการเกิด phagocytosis ใน macrophages ทำให้เม็ดเลือดแดง hemosiderin มีการตรวจพบ

[14], [15], [16]

Histogenesis ของ vasculitis ริดสีดวง (โรค Shenlaine-Henoch)

ที่หัวใจของโรค - การสะสมของ IgA ในผนังของหลอดเลือดของผิวหนังและไต glomeruli นอกจากนี้ยังพบ fibrynogen และ C3 complement component ในซีรั่มของผู้ป่วยพบว่ามีการเพิ่มระดับ IgA และ IgE อิเลคตรอนศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์และภูมิคุ้มกันได้แสดงให้เห็นว่าในช่วงต้นของเซลล์บุผนังหลอดเลือดฝอยได้รับผลกระทบการเปลี่ยนแปลงการปรับตัวเกิดขึ้น: ยั่วยวนของ mitochondria ที่ pinocytosys ที่รุนแรงเพิ่มขึ้นในจำนวน lysosomes นิวเคลียสและการขนส่งที่ใช้งานแม้ phagocytosis การปรากฏตัวของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันใน lumens ของเส้นเลือดทำให้เกิดการรวมตัวของเกล็ดเลือดบนพื้นผิวของเอ็นดิแนลไลและการอพยพผ่านผนัง ในขณะเดียวกันเกล็ดเลือดจะได้รับความเสียหายและมีการปล่อยสารออกฤทธิ์ในหลอดเลือด ต่อมา granulocytes และ basophils เนื้อเยื่อซึ่งปล่อยสาร vasoactive neutrophilic การเพิ่มขึ้นของความเสียหายที่ผนังหลอดเลือดแทรกซึมเข้าไปในเซลล์

อาการ vasculitis ริดสีดวงทวารในเด็ก

Vasculitis ริดสีดวงทวารมักจะเริ่มต้นอย่างรุนแรงกับ subfebrile อุณหภูมิในร่างกายไม่ค่อยมีไข้และบางครั้งไม่มีปฏิกิริยาอุณหภูมิ ภาพทางคลินิกสามารถเป็นตัวแทนของโรคลักษณะเฉพาะ (ผิวหนัง, ช่องท้อง, เกี่ยวกับหน้าท้อง, ไต) ซึ่งขึ้นอยู่กับรูปแบบที่เรียบง่ายและผสมผสานของโรค

โรคผิวหนัง (purpura) เกิดขึ้นในผู้ป่วยทุกราย บ่อยขึ้นที่จุดเริ่มต้นของการเกิดโรคบางครั้งหลังจากลักษณะท้องหรืออื่น ๆ ของพื้นผิวซินโดรมผิวยืดส่วนใหญ่ลดลงในก้นรอบข้อต่อขนาดใหญ่ปรากฏ melkopyatnistaya สมมาตรหรือจ้ำเป็นจุด ๆ -papular ความรุนแรงของผื่นแตกต่างกันไปจากองค์ประกอบเดี่ยวไปจนถึงการระบายน้ำที่อุดมสมบูรณ์และบางครั้งอาจใช้ร่วมกับอาการบวมน้ำที่เกี่ยวกับหลอดเลือด การกระจัดกระจายเป็นคลื่นที่เกิดขึ้นเป็นประจำ ส่วนใหญ่ vasculitis hemorrhagic เริ่มต้นด้วยผื่นผิวหนังทั่วไป - melkopyatnistye แฟ่จัดองค์ประกอบเช่นฟกช้ำไม่ได้หายไปเมื่อกด การสึกหรอบนผิวหน้าลำต้นปาล์มและเท้าไม่บ่อยนัก กับการสูญพันธุ์ของผื่นที่ยังคงรงควัตถุอยู่ในสถานที่ที่มีอาการกำเริบบ่อยปอกเปลือกเกิดขึ้น

โรคข้อเข่าเป็นอาการที่พบบ่อยที่สองของ vasculitis ริดสีดวงทวาร ระดับของความเสียหายร่วมกันแตกต่างจากโรคข้อเข่าไปสู่โรคไขข้อย้อนกลับได้ ข้อต่อใหญ่ ๆ ที่ได้รับผลกระทบโดยเฉพาะอย่างยิ่งหัวเข่าและข้อเท้า มีอาการปวดศีรษะบวมน้ำและมีการเปลี่ยนแปลงรูปร่างของข้อต่อซึ่งยาวนานจากหลายชั่วโมงเป็นเวลาหลายวัน ท่าทางการเปลี่ยนรูปของข้อต่อที่มีการละเมิดการทำงานของพวกเขาไม่ได้เกิดขึ้น

ดาวน์ซินโดรท้องเนื่องจากการบวมน้ำและเลือดออกในผนังลำไส้ที่น้ำเหลืองหรือเยื่อบุช่องท้องเกิดขึ้นในประมาณ 70% ของเด็ก ผู้ป่วยอาจบ่นปวดท้องอ่อน ๆ ซึ่งไม่ได้มาพร้อมกับความผิดปกติป่วยโดยไม่ก่อให้เกิดความทุกข์ทรมานมากและเป็นคนเดียวหรือใน 2-3 วันแรกของการรักษาเริ่มต้น แต่ปวดท้องมักจะแข็งแกร่ง paroxysmal ในธรรมชาติปรากฏกึกอยู่กับชนิดของอาการจุกเสียดไม่ได้มีการแปลความแม่นยำและนานถึงหลายวัน อาจมีอาการคลื่นไส้, อาเจียน, อุจจาระไม่เสถียร, ตอนของการมีเลือดออกในลำไส้และกระเพาะอาหาร การปรากฏตัวของโรคในช่องท้องมีอาการของโรคลักษณะอาการกำเริบของอาการปวดจำเป็นต้องมีการตรวจสอบร่วมกันของกุมารแพทย์ของผู้ป่วยและศัลยแพทย์เช่นอาการปวดในกลุ่มอาการของโรคไข้เลือดออก vasculitis อาจเกิดเป็นการรวมตัวกันของโรคและภาวะแทรกซ้อน (ภาวะลำไส้กลืนกันลำไส้ทะลุ)

โรคไตเกิดขึ้นน้อยลง (40-60%) และในกรณีส่วนใหญ่จะไม่เกิดขึ้นก่อน มันปรากฏปัสสาวะองศาของความรุนแรงอย่างน้อยแตกต่างกัน - การพัฒนาของไต (Henoch-Schönleinโรคไตอักเสบ) ส่วนใหญ่ hematuric แต่รูปแบบอาจจะเป็นไต (ปัสสาวะ) Glomerulonephritis เป็นลักษณะทางสัณฐานวิทยาโดยการขยายตัวของ mesangial focal mesangial ด้วยการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่มี IgA รวมทั้ง C3 component ของ complement และ fibrin บางครั้งอาจมีอาการของโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบที่เป็น mesangiocapillary ในกรณีรุนแรงร่วมกับ extracapillary semilunium เมื่ออายุความเสียหายของไตเพิ่มขึ้น อาการที่สำคัญของโรค vasculitis ริดสีดวงทวารเป็นก้อนเลือดปนเปื้อนในระดับปานกลางมักประกอบด้วยโปรตีนที่ระดับปานกลาง (น้อยกว่า 1 กรัมต่อวัน) ในระยะเริ่มแรกของโรค macrohematuria ซึ่งไม่มีความสำคัญเชิงพยากรณ์อาจเกิดขึ้นได้ glomerulonephritis มักจะเข้าร่วมในปีแรกของการเกิดโรคอย่างน้อย - ในช่วงเวลาของการเกิดซ้ำหรือหลังจากการหายตัวไปของอาการของไข้เลือดออก extrarenal vasculitis

วัณโรคเลือดออกเป็นวัฏจักร: มีการแสดงออกอย่างชัดเจนภายใน 1-3 สัปดาห์หลังการติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียอย่างเฉียบพลันการฉีดวัคซีนและสาเหตุอื่น ๆ และการกู้คืนใน 4-8 สัปดาห์ มีการอธิบายถึงอาการของ vasculitis ในเด็กที่สังเกตได้เป็นรายตัวซึ่งพบได้บ่อยในรูปของ purpura purminant purpura

มักจะกลายเป็นหยักในลักษณะที่มีการพ่นซ้ำ (ในรูปแบบของ monosyndrome หรือร่วมกับโรคอื่น ๆ ), ที่เกิดขึ้นเป็นเวลา 6 เดือนไม่ค่อย 1 ปีหรือมากกว่า ตามกฎแล้วอาการคลื่นไส้ผื่นขึ้นเรื่อย ๆ เมื่อมีอาการของช่องท้องเกิดขึ้นพร้อมกับอาการของโรคไตวายเรื้อรัง

หลักสูตรเรื้อรังเป็นลักษณะเฉพาะของสายพันธุ์ที่มีภาวะไตอักเสบ Shenlaine-Genocha หรือมีอาการตกเลือดในกลุ่มอาการกำเริบเนื่องมาจากโรคผิวหนังอย่างต่อเนื่อง

[17], [18], [19]

รูปแบบ

ไม่มีการจัดหมวดหมู่ที่ยอมรับ ในการจำแนกประเภทการทำงานของโรค Shenlaine-Henoch มีดังนี้

• ระยะของโรค (ระยะเริ่มต้นการกำเริบของโรค, การให้อภัย);
• รูปแบบทางคลินิก (ง่ายผสมผสมกับความเสียหายไต);
• อาการทางคลินิกขั้นพื้นฐาน (ผิวหนัง, เกี่ยวกับข้อ, ช่องท้อง, ไต);
• ความรุนแรง (แสงปานกลางรุนแรง);
• ลักษณะของหลักสูตร (เฉียบพลันเป็นเวลานานเรื้อรังกำเริบ)

[20], [21]

การวินิจฉัย vasculitis ริดสีดวงทวารในเด็ก

การวินิจฉัยโรค vasculitis ริดสีดวงโรคขึ้นอยู่กับลักษณะของกลุ่มอาการของโรคผิวหนังเฉียบพลันโดยเฉพาะเนื่องจากมีอาการผื่นแดงที่มีลักษณะสมมุติในแขนขาลดลง ความยากลำบากเกิดขึ้นหากการสำแดงครั้งแรกของโรคมีความเจ็บปวดในข้อต่อท้องหรือการเปลี่ยนแปลงในการวิเคราะห์ปัสสาวะ ในกรณีเหล่านี้การวินิจฉัยเป็นไปได้เฉพาะกับลักษณะที่ตามมาของผื่นทั่วไป

การวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการของ vasculitis ริดสีดวง

ด้วยภาพทั่วไปของ vasculitis ริดสีดวงทวารในการวิเคราะห์ของเลือดอุปกรณ์ต่อพ่วงอาจมีเม็ดเลือดขาวอ่อนกับ neutrophilia, eosinophilia, thrombocytosis ในกรณีที่ไม่มีเลือดออกในลำไส้เลือดออกระดับฮีโมโกลบินและจำนวนเม็ดเลือดแดงเป็นปกติ

การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไปมีการเปลี่ยนแปลงเมื่อมีโรคไตอักเสบการเปลี่ยนแปลงชั่วคราวของตะกอนในปัสสาวะเป็นไปได้

ระบบการแข็งตัวของเลือดใน hemorrhagic vasculitis โดดเด่นด้วยแนวโน้มที่จะ hypercoagulation ดังนั้นการกำหนดห้ามเลือดที่จะต้องตามมาด้วยแหล่งที่มาและสำหรับการตรวจสอบความเพียงพอของการบำบัด hypercoagulation มากที่สุดในหลักสูตรที่รุนแรง สำหรับการกำหนดประสิทธิผลห้ามเลือดของการรักษาที่กำหนดและควรควบคุมระดับ fibrinogen ที่ละลายคอมเพล็กซ์ fibrin โมโนเมอร์ที่มีความซับซ้อนของ thrombin-antithrombin III, D-dimer ชิ้น prothrombin F _Wกิจกรรมและการละลายลิ่มเลือดเลือด

วัณโรคของ vasculitis ริดสีดวงทวารลักษณะของอาการหยกเป็นพื้นฐานสำหรับการพิจารณาสถานะภูมิคุ้มกันเปิดเผยการติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียถาวร ตามปกติแล้วในเด็กที่เป็นโรค vasculitis ทำให้เกิดความเข้มข้นของโปรตีน C-reactive protein IgA ในซีรัมจะเพิ่มขึ้น การเปลี่ยนแปลงทางภูมิคุ้มกันในรูปแบบของการเพิ่มระดับของ IgA, CEC และ cryoglobulins มักมาพร้อมกับรูปแบบที่เกิดขึ้นและโรคไตอักเสบเรื้อรัง

การวิเคราะห์ค่าทางชีวเคมีของเลือดมีค่าเพียงเมื่อไตได้รับผลกระทบตรวจพบระดับของตะกรันไนโตรเจนและโพแทสเซียมของซีรั่มในเลือด

[22], [23]

วิธีการที่เป็นประโยชน์สำหรับ vasculitis ริดสีดวงทวาร

ตามข้อบ่งชี้ที่กำหนดไว้ใน ECG, X-ray ทรวงอกอัลตราซาวนด์ของอวัยวะภายในช่องท้อง สัญญาณของความเสียหายของไต - พื้นฐานสำหรับ ultrasonography ไต, nefrostsintigrafii แบบไดนามิกเพราะมักจะให้เด็กเหล่านี้แสดงให้เห็นการพัฒนาที่ผิดปกติของอวัยวะของระบบทางเดินปัสสาวะไตสัญญาณ dizembriogeneza ละเมิดของการสะสมและการทำงานของไตขับถ่าย ผลลัพธ์เหล่านี้ช่วยให้เราสามารถคาดการณ์แน่นอนของโรคไตอักเสบในโรค Henoch จ้ำให้ตรวจสอบการรักษาอาการของความคงทนของ glomerulonephritis แม้จะมีการบำบัดอย่างต่อเนื่อง - ตัวบ่งชี้สำหรับการตรวจชิ้นเนื้อไต

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคของไข้เลือดออก vasculitis ควรจะดำเนินการที่เกี่ยวเนื่องกับโรคที่แสดงจ้ำตกเลือดติดเชื้อ (เยื่อบุหัวใจอักเสบจากเชื้อแบคทีเรีย meningococcemia) และโรคไขข้ออื่น ๆ , โรคตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งาน, เนื้องอก, โรค lymphoproliferative หลายโรคเหล่านี้เกิดขึ้นกับรอยโรคของข้อต่อและไต

การปรากฏตัวของขนาดเล็ก (petechial) อาจทำให้เกิดผื่นที่สงสัยว่าจ้ำ thrombocytopenic แต่โรค Henoch จ้ำเป็นลักษณะโดยทั่วไปของการแปลผื่น (สถานที่ก้นแขนขาลดลง) ในขณะที่ไม่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

ดาวน์ซินโดรท้องควรจะแตกต่างจากโรคที่เกี่ยวข้องกับภาพของช่องท้องเฉียบพลันใน hemorrhagic vasculitis รวมถึงไส้ติ่งอักเสบลำไส้อุดตัน, แผลในกระเพาะอาหารพรุน yersiniosis, ลำไส้ใหญ่ เพื่อประโยชน์ของโรค Henoch จ้ำแสดงตะคริวซึ่งปรากฏที่ความสูงของเลือดและ melena และการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องในผิวหนัง, โรคกับข้อ ด้วยความชุกของอาการระบบทางเดินอาหารสามารถมีลักษณะคล้ายกับภาพทางคลินิกของภาพหน้าท้องเฉียบพลันดังนั้นเมื่อการตรวจสอบผู้ป่วยที่มีอาการปวดท้องเฉียบพลันแต่ละคนควรจะตระหนักถึงและมองหารอยโรคไข้เลือดออก vasculitis ที่เกี่ยวข้องไตอักเสบหรือโรคข้ออักเสบ

หากมีความเสียหายอย่างรุนแรงในไตอาจมีข้อสันนิษฐานเกี่ยวกับ glomerulonephritis เฉียบพลันในการวินิจฉัยที่แตกต่างกันจะช่วยในการระบุอาการอื่น ๆ ของ vasculitis ริดสีดวงทวาร หากผู้ป่วยทนทุกข์ทรมานจากโรคไตเรื้อรังจำเป็นต้องตรวจดูว่ามีอาการ vasculitis ริดสีดวงทวารในอดีตหรือไม่ รูปแบบไตของโรคควรจะแตกต่างกันไปก่อนจาก IgA-nephropathy ซึ่งเป็นผลมาจากการกลับเป็นซ้ำของ macrogematuria หรือ microhematuria

การวินิจฉัยที่แตกต่างกับคนอื่น ๆ ไม่ค่อยมีสาเหตุมาจากความผิดปกติ ข้อยกเว้นคือ erythematosus โรคลูปัสซึ่งเปิดอาจมีอาการของไข้เลือดออก vasculitis แต่ระบุเครื่องหมายภูมิคุ้มกัน (แอนติบอดีเพื่อดีเอ็นเอ ANF) ไม่ได้เป็นเฉพาะ vasculitis hemorrhagic

การรักษา vasculitis ริดสีดวงทวารในเด็ก

ตัวบ่งชี้การรักษาในโรงพยาบาลคือการเปิดตัวการกลับเป็นซ้ำของ vasculitis ริดสีดวงทวาร

การไม่รักษายา vasculitis ที่เป็นโรคเลือดออก

ในระยะเฉียบพลันของ hemorrhagic vasculitis รักษาในโรงพยาบาลจำเป็นต้องนอนพักผ่อนสำหรับระยะเวลาของผื่นที่ผิวหนังอาหาร hypoallergenic ส่วนที่เหลือของเตียงเป็นสิ่งจำเป็นในการปรับปรุงการไหลเวียนโลหิตจนผื่นคันและความเจ็บปวดหายไปและค่อยๆขยายตัว การละเมิดส่วนที่เหลือของเตียงมักทำให้เกิดอาการผื่นขึ้นหรือซ้ำ ๆ อาหาร hypoallergenic มีข้อยกเว้นของสารก่อภูมิแพ้หนี้บุญคุณ (ช็อคโกแลต, กาแฟ, โกโก้, ผลไม้ส้ม - มะนาว, ส้ม, ส้มโอ, ส้ม, ไก่, ชิป, เครื่องดื่มสีฟอง, ถั่ว, กะเทาะเค็มผลไม้สีแดงและผัก) จะแสดงสำหรับผู้ป่วยทั้งหมดในระยะเวลาเฉียบพลัน มีอาการปวดอย่างรุนแรงในช่องท้องตารางที่ 1 กำหนด (antiulcer) ในรูปแบบของภาวะไตวายเรื้อรังมีการใช้อาหารปลอดสารพิษที่มีโปรตีน จำกัด

ยาสำหรับ vasculitis ริดสีดวงทวาร

การรักษาพยาบาลจะดำเนินการโดยคำนึงถึงระยะของโรครูปแบบทางคลินิกลักษณะของกลุ่มอาการทางคลินิกหลักความรุนแรงลักษณะของหลักสูตร

เกณฑ์ความรุนแรงของ vasculitis ริดสีดวงทวาร:

• แสง - สุขภาพที่น่าพอใจ, ungrowth, rheumatoid arthralgia;
• ความรุนแรงปานกลาง - ผื่นจำนวนมากอาการปวดข้อหรือข้ออักเสบปวดท้องระยะ microhematuria, ร่องรอย proteinuria;
• ผื่นที่อุดมสมบูรณ์, การระบายน้ำ, องค์ประกอบของการเป็นเนื้องอก, angioedema; ปวดท้องอย่างต่อเนื่อง, เลือดออกทางเดินอาหาร; macrohematuria, โรคไต, ไตวายเฉียบพลัน

ยาประกอบด้วยเชื้อโรคและอาการ

การรักษาโรค vasculitis ที่เกิดจากเชื้อโรคตามลักษณะและระยะเวลาขึ้นอยู่กับการปรับตำแหน่งของหลอดเลือดและความรุนแรง สำหรับการรักษาให้ใช้โซเดียมเฮปารินในปริมาณที่เลือกเป็นรายบุคคล ในกรณีเกือบทุกกรณีมีการระบุ antiaggregants ตามตัวบ่งชี้ - ตัวกระตุ้น fibrynolysis นอกจากนี้หากการรักษาทำได้ง่ายโดยใช้ antiaggregants แล้วในรูปแบบปานกลางและรุนแรงต้องใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดร่วมกับยาต้านเกล็ดเลือด Glucocorticosteroids ถูกกำหนดไว้สำหรับโรคที่รุนแรงและด้วยโรคไตอักเสบ Shenlaine-Genocha ของยาที่มีภูมิคุ้มกันในโรคไต cyclophosphamide, azathioprine อนุพันธ์ 4-aminoquinoline กำหนด ในกรณีที่มีการติดเชื้อเฉียบพลันหรืออาการกำเริบของโรคติดเชื้อเรื้อรังจะใช้ยาปฏิชีวนะ ถ้ากระบวนการติดเชื้อสนับสนุนการกลับเป็นซ้ำของ vasculitis ริดสีดวงทวาร immunoglobulins สำหรับการฉีดยาเข้าเส้นเลือดดำจะรวมอยู่ในแพคเกจการรักษา

ด้านล่างเป็นข้อบ่งชี้ถึงวัตถุประสงค์และวิธีการใช้วิธีการที่ทำให้เกิดโรคในการรักษาโรค vasculitis ริดสีดวงทวาร

• Antiagundants เป็นทุกรูปแบบของโรค Dipyridamole (curantyl, persanthin) ที่ปริมาณ 5-8 มก. / กก. ต่อวันใน 4 จำนวนที่แบ่ง; pentoxifylline (trental, agapurin) 5-10 มก. / กก. ต่อวันใน 3 ขนาด; ticlopidine (tiklid) 250 มก. วันละสองครั้ง ในหลักสูตรที่รุนแรงยาสองชนิดจะมีการกำหนดพร้อมกันเพื่อเพิ่มผล antiaggregant activator fibrinoliza - nicotinic acid, xanthinal nicotinate (theonikol, komplamin) - ขนาดยาที่ได้รับการคัดเลือกโดยคำนึงถึงความไวของแต่ละบุคคลโดยปกติแล้วจะอยู่ที่ 0.3-0.6 กรัมต่อวัน ระยะเวลาในการรักษาขึ้นอยู่กับลักษณะทางคลินิกและความรุนแรง: 2-3 เดือน - มีการไหลง่าย 4-6 เดือน - โดยเฉลี่ย; ถึง 12 เดือน - มีหลักสูตรกำเริบรุนแรงและ Shenlaine-Genocha ไตอักเสบ; ในหลักสูตรเรื้อรังทำซ้ำหลักสูตรสำหรับ 3-6 เดือน
• Anticoagulants - ระยะเวลาที่ใช้งานของรูปแบบขนาดกลางและหนัก ใช้โซดาไฟ heparin หรืออะมิโนโมเลกุลต่ำ - แคลเซียมซุพราราพิน (Fraxiparin) ปริมาณโซเดียมเฮปารินจะถูกเลือกเป็นรายบุคคลขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค (โดยเฉลี่ย 100-300 หน่วยต่อกิโลกรัมและน้อยกว่า - ปริมาณที่สูงขึ้น) โดยมุ่งเน้นไปที่การเปลี่ยนแปลงทางบวกและดัชนี coagulogram โดยเฉลี่ยแล้วการรักษามักใช้เวลาประมาณ 25-30 วัน; ที่รุนแรง - เพื่อบรรเทาอาการดาวน์ซินโดรมทางคลินิกอย่างต่อเนื่อง (45-60 วัน); กับโรคไขข้ออักเสบ vasculitis ริดสีดวงทวาร, ระยะเวลาของการรักษาด้วยเฮปารินจะถูกกำหนดเป็นรายบุคคล ยาเสพติดจะถูกยกเลิกอย่างช้าๆที่ 100 หน่วย / กก. ต่อวันทุกๆ 1-3 วัน
• Glucocorticosteroids - เป็นหลักสูตรที่รุนแรงของผิวหนัง, เกี่ยวกับข้อต่อ, กลุ่มอาการของช่องท้อง, ความเสียหายของไต ในรูปแบบที่เรียบง่ายและผสมโดยไม่มีความเสียหายจากไต prednisolone ขนาด 0.7-1.5 มก. / กก. ต่อวันในระยะเวลาสั้น ๆ (7-20 วัน) ด้วยการพัฒนาหยกชเลนเน่ - เจโนโคชกำหนดให้มก. 2 มก. / กก. ต่อวันเป็นเวลา 1-2 เดือนและลดลง 2.5-5.0 มก. 1 ครั้งใน 5-7 วันก่อนการยกเลิก
• Cytostatics - หยกชนิดรุนแรง, โรคผิวหนังที่มีเนื้อตายกับภูมิหลังของกิจกรรมภูมิคุ้มกันสูง อนุพันธ์ของ 4-aminoquinoline - กับการสูญเสียของอาการรุนแรงเมื่อเทียบกับพื้นหลังของการลดลงของปริมาณของ prednisolone หรือหลังจากการถอนตัว
• ยาปฏิชีวนะ - การติดเชื้อในระหว่างการเปิดตัวหรือกับพื้นหลังของโรคการปรากฏตัวของ foci ของการติดเชื้อ
• IVIG เป็นโรคร้ายแรงที่เกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องอย่างต่อเนื่องของโรคที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อแบคทีเรียและ / หรือไวรัสซึ่งไม่เหมาะสำหรับการรักษา IVIG เป็นยาที่ต่ำและอัตราแลกเปลี่ยนเฉลี่ย (400-500 มก. / กก.)

การรักษาอาการของ vasculitis ที่เป็นโรคริดสีดวงทวารโดยรวมถึงการรักษาด้วย infusion, antihistamines, enterosorbents, NSAIDs ในการรักษารูปแบบที่เกิดขึ้นเรื่อย ๆ ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษในการค้นหาสาเหตุที่เป็นไปได้ที่สนับสนุนกระบวนการทางพยาธิวิทยา ส่วนใหญ่มักเป็นปัจจัยติดเชื้อดังนั้นการให้ความสำคัญกับการติดเชื้อมักนำไปสู่การให้อภัย

ใน vasculitis hemorrhagic รุนแรงในช่วงระยะเฉียบพลันของ dextran ทางหลอดเลือดดำ (reopoliglyukina) ผสมกลูโคสยาสลบหรือยาชา (ในอัตราส่วน 3: 1) ยาแอนตี้ฮิสตามีผลบังคับใช้ในเด็กที่มีประวัติความเป็นมาของอาหารแพ้ยาหรือใช้ในครัวเรือน, อาการโรคหวัดของ diathesis exudative, โรคภูมิแพ้ (ไข้ละอองฟาง, บวม angioneurotic หลอดลมอักเสบอุดกั้นหอบหืดหลอดลมบริการ) ใช้คลีมาสทีน (Tavegil) คลอโรไพรามีน (Suprastinum), เมบไฮโดรลิน (Diazolinum) hifenadina (Phencarolum) และยาเสพติดอื่น ๆ ในปริมาณที่อายุ 7-10 วัน chelators [ลิกนินไฮโดรไลซ์ (Polyphepanum) smectite dioctahedral (Smecta) โพวิโดน (enterosorb) คาร์บอน 3-4 ครั้งต่อวันสำหรับ 5-10 วัน] ที่จำเป็นสำหรับผู้ป่วยที่มีประวัติแพ้เมื่อตัวแทนอาหารเป็นปัจจัยกระตุ้นของการเกิดโรค . สารตัวทำละลายเชื่อมโยงสารพิษและสารที่มีฤทธิ์ทางชีวภาพเข้ากับลำไส้เล็กทำให้ไม่สามารถซึมเข้าไปในกระแสเลือดได้ NSAIDs มีกำหนดเป็นหลักสูตรระยะสั้นในกรณีของโรคข้อเข่าที่รุนแรง

การผ่าตัดรักษาโรค vasculitis ริดสีดวง

การผ่าตัด (laparoscopy, laparotomy) จะแสดงในการพัฒนาอาการของ "acute abdomen" ในผู้ป่วยที่มีอาการท้อง นอกจากนี้ในช่วงเวลาของการบรรเทาตามข้อบ่งชี้ (tonsillitis เรื้อรัง), tonsillectomy จะดำเนินการ

ข้อบ่งชี้ในการให้คำปรึกษาจากผู้เชี่ยวชาญคนอื่น ๆ

• ศัลยแพทย์เป็นโรคในช่องท้องเด่นชัด
• ENT, ทันตแพทย์ - พยาธิวิทยาของอวัยวะ ENT ความจำเป็นในการสุขาภิบาลของฟัน
• นักประสาทวิทยา - เนื้องอก Shenlaine-Genocha

การป้องกัน

ไม่ได้มีการพัฒนายาป้องกันวัณโรคที่เป็นโรคริดสีดวงทวารเบื้องต้น การป้องกันการกำเริบของโรคและการกำเริบของโรค Henoch-Schönleinจ้ำคือการป้องกันการกำเริบของ foci การจัดรูปการติดเชื้อการปฏิเสธการรับยาปฏิชีวนะกำจัดการสัมผัสกับสารก่อภูมิแพ้ปัจจัยกระตุ้น - ระบายความร้อน, การออกกำลังกาย, สถานการณ์ความเครียด

[24], [25],

พยากรณ์

ผลของ vasculitis ริดสีดวงทวารเป็นที่นิยมโดยทั่วไป การฟื้นตัวหลังการเปิดตัวมีขึ้นในมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย บางทีอาจเป็นโรคที่เกิดขึ้นเป็นประจำในระยะยาวโดยมีความถี่ในการกำเริบขึ้นตั้งแต่ครั้งเดียวเป็นเวลาหลายปีถึงเดือน การเกิดภาวะแทรกซ้อนในช่องท้องเป็นไปได้ (intussusception, intestinal obstruction, perforation of intestine with peritonitis) เนื้องอก Shenlaine-Genocha อาจมีความซับซ้อนได้เนื่องจากภาวะไตวายเฉียบพลันไม่เพียงพอ การพยากรณ์โรคกำหนดระดับความเสียหายของไตเนื่องจากความล้มเหลวของไตเรื้อรังอาจเกิดขึ้นได้ การพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์ของ vasculitis ริดสีดวงทวารเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของโรคไต, ความดันโลหิตสูงและการขยายตัว extracapillary ในรูปแบบของกึ่งดวงจันทร์

[26]