โรคหลอดเลือดอุดตัน - การรักษา

การรักษาไมโครแองจิโอพาธีที่เกิดจากลิ่มเลือด ได้แก่ การใช้พลาสมาสดแช่แข็ง ซึ่งมีจุดประสงค์เพื่อป้องกันหรือจำกัดการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดและความเสียหายของเนื้อเยื่อ และการบำบัดเสริมที่มุ่งขจัดหรือจำกัดความรุนแรงของอาการทางคลินิกหลัก อย่างไรก็ตาม อัตราส่วนของการรักษาประเภทนี้ในกลุ่มอาการยูรีเมียจากเม็ดเลือดแดงแตกและภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากลิ่มเลือดนั้นแตกต่างกัน

การรักษาอาการยูรีเมียที่เกิดจากเม็ดเลือดแดงแตกโดยทั่วไป

พื้นฐานของการรักษาอาการเลือดแตกในจากโรคท้องร่วงคือการบำบัดแบบประคับประคอง ได้แก่ การแก้ไขความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์ในเลือด ภาวะโลหิตจาง ไตวาย ในกรณีที่มีอาการรุนแรงของลำไส้ใหญ่มีเลือดออกในเด็ก จำเป็นต้องให้สารอาหารทางเส้นเลือด

การควบคุมสมดุลน้ำ

ในกรณีที่มีปริมาณปัสสาวะต่ำ จำเป็นต้องเติม BCC ด้วยการให้สารละลายคอลลอยด์และคริสตัลลอยด์ทางเส้นเลือดดำ ในภาวะที่ไม่มีปัสสาวะ การให้ของเหลวในปริมาณมากต้องใช้ความระมัดระวังเนื่องจากมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะน้ำในร่างกายสูงเกินไป ซึ่งเป็นสาเหตุที่จำเป็นต้องรักษาโรคไตอักเสบอย่างทันท่วงที ในกรณีที่มีภาวะปัสสาวะน้อย การให้คริสตัลลอยด์ทางเส้นเลือดดำร่วมกับฟูโรเซไมด์ในปริมาณมากในบางกรณีจะช่วยหลีกเลี่ยงโรคไตอักเสบได้

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

การแก้ไขภาวะโลหิตจาง

การถ่ายเลือดแดงนั้นมีข้อบ่งชี้สำหรับการรักษาโรคโลหิตจาง โดยจำเป็นต้องรักษาระดับฮีมาโตคริตให้อยู่ที่ 33-35% โดยเฉพาะในกรณีที่ระบบประสาทส่วนกลางได้รับความเสียหาย

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

การรักษาภาวะไตวายเฉียบพลัน

การฟอกไตหรือการฟอกไตทางช่องท้องใช้ในการรักษาภาวะไตวายเฉียบพลัน

การฟอกไตร่วมกับการแก้ไขภาวะโลหิตจางและความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์ในน้ำมีบทบาทสำคัญในการลดอัตราการเสียชีวิตในระยะเฉียบพลันของโรค

เพื่อป้องกันหรือจำกัดกระบวนการไมโครแองจิโอพาธิกในโรคท้องร่วงที่มีกลุ่มอาการยูรีเมียแตกเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตก การบำบัดเฉพาะด้วยพลาสมาสดแช่แข็งไม่ได้ระบุ เนื่องจากอัตราการหายเองตามธรรมชาติที่สูงและยังไม่มีหลักฐานว่ามีประสิทธิภาพ

ในการรักษาโรคยูรีเมียที่เกิดจากเม็ดเลือดแดงแตกโดยทั่วไป ยาปฏิชีวนะถือเป็นข้อห้ามใช้ เนื่องจากยาปฏิชีวนะอาจทำให้สารพิษไหลเข้าสู่กระแสเลือดจำนวนมากเนื่องจากจุลินทรีย์ตาย ซึ่งจะทำให้เกิดความเสียหายจากไมโครแองจิโอพาธีรุนแรงขึ้น และยาแก้ท้องร่วงที่ยับยั้งการเคลื่อนไหวของลำไส้ ต้องใช้ความระมัดระวังในการใช้เกล็ดเลือดเข้มข้น เนื่องจากอาจเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดเพิ่มขึ้นเนื่องจากมีเกล็ดเลือดใหม่ปรากฏในกระแสเลือด

เพื่อจับเวโรทอกซินในลำไส้ ได้มีการเสนอให้ใช้สารดูดซับที่ทำจากเรซินสังเคราะห์ทางปาก แต่ยังอยู่ในระหว่างการศึกษาวิธีการเหล่านี้

การรักษาโรคยูรีเมียที่เม็ดเลือดแดงแตกผิดปกติ/ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

พื้นฐานของการรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากลิ่มเลือดและกลุ่มอาการยูรีเมียเม็ดเลือดแดงแตกผิดปกติ รวมถึงรูปแบบรองของโรคหลอดเลือดอุดตันจากไมโครแองจิโอพาธี คือ พลาสมาสดแช่แข็ง มีสองวิธีในการบำบัดด้วยพลาสมาสดแช่แข็ง คือ การให้สารน้ำทางเส้นเลือดและการแลกเปลี่ยนพลาสมา เป้าหมายของการบำบัดคือการหยุดการก่อตัวของลิ่มเลือดในหลอดเลือดโดยการนำส่วนประกอบจากธรรมชาติที่มีฤทธิ์ในการย่อยสลายโปรตีนเข้าไปในพลาสมา โดยคำนึงถึงมัลติเมอร์ขนาดใหญ่พิเศษของแฟกเตอร์ฟอนวิลเลอบรันด์ สารกันเลือดแข็ง และส่วนประกอบของระบบการสลายไฟบริน ในระหว่างการแลกเปลี่ยนพลาสมา นอกจากการเติมเต็มปัจจัยเหล่านี้ที่ขาดหายไปแล้ว ยังสามารถทำได้โดยการกำจัดตัวกลางที่สนับสนุนกระบวนการไมโครแองจิโอพาธีและมัลติเมอร์ของแฟกเตอร์ฟอนวิลเลอบรันด์ด้วยเครื่องจักรอีกด้วย เชื่อกันว่าประสิทธิภาพสูงของการแลกเปลี่ยนพลาสมาเมื่อเทียบกับการให้สารน้ำทางเส้นเลือดแช่แข็งนั้นเกี่ยวข้องกับความเป็นไปได้ในการนำพลาสมาปริมาณมากเข้าสู่กระบวนการโดยไม่เสี่ยงต่อภาวะน้ำในร่างกายสูงเกินไป ในเรื่องนี้ ภาวะไม่มีปัสสาวะ ความเสียหายรุนแรงต่อระบบประสาทส่วนกลางและหัวใจพร้อมกับการพัฒนาของภาวะไหลเวียนโลหิตล้มเหลวเป็นข้อบ่งชี้ที่ชัดเจนสำหรับการแลกเปลี่ยนพลาสมา

เมื่อทำการรักษาด้วยการฉีด FFP พลาสมาจะถูกฉีดเข้าเส้นเลือดในขนาด 30-40 มก./กก. ของน้ำหนักตัวในวันแรก และในขนาด 10-20 มก./กก. ในวันถัดมา ดังนั้น ระบอบการให้พลาสมาจึงสามารถฉีดพลาสมาได้ประมาณ 1 ลิตรต่อวัน เมื่อทำการแลกเปลี่ยนพลาสมาในผู้ป่วย TMA ควรนำพลาสมาออก 1 ปริมาตรต่อครั้ง (40 มล./กก. ของน้ำหนักตัว) โดยแทนที่ด้วยพลาสมาสดแช่แข็งในปริมาณที่เหมาะสม การแทนที่พลาสมาที่ถูกดึงออกด้วยอัลบูมินและคริสตัลลอยด์นั้นไม่มีประสิทธิผล ความถี่ของขั้นตอนการแลกเปลี่ยนพลาสมาและระยะเวลาทั้งหมดของการรักษาไม่ได้กำหนดไว้อย่างชัดเจน แต่แนะนำให้แลกเปลี่ยนพลาสมาทุกวันในสัปดาห์แรก ตามด้วยการบำบัดทุกๆ วันเว้นวัน การรักษาด้วยพลาสมาสดแช่แข็งสามารถเข้มข้นขึ้นได้โดยการเพิ่มปริมาณการแลกเปลี่ยนพลาสมา ในผู้ป่วยที่เป็นโรคหลอดเลือดแดงแข็งตัวและดื้อต่อการรักษาด้วยพลาสม่าสดแช่แข็ง วิธีที่เลือกใช้คือ การแยกพลาสม่าโดยทดแทนพลาสม่า 1 ปริมาตรวันละ 2 ครั้งเพื่อลดระยะเวลาการหมุนเวียนของพลาสม่าที่ได้รับ ควรให้การรักษาด้วยพลาสม่าสดแช่แข็งต่อไปจนกว่าจะหายขาด ซึ่งจะเห็นได้จากภาวะเกล็ดเลือดต่ำและภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหยุดลง ดังนั้น ควรติดตามการรักษาด้วยพลาสม่าสดแช่แข็งโดยการตรวจนับเกล็ดเลือดและระดับ LDH ในเลือดทุกวัน หากระดับเกล็ดเลือดกลับมาเป็นปกติและคงอยู่หลายวัน จะทำให้หยุดการรักษาด้วยพลาสม่าได้ การรักษาด้วยพลาสม่าสดแช่แข็งมีประสิทธิผลในผู้ป่วยโรคหลอดเลือดแดงแข็งตัว 70-90% ขึ้นอยู่กับรูปแบบ

ยังไม่มีการพิสูจน์การใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือด (เฮปาริน) ในโรคหลอดเลือดอุดตันชนิดไมโครแองจิโอพาธี นอกจากนี้ ยังมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการมีเลือดออกเมื่อใช้ในผู้ป่วย HUS/TTP

การบำบัดด้วยยาต้านเกล็ดเลือดเพียงอย่างเดียวไม่มีประสิทธิภาพในระยะเฉียบพลันของโรคและยังมีความเสี่ยงต่อการเกิดเลือดออกอีกด้วย ยาต้านเกล็ดเลือดอาจได้รับการแนะนำในช่วงระยะฟื้นตัวเมื่อมีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะเกล็ดเลือดสูง ซึ่งอาจมาพร้อมกับการเกาะตัวของเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นและจึงมีความเสี่ยงต่อการกำเริบของโรค ประสิทธิภาพของการรักษาด้วยยาพรอสตาไซคลินซึ่งมีจุดประสงค์เพื่อลดความผิดปกติของหลอดเลือดยังไม่ได้รับการพิสูจน์

ในกรณีไมโครแองจิโอพาธีอุดตันหลอดเลือดที่เกิดจากยา จำเป็นต้องหยุดใช้ยาที่เกี่ยวข้อง การเกิดไมโครแองจิโอพาธีอุดตันหลอดเลือดในโรคภูมิต้านทานตนเองนั้นต้องได้รับการรักษาที่ตรงจุด โดยหลักแล้วจะต้องสั่งจ่ายยาหรือเพิ่มปริมาณยาที่กดภูมิคุ้มกัน ซึ่งจะทำการรักษาด้วยพลาสมาแช่แข็งสด การรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์สำหรับรูปแบบคลาสสิกของโรคเม็ดเลือดแดงแตกและภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำจะไม่ได้ผลหากใช้ยาเหล่านี้เป็นยาเดี่ยว และการใช้ยาเหล่านี้ร่วมกับพลาสมาแช่แข็งสดจะทำให้ประเมินประสิทธิผลได้ยาก ดังนั้นเพรดนิโซโลนจึงไม่เหมาะสำหรับรูปแบบคลาสสิกของไมโครแองจิโอพาธีอุดตันหลอดเลือดเหล่านี้ การรักษาด้วยยาที่ยับยั้งเซลล์จะไม่ใช้สำหรับรูปแบบคลาสสิกของไมโครแองจิโอพาธีอุดตันหลอดเลือด มีเพียงคำอธิบายที่แยกออกมาเกี่ยวกับประสิทธิภาพของวินคริสตินในภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำเท่านั้น ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ได้มีการพยายามรักษาโรคเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากลิ่มเลือดด้วย IgG ทางเส้นเลือด แต่ยังไม่มีการพิสูจน์ประสิทธิภาพของวิธีการรักษาดังกล่าวจนถึงปัจจุบัน

สำหรับโรคหลอดเลือดอุดตันชนิดเรื้อรังที่กลับมาเป็นซ้ำ แนะนำให้ผ่าตัดม้ามออก ซึ่งเชื่อว่าจะช่วยป้องกันไม่ให้โรคกลับมาเป็นซ้ำอีกในอนาคต

สำหรับการรักษาความดันโลหิตสูงในผู้ป่วย HUS/TTP ควรใช้ยา ACE inhibitors อย่างไรก็ตาม ในกรณีที่เป็นความดันโลหิตสูงที่ดื้อต่อการรักษา หรือในกรณีที่มีภาวะสมองเสื่อมจากความดันโลหิตสูง จำเป็นต้องทำการผ่าตัดไตทั้งสองข้างออก

การปลูกถ่ายไต

การปลูกถ่ายไตอาจประสบความสำเร็จในผู้ป่วย HUS/TTP อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยเหล่านี้มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะหลอดเลือดแดงแข็งตัวซ้ำในเนื้อเยื่อที่ปลูกถ่าย ซึ่งจะยิ่งเพิ่มความเสี่ยงมากขึ้นหากใช้ยาไซโคลสปอรินเอ ในเรื่องนี้ ขอแนะนำให้หลีกเลี่ยงการจ่ายยา Sandimmune ให้กับผู้ป่วย HUS/TTP