ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง

ภาวะทางคลินิกที่เกิดจากระดับบิลิรูบินซึ่งเป็นเม็ดสีน้ำดีในเลือดเพิ่มขึ้น เรียกว่า ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง ซึ่งมักเป็นสัญญาณของโรคหรือพยาธิสภาพอื่นๆ

ใน ICD-10 ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงในผู้ใหญ่มีรหัส E80.7 - ความผิดปกติของการเผาผลาญบิลิรูบินที่ไม่ระบุรายละเอียด (อยู่ในหมวดความผิดปกติของการเผาผลาญ) ในทารก - อยู่ในหมวดภาวะบางอย่างที่เกิดขึ้นในระยะก่อนคลอด (รหัส P59.0 - โรคดีซ่านในทารกแรกเกิด) และภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงโดยไม่ระบุถึงโรคดีซ่าน จัดเป็นภาวะที่เบี่ยงเบนไปจากเกณฑ์ปกติที่ตรวจพบระหว่างการตรวจเลือด (รหัส R17.9)

ระบาดวิทยา

จากการศึกษาทางคลินิกบางกรณี พบว่าอุบัติการณ์ของภาวะบิลิรูบินใน เลือดสูงร่วม กับโรคดีซ่านอยู่ที่ประมาณร้อยละ 4-12 ของประชากรทั่วไป

ใน 46% ของกรณีมีความเกี่ยวข้องกับไวรัสตับอักเสบ ใน 30% ของกรณีมีความเกี่ยวข้องกับโรคตับจากแอลกอฮอล์ ใน 2% ของกรณีมีความเกี่ยวข้องกับโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก และใน 2% ของกรณีมีความเกี่ยวข้องกับโรคของกิลเบิร์ต

ระดับบิลิรูบินในเลือดที่เพิ่มขึ้นซึ่งเกิดจากไวรัสตับอักเสบ มักพบในผู้ป่วยอายุน้อย และพบในผู้ป่วยโรคตับแข็งและมะเร็งตับในผู้สูงอายุ

ในช่วงวันแรกๆ ของชีวิต ภาวะไฮเปอร์บิลิรูบินในเลือดจะพัฒนาขึ้นในระดับหนึ่งในประมาณ 60-80% ของทารกแรกเกิดที่แข็งแรงทั้งหมดที่คลอดครบกำหนด และในสองในสามของกรณี – เนื่องมาจากเหตุผลทางสรีรวิทยา

ทารกที่กินนมแม่เกือบ 10% มีอาการตัวเหลืองเรื้อรัง (กลุ่มอาการ Lucy-Driscoll) ในช่วงสัปดาห์แรกๆ หลังคลอด

สาเหตุ ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง

ในกระบวนการสลาย เซลล์เม็ดเลือดแดงที่ “หมดอายุ” ตามธรรมชาติ หรือที่เรียกว่าภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทางสรีรวิทยา ฮีโมโก ลบินซึ่งเป็นรงควัตถุในเลือดที่ลำเลียงออกซิเจนซึ่งประกอบด้วยโปรตีนและฮีม (องค์ประกอบที่ไม่ใช่โปรตีนและมีธาตุเหล็ก) จะถูกทำลายไปด้วย ในระหว่างการสลายฮีม รงควัตถุน้ำดีที่เรียกว่าบิลิเวอร์ดินจะถูกสร้างขึ้นก่อน จากนั้นด้วยความช่วยเหลือของเอนไซม์จากแมคโครฟาจของระบบฟาโกไซต์โมโนนิวเคลียร์ บิลิรูบินจะถูกสร้างขึ้นในตับ บิลิรูบินจะเข้าสู่น้ำดีและเข้าสู่ลำไส้เล็ก มีเพียงส่วนเล็กน้อยเท่านั้นที่เข้าสู่กระแสเลือด ซึ่งโดยปกติปริมาณบิลิรูบินจะไม่เกิน 1-1.2 มิลลิกรัมต่อเดซิลิตร (17 ไมโครโมลต่อลิตร)

แต่ในโรคและพยาธิสภาพบางชนิด ตัวบ่งชี้นี้อาจสูงผิดปกติ กล่าวคือ ระดับบิลิรูบินในเลือดที่สูงไม่ใช่โรค แต่เป็นสัญญาณของกระบวนการทางพยาธิวิทยา - ความผิดปกติของการเผาผลาญบิลิรูบิน

สาเหตุโดยทั่วไปจะแบ่งออกเป็น สาเหตุภายนอกตับและสาเหตุภายในตับ สาเหตุภายในตับ ได้แก่:

• ไวรัส (A, B, C, D, E, HSV), แอลกอฮอล์, โรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง, โรคตับอักเสบจากยา
• ภาวะน้ำดีคั่งในตับ- การคั่งของน้ำดี;
• โรคตับจากแอลกอฮอล์;
• การเปลี่ยนแปลงของภาวะเสื่อมของตับและการทำงานผิดปกติ โดยเฉพาะในโรคไขมันพอกตับตลอดจนตับแข็งและเนื้องอก
• โรคซาร์คอยโดซิสและ โรคอะไมลอยโดซิส ของตับ

ผู้เชี่ยวชาญระบุว่าภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงมีสาเหตุมาจากภายนอกตับ ดังนี้

• การอักเสบของท่อน้ำดีจนเกิดการตีบตัน
• โรค นิ่วในถุงน้ำดี – โรคนิ่วในถุงน้ำดี;
• นิ่วในท่อน้ำดีส่วนรวม (choledochus);
• การคั่งของน้ำดีนอกตับ ซึ่งเกิดจากซีสต์ของท่อน้ำดีร่วมหรือตับอ่อน ตลอดจนจากการทำงานผิดปกติของหูรูดของทางเดินน้ำดี
• การอักเสบเฉียบพลันและเรื้อรังของตับอ่อน – ตับอ่อนอักเสบ;
• เนื้องอกร้ายของถุงน้ำดี ท่อน้ำดี หรือตับอ่อน
• โรคโลหิตจางจาก เม็ดเลือดแดงแตก (เกี่ยวข้องกับการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น)
• โรคโลหิต จางเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากยา

ภาวะไฮเปอร์บิลิรูบินในเลือดในระหว่างตั้งครรภ์ ซึ่งสองในสามเกิดขึ้นในไตรมาสที่สาม อาจเกิดจากทั้งการมีนิ่วในถุงน้ำดีและการไหลออกของน้ำดีช้า - โรคน้ำดีคั่งในตับในระหว่างตั้งครรภ์ และภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเร็วขึ้นในกลุ่มอาการ HELLP - ภาวะแทรกซ้อนของ ครรภ์ เป็นพิษ

อ่านเพิ่มเติม:

• สาเหตุของบิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้น
• สาเหตุของโรคดีซ่าน

ปัจจัยเสี่ยง

ความเสี่ยงของความผิดปกติของการเผาผลาญบิลิรูบินเมื่อระดับบิลิรูบินในกระแสเลือดเพิ่มขึ้นจะเพิ่มขึ้นตาม:

• กระบวนการอักเสบในตับจากสาเหตุปรสิต (ในกรณีของการติดเชื้อพยาธิใบไม้แมว อีคิโนค็อกคัส ฟาสซิโอลา ลีชมาเนีย พยาธิใบไม้ ฯลฯ)
• การดื่มสุราเกินขนาด;
• เนื้องอกร้ายของถุงน้ำดีหรือตับ รวมถึงมะเร็งเม็ดเลือดขาว
• โรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกทางพันธุกรรม, โรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิคุ้มกันตนเองและโรคโลหิตจางเม็ดเลือดรูปเคียว;
• การละเมิดสมดุลกรด-เบสในร่างกาย - กรดเมตาบอลิก;
• การลดลงของระดับอัลบูมินที่สังเคราะห์โดยตับในเลือด – ภาวะอัลบูมินในเลือดต่ำ
• ปฏิกิริยาการถ่ายเลือดเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตก;
• ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด;
• กลุ่มอาการการปฏิเสธในผู้ที่ได้รับการปลูกถ่ายตับ

ในเด็ก ปัจจัยดังกล่าวอาจรวมถึง: โรคตับอักเสบบีแต่กำเนิด; โรคพังผืดในตับแต่กำเนิด; กลุ่มอาการหรือโรค Caroli (การขยายใหญ่แต่กำเนิดของช่องว่างของท่อน้ำดีในตับ); โรคเมตาบอลิซึม; การสร้างเม็ดเลือดแดงที่ไม่มีประสิทธิภาพและภาวะไขกระดูกมีความยืดหยุ่นมากเกินไป (ตัวอย่างเช่น ในกลุ่มอาการ MDS)

กลไกการเกิดโรค

การพัฒนาของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงมีพื้นฐานมาจากความผิดปกติของการเผาผลาญบิลิรูบิน และการเกิดโรคของภาวะทางคลินิกนี้เกิดจากการไม่สามารถเปลี่ยนแปลงผลิตภัณฑ์จากการสลายของเม็ดเลือดแดงได้อย่างเหมาะสม หรือเกิดจากปัญหาในการกำจัดออกจากร่างกาย (เนื่องจากการอุดตันของท่อน้ำดีหรือความเสียหายต่อเซลล์ตับ) หรือจากการทำลายเม็ดเลือดแดงที่เร็วขึ้น (เม็ดเลือดแดงแตกมากขึ้น)

บิลิรูบินรวมในเลือดแสดงด้วยบิลิรูบินทางอ้อม (บิลิรูบินอิสระ บิลิรูบินไม่จับตัว หรือบิลิรูบินไม่จับคู่) และบิลิรูบินโดยตรง (บิลิรูบินจับตัวหรือจับคู่) และขึ้นอยู่กับว่าบิลิรูบินชนิดใดมีระดับบิลิรูบินในเลือดสูงผิดปกติ ภาวะทางคลินิกนี้แบ่งออกเป็นหลายประเภท:

• ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงทางอ้อมหรือภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงแบบไม่จับคู่ (มีปริมาณบิลิรูบินอิสระมากกว่าร้อยละ 85)
• ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงโดยตรงหรือภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงแบบคอนจูเกต

บิลิรูบินคอนจูเกชันคืออะไร? โดยเฉลี่ยแล้ว ผู้ใหญ่จะผลิตบิลิรูบินได้ 4 มิลลิกรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม ในเซลล์ตับ ภายใต้การทำงานของเอนไซม์ UDP-กลูคูโรนิลทรานสเฟอเรส (ยูริดีนไดฟอสเฟตกลูคูโรโนซิลทรานสเฟอเรส หรือ UDPGT) จะเกิดการจับหรือคอนจูเกชัน (จากภาษาละติน conjugatio ซึ่งแปลว่า การเชื่อมต่อ) ระหว่างบิลิรูบินอิสระหรือบิลิรูบินทางอ้อม ที่ไม่ละลายในของเหลวทางสรีรวิทยา แต่ละลายในไขมัน ได้กับกรดกลูคูโรนิก (เบต้า-ดี-กลูคูโรนิก) กระบวนการนี้เรียกว่า กลูคูโรนิเดชัน หรือ กลูคูโรนิกคอนจูเกชัน ซึ่งไม่เพียงแต่เกิดขึ้นกับบิลิรูบินเท่านั้น แต่ยังเกิดการรวมตัวกับกรดนี้ (ซึ่งก่อตัวเป็นกลูคูโรไนด์ที่ละลายน้ำได้) สารอันตรายทั้งจากภายนอกและภายในร่างกาย รวมถึงสารเมตาบอไลต์ของยา จะถูกกำจัดออกจากร่างกาย

ดังนั้น บิลิรูบินจากสถานะอิสระจะผ่านเข้าสู่สถานะที่ผูกมัด: บิลิรูบินรูปแบบคอนจูเกต ซึ่งเป็นบิลิรูบินโดยตรงในเลือด (บิลิรูบินไดกลูคูโรไนด์) สามารถละลายน้ำได้และมีพิษต่อร่างกายน้อยกว่า ด้วยความช่วยเหลือของโปรตีน MRP2 (การดื้อยาหลายชนิด) บิลิรูบินจะถูกขนส่งผ่านเยื่อหุ้มพลาสมาของเซลล์ตับและเข้าสู่หลอดเลือดฝอยน้ำดี จากนั้น บิลิรูบินคอนจูเกตจะถูกหลั่งเข้าสู่ลำไส้เล็กพร้อมกับน้ำดี ซึ่งบิลิรูบินส่วนน้อยจะถูกดูดซึมกลับเข้าสู่ตับ และส่วนใหญ่จะถูกกรองโดยไตและขับออกจากร่างกายพร้อมกับปัสสาวะ บิลิรูบินบางส่วนที่ไม่ได้คอนจูเกตกับน้ำดีจะเข้าสู่ลำไส้ ซึ่งภายใต้การทำงานของเอนไซม์จุลินทรีย์ในลำไส้ บิลิรูบินจะถูกเปลี่ยนเป็นสเตอร์โคบิลิน (ซึ่งขับออกมาพร้อมกับอุจจาระ) และยูโรบิลิน ซึ่งจะถูกขับออกมาพร้อมกับปัสสาวะ

การเกิดโรคของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงแบบไม่จับคู่ในกลุ่มอาการของ Gilbert และ Crigler-Najjar เกี่ยวข้องโดยตรงกับการละเมิดการจับคู่บิลิรูบินอันเนื่องมาจากการขาดเอนไซม์ UDFGT

ในโรคตับอักเสบ ตับอักเสบจากสาเหตุต่างๆ น้ำดีคั่งค้างทั้งภายในและภายนอกตับ ท่อน้ำดีร่วมหรือท่อน้ำดีตีบแคบลง ปัญหาเกี่ยวกับการกำจัดบิลิรูบินคอนจูเกต ซึ่งนำไปสู่ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง (คอนจูเกต) นอกจากนี้ ในโรคเหล่านี้ เอนไซม์เบต้ากลูคูโรนิเดสในไลโซโซมจะถูกกระตุ้น ซึ่งนำไปสู่การดีคอนจูเกตของบิลิรูบินกลูคูโรไนด์ และระดับบิลิรูบินอิสระในเลือดเพิ่มขึ้น

กลไกทางพยาธิสรีรวิทยาของระดับบิลิรูบินในเลือดที่เพิ่มขึ้นในกลุ่มอาการ Dubin-Johnson และ Rotor อธิบายได้จากการลดลงของความสามารถในการขับบิลิรูบินของร่างกาย และภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงแบบเป็นๆ หายๆ หรือเรื้อรังในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติเหล่านี้ ซึ่งล้วนสัมพันธ์กัน และกลุ่มอาการเหล่านี้ล้วนเป็นภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมหรือแต่กำเนิด

ในกลุ่มอาการทั้งหมดที่มีการขาดเอนไซม์ตับ UDFGT ที่กำหนดทางพันธุกรรมและการกลายพันธุ์ในยีนของโปรตีนขนส่ง จะเกิดภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงเรื้อรัง

ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงชนิดไม่แตกตัวที่ไม่เกี่ยวข้องกับเม็ดเลือดแดง (unconjugated non-hemolytic hyperbilirubinemia) ในกลุ่มอาการเดียวกันนี้ เรียกว่า ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงชนิดทำงาน (functional hyperbilirubinemia) หรือภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงชนิดไม่ร้ายแรง (benign hyperbilirubinemia) การเพิ่มขึ้นของระดับบิลิรูบินในเลือดจะมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของระดับเอนไซม์ทรานส์อะมิเนสและอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในระดับปานกลาง ร่วมกับภาวะดีซ่านเรื้อรังหรือชั่วคราว โดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของตับและการทำงานผิดปกติ และไม่มีภาวะน้ำดีคั่งค้างและการสลายตัวของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น

ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตก หมายถึงภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงทางอ้อมที่มีการสร้างบิลิรูบินเพิ่มขึ้นระหว่างการสลายของเม็ดเลือดแดงที่เร่งขึ้นหรือเพิ่มขึ้น (รวมถึงเนื่องจากการสังเคราะห์เอนไซม์เม็ดเลือดแดงที่กล่าวถึงข้างต้นไม่เพียงพอ เช่น G6PD และไพรูเวตไคเนส) เช่นเดียวกับภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก ตับไม่สามารถรับมือกับการควบแน่นกลูคูโรนิกและการเปลี่ยนแปลงของบิลิรูบินปริมาณมากได้ ส่งผลให้ระดับบิลิรูบินที่ไม่ควบแน่นเพิ่มขึ้น

อาการ ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง

ระดับบิลิรูบินในเลือดสูง (มากกว่า 2 มก./ดล. หรือ 34 ไมโครโมล/ลิตร) มักพบในโรคดีซ่าน ซึ่งอาการเริ่มแรกคืออาการดีซ่าน (ตัวเหลือง) เยื่อเมือก และตาขาว (เนื่องจากมีบิลิรูบินที่ไม่จับตัวเป็นก้อน) ปัสสาวะสีเข้ม อุจจาระมีสีผิดปกติ และคันผิวหนัง รายละเอียดทั้งหมดอยู่ในเอกสารเผยแพร่ - อาการของโรคดีซ่าน

ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงแบบไม่ร่วมกับอาการแสดงอาการดีซ่านแบบเหนือฮีปาติก (เม็ดเลือดแดงแตก)ในขณะที่ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงแบบร่วมกับอาการแสดงอาการดีซ่านทั้งแบบเนื้อตับ (parenchymatous) ร่วม กับการทำงานของตับที่บกพร่อง และแบบใต้ตับ (mechanic) ร่วมกับอาการดีซ่านแบบมีไขมันในอุจจาระ (steatorrhea) ปวดท้อง คลื่นไส้ อาเจียน และน้ำหนักลด

ระดับของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงจะถูกกำหนดโดยระดับสูงสุดของบิลิรูบินรวมในซีรั่มเลือด:

• ระยะแรกระดับบิลิรูบินรวมอยู่ในช่วง 12-15 มก./ดล.
• ระดับที่ 2 – 15-20 มก./ดล.
• ระดับที่ 3 – 20-30 มก./ดล.
• ระดับที่ 4 ระดับบิลิรูบินรวมในซีรั่มอยู่ที่ 30 มก./ดล.

การประเมินภาพทางคลินิกของโรคดีซ่านร่วมกับความเหลืองของส่วนแข็งของตาจะดีที่สุดเมื่อระดับบิลิรูบินในซีรั่มมากกว่า 2.5-3 มก./ดล.

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรคดีซ่านอาจไม่มีอาการใดๆ ในระยะยาวและสามารถหายเป็นปกติได้ ในขณะที่ผู้ป่วยรายอื่นๆ ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงและอาการตัวเหลืองอาจเป็นสัญญาณแรกของอาการที่คุกคามชีวิตได้

ประเภทของภาวะแทรกซ้อนและความรุนแรงของผลที่ตามมาจะแตกต่างกันไป ขึ้นอยู่กับสาเหตุพื้นฐานของระดับบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นในเลือดซึ่งทำให้เกิดอาการตัวเหลือง

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นในผู้ใหญ่ ได้แก่ โรคโลหิตจาง โรคตับอักเสบเรื้อรัง ความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์ เลือดออก ตับทำงานผิดปกติ และไตวาย

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจากภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงในระหว่างตั้งครรภ์ ผู้เชี่ยวชาญได้ให้ความเห็นไว้ว่า ได้แก่ การคลอดก่อนกำหนด การขาดวิตามินเคซึ่งมีความเสี่ยงต่อการเกิดเลือดออกมากระหว่างการคลอดบุตรเนื่องจากการแข็งตัวของเลือดลดลง ภาวะทารกในครรภ์เครียด ขี้เทาเข้าไปในน้ำคร่ำ และปัญหาการหายใจในทารกแรกเกิด

ในทารกแรกเกิด ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดคือภาวะสมองเสื่อม ความจริงก็คือบิลิรูบินชนิดไม่จับตัวเป็นก้อน (unconjugated bilirubin) เป็นพิษต่อระบบประสาท และเมื่อระดับบิลิรูบินในกระแสเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (˃ 20-25 มก./ดล.) บิลิรูบินจะแทรกซึมผ่านกำแพงกั้นเลือดสมองเข้าไปในสมองและไปเกาะที่นิวเคลียสฐานและใต้เปลือกสมอง ก่อให้เกิดความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง ในทารกแรกเกิด ภาวะแทรกซ้อนนี้เรียกว่าภาวะดีซ่านจากนิวเคลียสนิวเคลียร์และผู้รอดชีวิตส่วนใหญ่มักมีอาการสมองพิการ รวมถึงความบกพร่องทางการได้ยินและการมองเห็น

การวินิจฉัย ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง

การวินิจฉัยภาวะไฮเปอร์บิลิรูบินในเลือดประกอบด้วยการซักประวัติ (รวมถึงประวัติครอบครัว) และการตรวจร่างกาย ตลอดจนการทดสอบทางห้องปฏิบัติการ ได้แก่ การตรวจเลือด (ระดับฮีโมโกลบินและอัลบูมิน บิลิรูบินทั้งหมดในเลือด) การตรวจเลือดเพื่อทดสอบการทำงานของตับ (เพื่อกำหนดกิจกรรมของเอนไซม์หลักของตับ) ฟอสฟาเตสอัลคาไลน์ UDP-กลูคูโรนิลทรานสเฟอเรส (UDP-กลูคูโรนิลทรานสเฟอเรส) แอนติเจนไวรัสตับอักเสบ อัลฟา-1 แอนติทริปซิน การทดสอบแอนติโกลบูลินของคูมส์

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือ ได้แก่ การเอกซเรย์ตับและท่อน้ำดี การตรวจเอกซเรย์ท่อน้ำดีด้วยเครื่องอัลตราซาวนด์ การตรวจเอกซเรย์ถุงน้ำดีด้วยเครื่องไอโซโทปรังสี การอัลตราซาวนด์ (CT หรือ MRI) ของช่องท้อง

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงควรครอบคลุมถึงความผิดปกติแต่กำเนิดและที่เกิดขึ้นภายหลังของการเผาผลาญบิลิรูบิน สาเหตุภายในตับและนอก ตับ ฮีโมโกลบินในปัสสาวะและโรคฮีโมโกลบินผิดปกติอื่นๆ โรคดีซ่านจากยา เป็นต้น

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม โปรดดูที่ – การวินิจฉัยโรคดีซ่าน

การรักษา ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง

ในผู้ใหญ่ ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงไม่จำเป็นต้องรักษา แต่อาการแสดงของภาวะนี้ในรูปแบบของดีซ่านก็ได้รับการรักษาแล้วการรักษาภาวะดีซ่านส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับสาเหตุที่แท้จริง

สำหรับโรคไวรัสตับอักเสบ จะใช้ยาต้านไวรัสและยาปรับภูมิคุ้มกัน (Pegintron, Ribavirin เป็นต้น) Ademetionine หรือHeptralสำหรับภาวะไขมันเกาะตับ - Hepa-Merzสำหรับการบุกรุกของตับจากปรสิต - ยาถ่ายพยาธิ ( Mebendazoleเป็นต้น) สำหรับโรคตับแข็งจากน้ำดี - Hepalex, Essentiale Forte N, Silymarinเป็นต้น

ในกรณีที่มีภาวะน้ำดีคั่งค้างภาวะน้ำดีคั่งค้างจะได้รับการรักษาด้วยยาขับน้ำดี

ฟีโนบาร์บิทอลสามารถใช้ลดระดับบิลิรูบินทางอ้อมในเลือดของเด็กได้ (วันละสองครั้ง เป็นเวลาหนึ่งสัปดาห์ 1.5-2.0 มก./กก.) นอกจากฤทธิ์หลัก (ยากันชัก ยาระงับประสาท และยานอนหลับ) ยานี้ยังกระตุ้นระบบเอนไซม์ไมโครโซมของตับ กระตุ้นเอนไซม์ตับ และเร่งการจับตัวของบิลิรูบินกับกลูคูโรนิก

นอกจากนี้ สำหรับภาวะตัวเหลืองในทารกแรกเกิดที่ไม่เกินห้าวัน (โดยให้ยาขนาดรวม 10 มก./กก. ต่อวัน) สามารถใช้ Zixorin ซึ่งเป็นสารปกป้องตับที่กระตุ้นการควบแน่นของกลูคูโรนิกในตับได้ ผลข้างเคียงที่พบ ได้แก่ อาการคลื่นไส้

ในกรณีที่รุนแรง จะมีการให้อิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือด การแลกเปลี่ยนพลาสมา และ/หรือการถ่ายเลือด

การรักษาด้วยแสงสำหรับภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง (Hyperbilirubinemia) เป็นการรักษาทางกายภาพบำบัดสำหรับภาวะตัวเหลืองในทารกแรกเกิดโดยใช้แสงสีน้ำเงินที่มีความยาวคลื่น 450–470 นาโนเมตร เมื่อฉายรังสีไปที่ผิวหนัง บิลิรูบินที่ไม่จับตัวเป็นก้อนในชั้นใต้ผิวหนังจะดูดซับคลื่นแสง ซึ่งนำไปสู่ปฏิกิริยาออกซิเดชันจากแสง (photooxidation) ก่อตัวเป็นไอโซเมอร์ที่ละลายน้ำได้ ซึ่งเข้าสู่กระแสเลือดและขับออกทางน้ำดีและปัสสาวะ

ในกรณีที่มีภาวะโลหิตจางเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตก อาจจำเป็นต้องได้รับการถ่ายเลือด และอาจจำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดเพื่อนำนิ่วในท่อน้ำดีออก ขยายท่อน้ำดี กำจัดซีสต์ในท่อน้ำดีร่วมหรือตับอ่อน รวมถึงเนื้องอกที่ขัดขวางการไหลของน้ำดี

นอกจากนี้ยังแนะนำอาหารสำหรับผู้ที่มีบิลิรูบินสูง

การป้องกัน

เป็นไปได้ไหมที่จะป้องกันภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงและภาวะตัวเหลืองในผู้ใหญ่? การฉีดวัคซีนสามารถช่วยป้องกันโรคตับอักเสบเอและบีได้ เพื่อป้องกันการเกิดนิ่วในถุงน้ำดี จำเป็นต้องควบคุมระดับคอเลสเตอรอลในเลือดให้เป็นปกติ ลดน้ำหนักส่วนเกิน หลีกเลี่ยงอาหารมันๆ อาหารทอด และออกกำลังกายให้มากขึ้น หากคุณไม่ดื่มแอลกอฮอล์มากเกินไป ก็จะไม่มีความเสี่ยงต่อโรคตับอักเสบจากแอลกอฮอล์หรือโรคตับจากแอลกอฮอล์

นอกจากนี้ ควรใช้ยาตามที่แพทย์สั่งและตามคำสั่งเท่านั้น เพื่อป้องกันความเสียหายต่อตับที่อาจเกิดขึ้น

การปฏิบัติตามกฎสุขอนามัยจะช่วยให้หลีกเลี่ยงการบุกรุกของปรสิตที่ส่งผลต่อตับได้ง่ายขึ้น

และเพื่อป้องกันภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงและภาวะตัวเหลืองในทารกแรกเกิดที่มีปัจจัย Rh ลบ มารดาจะต้องเข้ารับการสร้างภูมิคุ้มกัน Rh ในบางช่วงเวลาโดยการฉีดอิมมูโนโกลบูลินต่อต้าน Rh

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงและดีซ่านขึ้นอยู่กับสาเหตุพื้นฐานของระดับบิลิรูบินในเลือด หากสามารถกำจัดสาเหตุได้ก็จะถือว่าดี อย่างไรก็ตาม ความรุนแรงของอาการ การเกิดภาวะแทรกซ้อน และการมีโรคอื่นๆ ร่วมด้วย ล้วนมีบทบาทสำคัญในการพยากรณ์โรคของแต่ละบุคคล

การพยากรณ์โรคสำหรับโรคกลุ่มอาการการให้นมบุตร (Lucy-Driscoll syndrome) มีแนวโน้มดี เนื่องจากอาการตัวเหลืองจะหายไปเองเมื่อเด็กอายุได้ 2.5-3 เดือน

ทารกสามารถฟื้นตัวจากภาวะตัวเหลืองในทารกแรกเกิดได้ แม้ว่าทารกประมาณร้อยละ 10 จะมีระดับบิลิรูบินสูงอย่างต่อเนื่อง ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงได้