Vipoma (เวอร์เนอร์ - มอร์ริสันซินโดรม)

VIPOM หมายถึงเนเบ็ตเซลล์มะเร็งเซลล์เกาะตับอ่อนหลั่ง vasoactive เปปไทด์ในลำไส้ (วีไอพี) ส่งผลให้ในกลุ่มอาการของโรคท้องเสีย, hypokalemia และ achlorhydria (ซินโดรม WDHA). การวินิจฉัยเกิดขึ้นจากการกำหนดระดับวีไอพีในซีรัมการตรวจหาเนื้อร้ายโดยใช้ CT และอัลตราซาวนด์ การรักษา vipoma เป็นการผ่าตัด.

สาเหตุ Vipoma คืออะไร?

ของเนื้องอกเหล่านี้ 50-75% เป็นมะเร็งและบางส่วนมีขนาดใหญ่ (7 ซม.) ประมาณ 6% ของ vipoma พัฒนาเป็นส่วนหนึ่งของต่อมไร้ท่อเนื้องอกหลาย

Vipoma เป็นเนื้องอกของระบบ APUD ที่ก่อให้เกิดโพรพิลีนในลำไส้ที่มากเกินไป ใน 90% ของกรณีที่เนื้องอกอยู่ในตับอ่อนใน 10% - มีการแปลเป็ฯ ตับอ่อน (ในบริเวณลำตัวอ่อนแอ) ประมาณครึ่งหนึ่งของเนื้องอกเป็นมะเร็ง

ในปี 1958 เวอร์เนอร์และมอร์ริสันอธิบายถึงอาการของโรคท้องร่วงในน้ำในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกของเซลล์ที่ไม่ใช่เนื้องอกของตับอ่อน ก่อนที่โรคนี้เป็นตัวแปรของ Zollinger-Ellison syndrome, รูปแบบ ulcerative ผิดปกติของมันกับ hypokalemia การตรวจสอบเพิ่มเติมพบว่าสาเหตุของอาการทางคลินิกในกรณีเหล่านี้ไม่ได้เป็นการหลั่งของ gastrin ในผู้ป่วยที่มีอาการบวมและ vasoactive เปปไทด์ในลำไส้ (วีไอพี) ดังนั้นชื่อของเนื้องอก - VIPoma บางครั้งเป็นโรคที่เรียกว่าโรคอหิวาต์ตับอ่อนหรือตัวอักษรแรกของคำในภาษาอังกฤษ: ท้องเสีย, hypokalemia, achlorhydria - WDHA-ซินโดรม

มากกว่า 70% ของวีไอพีเป็นมะเร็งซึ่ง% ในขณะที่มีการวินิจฉัยโรคแล้วมีการแพร่กระจายของตับ ใน 20% ของผู้ป่วยอาการของโรคอาจเป็นผลจากการเกิด hyperplasia ของอุปกรณ์เกาะเล็ก ๆ

การหลั่งของวีไอพีที่มากเกินไปจะช่วยกระตุ้นการขับถ่ายของลำไส้เล็กและตับอ่อนของของเหลวและอิเล็กโทรไลต์ซึ่งไม่ได้มีเวลาในการดูดซึมเข้าสู่ลำไส้ใหญ่ ในทางคลินิกจะมีอาการท้องร่วงมากอย่างน้อย 700 มิลลิลิตร / วันซึ่งมักเกิน 3-5 ลิตรซึ่งจะนำไปสู่การคายน้ำ การสูญเสียโพแทสเซียมไบคาร์บอเนตและแมกนีเซียมก่อให้เกิดการพัฒนา acidosis ความอ่อนแอรุนแรงและอาการชักแบบบาดทะยัก เป็นผลมาจากภาวะขาดน้ำและภาวะไตเสื่อมจากภาวะ hypokalemic ภาวะ azotemia เกิดขึ้น ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมี hypo- และ achlorhydria ท่ามกลางอาการอื่น ๆ ของดาวน์ซินโดรม hyperglycemia และ hypercalcemia ไม่เกี่ยวข้องกับระดับไทรอยด์ฮอร์โมนที่สูงขึ้นควรสังเกต

Vipoma เกิดขึ้นกับระยะเวลาของการให้อภัยและการกำเริบ ระดับวีไอพีในเลือดสูงกว่า 80 pmol / l ควรเป็นสัญญาณเตือนเกี่ยวกับเนื้องอกของโรค

วีไอพีมักมีขนาดใหญ่ดังนั้นจึงต้องมีการระบุด้วยกล้องโทรทรรศน์หรือโดยการคำนวณเอกซเรย์คอมพิวเตอร์

อาการของ VIPoma

อาการที่สำคัญ ได้แก่ VIPOM ยาวท้องเสียมาก (ปริมาณอุจจาระอดอาหารมากขึ้น 750- 1,000 มล. / วันและการใช้งานของอาหารมากกว่า 3000 มล. / วัน) และมี hypokalemia ดิสก์และการคายน้ำ ในครึ่งกรณีอาการท้องร่วงก็คงที่ ในคนอื่น ๆ ความรุนแรงของการเกิดอาการท้องร่วงมีการเปลี่ยนแปลงไปเป็นเวลานาน ใน 33% โรคอุจจาระร่วงใช้เวลาน้อยกว่า 1 ปีก่อนการวินิจฉัย แต่ใน 25% ของกรณีเกิดขึ้นนานกว่า 5 ปีก่อนการวินิจฉัย มีอาการอ่อนเพลียกล้ามเนื้ออ่อนคลื่นไส้อาเจียนและปวดท้องเป็นปกติ hyperemia ของใบหน้าเช่นโรค carcinoid เกิดขึ้นใน 20% ของผู้ป่วยในระหว่างการโจมตีโรคอุจจาระร่วง

ลักษณะอาการสำคัญของ vipoma คือ:

• ท้องร่วงฉูดฉาดขนาดใหญ่; ปริมาณน้ำที่สูญเสียไปต่อวันจะอยู่ที่ประมาณ 4-10 ลิตร ในเวลาเดียวกันโซเดียมและโพแทสเซียมจะหายไปพร้อม ๆ กับน้ำ การคายน้ำหนักการสูญเสียน้ำหนักภาวะ hypokalemia พัฒนาขึ้น โรคอุจจาระร่วงเกิดจากการหลั่งน้ำโซเดียมและน้ำเข้าไปในลำไส้เล็กอย่างมีนัยสำคัญภายใต้อิทธิพลของ polypeptide ลำไส้ vasoactive;
• ความเจ็บปวดในช่องท้องของความไม่แน่นอน, ธรรมชาติกระจาย;
• การกดขี่ของการหลั่งในกระเพาะอาหาร
• เลือดแดงวูบวาบและแผลพุทของใบหน้า (เนื่องจากผลของ vasodilating ที่แสดงออกจาก vasoactive polypeptide intestinal polypeptide); อาการไม่ถาวรเป็นที่สังเกตใน 25-30% ของผู้ป่วย;
• มีแนวโน้มที่จะลดความดันโลหิต ความดันเลือดแดงที่รุนแรงมาก
• การขยายตัวของถุงน้ำดีและการก่อตัวของหินในนั้น (ในการเชื่อมต่อกับการพัฒนา atony เด่นชัดของถุงน้ำดีภายใต้อิทธิพลของ polypeptide ลำไส้ vasoactive);
• อาการหงุดหงิด (เนื่องจากการสูญเสียแมกนีเซียมเป็นจำนวนมากในโรคอุจจาระร่วง);
• การละเมิดความทนทานต่อกลูโคส (อาการไม่ถาวรเป็นผลมาจากการสลายตัวของไกลโคเจนและการหลั่งฮอร์โมน glucagon เพิ่มขึ้นภายใต้อิทธิพลของ polypeptide ลำไส้ vasoactive)

การแก้ไขปัญหา ViPo

สำหรับการวินิจฉัยโรคจำเป็นต้องมีอาการท้องเสีย (ความอิ่มตัวของอุจจาระเกือบจะสอดคล้องกับ osmolality ของพลาสม่าและผลรวมของความเข้มข้นของ Na และ K ในอุจจาระจะเป็นตัวกำหนดค่าความอิ่มตัวของอุจจาระ) สาเหตุอื่น ๆ ที่ทำให้เกิดอาการท้องเสียและโดยเฉพาะอย่างยิ่งการใช้ยาระบายที่ไม่เหมาะสมควรหลีกเลี่ยง ในผู้ป่วยดังกล่าวควรวัดระดับวีไอพีในซีรัม (ดีที่สุดในระหว่างเกิดอาการท้องร่วง) การเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในระดับของวีไอพีชี้ให้เห็นการวินิจฉัย แต่เพิ่มขึ้นปานกลางสามารถเห็นได้ในกลุ่มอาการของลำไส้เล็กและโรคอักเสบ ผู้ป่วยที่มีระดับวีไอพีในระดับสูงจำเป็นต้องทำการวิจัย (อัลตราซาวด์ส่องกล้องและ scintigraphy ด้วย octreotide และ arteriography) เพื่อวินิจฉัยการแพร่กระจายของเนื้องอกและการแพร่กระจายของเนื้องอก

อิเล็กโทรไลจะต้องกำหนดและกำหนดค่าCBC hyperglycemia และความสามารถในการลดน้ำตาลในเลือดต่ำกว่า 50% ของผู้ป่วย hypercalcemia พัฒนาในครึ่งของผู้ป่วย

เกณฑ์การวินิจฉัยของ vipoma

• ระยะเวลาท้องเสียไม่น้อยกว่า 3 สัปดาห์;
• ปริมาณอุจจาระไม่น้อยกว่า 700 มิลลิลิตรหรือ 700 กรัม
• การอดอาหารเป็นเวลา 3 วันไม่ได้ลดปริมาณอุจจาระในชีวิตประจำวันน้อยกว่า 0.5 ลิตร (ในระหว่างการสูญเสียน้ำและอิเล็กโทรอดอาหารต้องได้รับการเติมเต็มด้วยการบริหารทางหลอดเลือดดำของการแก้ปัญหาโซเดียมคลอไรด์ isotonic และอิเล็กโทร);
• hypo - หรือ achlorhydria ของน้ำในกระเพาะอาหาร;
• มีโพลิไพพ์ไซด์ในหลอดเลือดในเลือดสูง
• การตรวจหาเนื้องอกในตับอ่อนด้วยการถ่ายภาพด้วยเครื่องคอมพิวเตอร์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

โปรแกรมการตรวจสอบสำหรับ vipome

1. การวิเคราะห์ทั่วไปของเลือดปัสสาวะ
2. การวิเคราะห์อุจจาระ: coprocytogram การวัดปริมาณอุจจาระต่อวัน
3. บัค: เนื้อหาของโซเดียม, โพแทสเซียมคลอรีนแคลเซียม, แมกนีเซียม, กลูโคส, โปรตีนและเศษส่วนโปรตีน transaminases
4. ตรวจการหลั่งในกระเพาะอาหาร
5. ตัวอย่างการถือศีลอดเป็นเวลา 3 วัน
6. FEGDS
7. ultrasonography ของช่องท้อง
8. การกำหนดเนื้อหาของโพลีโพรพีลีนในหลอดเลือดในเลือด
9. ถ่ายภาพด้วยคอมพิวเตอร์หรือแม่เหล็กของตับอ่อน

การรักษา vipoma

ประการแรกต้องมีการถ่ายเทของเหลวและอิเล็กโทรไลต์ จำเป็นต้องเติมไบคาร์บอเนตในการเชื่อมต่อกับการสูญเสียของมันด้วยสตูลเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดกรด เนื่องจากมีการสูญเสียน้ำและอิเล็กโทรไลต์อย่างมากกับอุจจาระการทำซ้ำกับการฉีดยาเข้าเส้นเลือดดำอย่างต่อเนื่องอาจกลายเป็นเรื่องยาก

ยา Octreotide มักควบคุมโรคท้องร่วง แต่อาจจำเป็นต้องใช้ยาขนาดใหญ่ ผู้ตอบแบบสอบถามตั้งข้อสังเกตว่าผลบวกของการใช้ยา octreotide ที่มีฤทธิ์เป็นเวลานาน 20-30 มก. เดือนละครั้ง ผู้ป่วยที่ได้รับ octreotide ควรใช้เอนไซม์ตับอ่อนเพราะยา octreotide ยับยั้งการหลั่งของเอนไซม์ตับอ่อน

การตรวจคัดกรองของเนื้องอกมีประสิทธิภาพใน 50% ของผู้ป่วยที่มีกระบวนการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น เมื่อมีการแพร่กระจายของเนื้องอกการแพร่กระจายของเนื้องอกที่มองเห็นได้ทั้งหมดอาจทำให้อาการลดลงได้ชั่วคราว การรวมกันของ streptozocin และ doxorubicin สามารถลดอาการท้องร่วงและปริมาณเนื้องอกได้หากพบการปรับปรุงวัตถุประสงค์ (50-60%) เคมีบำบัดไม่ได้ผล

การรักษาด้วยยาและการผ่าตัดก่อนการผ่าตัด vipoma เป็นการถ่ายโอนของเหลวและอิเล็กโทรไลต์ขนาดใหญ่บางครั้งใช้ glucocorticoids เคมีบำบัดสำหรับ WASTO ที่ทำให้เกิดมะเร็งในระยะลุกลามจะกระทำร่วมกับ streptozotocin หลังเลิกเรียนมากหรือน้อยกว่านั้นจะทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตใน 50%

การผ่าตัดรักษา vipoma จะมีผลเฉพาะกับการกำจัดอนุมูลอิสระของเนื้อเยื่อเนื้องอกที่ทำงานทั้งหมดซึ่งเป็นไปไม่ได้เสมอไป ในกรณีที่ไม่มีเนื้องอกที่มีอาการทางคลินิกและห้องปฏิบัติการที่เห็นได้ชัดของโรคแนะนำให้ทำการผ่าตัดตับอ่อนในระยะไกล