การวินิจฉัยโรควิลเลอบรันด์

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคฟอนวิลเลอบรันด์:

• กลุ่มอาการมีเลือดออกโดยทั่วไป
• การลดลงของกิจกรรมเฉพาะของปัจจัยฟอนวิลเลอบรันด์ (การลดลงของ vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB)
• สำหรับชนิด 2B - RIPA ที่เป็นบวก โดยมีความเข้มข้นของริสโตเซตินต่ำ

กิจกรรมของแฟกเตอร์ฟอนวิลเลอบรันด์เกี่ยวข้องกับหมู่เลือด ABO ในบุคคลที่มีหมู่เลือด 1(0) เนื้อหาของแฟกเตอร์ฟอนวิลเลอบรันด์จะลดลงตามธรรมชาติ

VWF: มาตรฐาน Ag ที่แนะนำโดยสมาคมโรคลิ่มเลือดและการหยุดเลือดโลก ขึ้นอยู่กับหมู่เลือด

กรุ๊ปเลือด	ระดับ vWF: Ag ปกติ
0	36-157%
เอ	49-234%
ใน	57-241%
เอ บี	64-238%

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของโรคฟอนวิลเลอบรันด์

• การตรวจเลือด:จำนวนเม็ดเลือดแดง เรติคิวโลไซต์ และฮีโมโกลบิน; ดัชนีสี, สูตรของเม็ดเลือดขาว, ESR; เส้นผ่านศูนย์กลางของเม็ดเลือดแดง (จากผลสเมียร์ที่ย้อมแล้ว);
• การแข็งตัวของเลือด:จำนวนเกล็ดเลือดและการลดลงของการยึดเกาะและการรวมตัว; เวลาในการออกเลือดและเวลาในการแข็งตัวของเลือด; เวลาการทำงานของธรอมโบพลาสตินบางส่วนและระยะเวลาของโปรทรอมบิน; ปริมาณของปัจจัย IX และ VIII และส่วนประกอบของปัจจัยเหล่านั้น (กำหนดโดยเอ็นไซม์อิมมูโนแอสเซย์) หรือการรบกวนโครงสร้างมัลติเมอริกของมัน;
• ชีวเคมีของเลือด:โปรตีนทั้งหมด ยูเรีย ครีเอตินิน; บิลิรูบินตรงและโดยอ้อม ทรานส์อะมิเนส ALT และ AST; อิเล็กโทรไลต์ (K, Na, Ca, P);
• การตรวจปัสสาวะทั่วไป (เพื่อแยกเลือดออกในปัสสาวะ)
• การตรวจเลือดแฝงในอุจจาระ (การทดสอบ Gregersen);
• กรุ๊ปเลือดและปัจจัย Rh

การตรวจอัลตราซาวด์ช่องท้อง (เพื่อแยกเลือดออกในตับและม้าม)

จำเป็นต้องปรึกษาหารือกับนักพันธุศาสตร์ นักโลหิตวิทยา นรีแพทย์เด็ก ผู้เชี่ยวชาญด้านหู คอ จมูก และทันตแพทย์

ลักษณะพิเศษของพารามิเตอร์ในห้องปฏิบัติการในโรคฟอนวิลเลอบรันด์ ได้แก่ เกล็ดเลือดต่ำในเลือดส่วนปลายต่ำกว่าปกติ เวลาในการออกเลือดนานขึ้น แต่เวลาในการแข็งตัวของเลือดปกติ การทำงานของการยึดเกาะและการรวมตัวของเกล็ดเลือดบกพร่อง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]