การแลกเปลี่ยนคาร์โบไฮเดรต

คาร์โบไฮเดรตเป็นแหล่งพลังงานหลัก: คาร์โบไฮเดรต 1 กรัมพร้อมความแตกแยกที่สมบูรณ์แบบเผยแพร่ 16.7 กิโลจูล (4 กิโลแคลอรี) นอกจากนี้คาร์โบไฮเดรตเป็นส่วนหนึ่งของ mucopolysaccharides ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและในรูปแบบของสารที่ซับซ้อน (ไกลโคโปรตีน, lipopolysaccharides) เป็นองค์ประกอบโครงสร้างของเซลล์เช่นเดียวกับองค์ประกอบของบางสารที่ออกฤทธิ์ทางชีวภาพ (เอนไซม์ฮอร์โมนร่างกายภูมิคุ้มกัน et al.)

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

คาร์โบไฮเดรตในอาหาร

สัดส่วนของคาร์โบไฮเดรตในอาหารของเด็กขึ้นอยู่กับอายุ ในเด็กปีแรกของชีวิตปริมาณคาร์โบไฮเดรตที่ต้องการพลังงานเป็น 40% หลังจากปีเพิ่มขึ้นเป็น 60% ในช่วงหลายเดือนแรกของชีวิตความต้องการคาร์โบไฮเดรตถูกปกคลุมด้วยน้ำตาลนม - แลคโตสซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของนมของสตรี ด้วยนมเทียมที่มีสูตรนมเด็กยังได้รับซูโครสหรือมอลโตส หลังจากหย่านมร่างกายจะเริ่มไหล polysaccharides (แป้งไกลโคเจนบางส่วน) ซึ่งส่วนใหญ่ครอบคลุมความต้องการของร่างกายสำหรับคาร์โบไฮเดรต โภชนาการประเภทนี้ของเด็กก่อให้เกิดทั้งการสร้างเอนไซม์อะไมเลสโดยตับอ่อนและการหลั่งของมันด้วยน้ำลาย ในวันแรกและสัปดาห์ที่ผ่านมาในชีวิตเป็นจริงไม่มีอะไมเลสและน้ำลายเล็กน้อยและมีเพียง 3-4 เดือนเริ่มต้นการหลั่งของอะไมเลสและเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วน้ำลายไหล

เป็นที่ทราบกันดีว่าการย่อยสลายแป้งเกิดขึ้นเมื่อสัมผัสกับน้ำลายในน้ำลายและน้ำตับอ่อน แป้งแบ่งออกเป็น maltose และ isomaltose

พร้อมกับ disaccharides อาหาร - แลคโตสและ saccharose - มอลโตสและ isomaltose บนพื้นผิวของลำไส้ villi ของลำไส้เยื่อบุอิทธิพล disaccharidases เสื่อมโทรมเพื่อ monosaccharides นี้: กลูโคสฟรุกโตสและกาแลคโตซึ่งได้รับการสลายผ่านเยื่อหุ้มเซลล์ กระบวนการของการสลายน้ำตาลกลูโคสและกาแลคโตมีความเกี่ยวข้องกับการขนส่งที่ใช้งานซึ่งประกอบด้วยใน phosphorylation ของน้ำตาลและการแปลงของพวกเขาเพื่อกลูโคสฟอสเฟตแล้วเป็นน้ำตาลกลูโคส 6 ฟอสเฟต (ตามลำดับ galaktozofosfaty) การเปิดใช้งานนี้จะเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของน้ำตาลกลูโคสหรือ galaktozokinaz กับค่าใช้จ่ายของเอทีพีการสื่อสารเสียง macroergic ในทางตรงกันข้ามกับน้ำตาลกลูโคสและกาแล็กโทสฟรักโทสละลายเกือบอดทนโดยการแพร่ง่าย

Disaccharidases ในลำไส้ของทารกในครรภ์จะเกิดขึ้นขึ้นอยู่กับช่วงตั้งครรภ์

ระยะเวลาของการก่อตัวของหน้าที่ของระบบทางเดินอาหารระยะเวลาในการตรวจหาและความรุนแรงเป็นเปอร์เซ็นต์ของการทำงานที่คล้ายคลึงกันในผู้ใหญ่

การดูดซึมคาร์โบไฮเดรต	เฝ้าระวังเอนไซม์สัปดาห์แรก	นิพจน์% ของผู้ใหญ่
α-Amylase ตับอ่อน	22	5
α-Amylase ของต่อมน้ำลาย	16	10
แลคเตส	10	มากกว่า 100
Sucrase และ Isomaltase	10	100
Glucoamylase	10	50
การดูดซับ monosaccharides	11	92

เห็นได้ชัดว่ากิจกรรมก่อนหน้าของ maltase และ saccharase (6-8 เดือนของการตั้งครรภ์) ภายหลัง (8-10 เดือน) - lactase กิจกรรมของ disaccharidases ต่างๆในเซลล์ของเยื่อเมือกในลำไส้ได้รับการศึกษา นอกจากนี้ยังพบว่ากิจกรรมทั้งหมดของกิจกรรม maltase ในเวลาที่เกิดสอดคล้องกับค่าเฉลี่ยของ 246 micromoles ตัดไดแซ็กคาไรด์ต่อ 1 กรัมของโปรตีนต่อนาทีกิจกรรมทั้งหมดของ sucrase - 75 กิจกรรมรวมของ isomaltase - 45 และกิจกรรมทั้งหมดของแลคเตส - 30. ข้อมูลเหล่านี้มีความสนใจที่ดีในการกุมารแพทย์ เนื่องจากเป็นที่ชัดเจนว่าทำไมเด็กทารกจึงมีความสามารถในการย่อยสลายสารเดกซ์ริงมัลโดสในขณะที่แลคโตสเป็นสาเหตุของอาการท้องเสียได้ง่าย กิจกรรม lactase ค่อนข้างต่ำในเยื่อบุผิวของลำไส้เล็กเนื่องจากความจริงที่ว่าขาด lactase เกิดขึ้นบ่อยกว่า disaccharidases อื่น ๆ ล้มเหลว

[7], [8]

คาร์โบไฮเดรตการก่อกวน vsysyvvanija

มีทั้ง malabsorption ชั่วคราวของแลคโตสและมา แต่กำเนิด รูปแบบแรกของมันเกิดจากความล่าช้าในการเจริญเติบโตของลำไส้ lactase และจึงหายไปตามอายุ สามารถพบได้ในรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดเป็นเวลานาน แต่โดยทั่วไปแล้วจะพบได้ตั้งแต่กำเนิดในช่วงที่เลี้ยงลูกด้วยนมแม่ เนื่องจากเนื้อหาของแลคโตสในนมของมนุษย์เกือบจะสูงกว่านมวัวประมาณ 2 เท่า ในทางคลินิกเด็กมีอาการท้องร่วงพร้อมกับอุจจาระเหลว (มากกว่า 5 ครั้งต่อวัน) มีลักษณะเป็นอุจจาระฟองในปฏิกิริยากรด (pH น้อยกว่า 6) นอกจากนี้อาจมีอาการของการคายน้ำซึ่งแสดงออกโดยสภาวะที่รุนแรง

ในยุคที่สูงขึ้นมีการปราบปรามที่เรียกว่า lactase เมื่อกิจกรรมลดลงอย่างมีนัยสำคัญ นี้อธิบายความจริงที่ว่าคนจำนวนมากไม่ยอมให้นมธรรมชาติในขณะที่ผลิตภัณฑ์นม (kefir, acidophilus, นมเปรี้ยว) จะถูกดูดซึมได้ดี การขาดสาร Lactase มีผลกระทบต่อประมาณ 75% ของผู้อพยพจากแอฟริกาและชาวอินเดียนแดงถึง 90% ของคนเชื้อสายเอเชียและ 20% ของชาวยุโรป การเกิด malabsorption ของน้ำตาลและซูโครส มักเกิดขึ้นในเด็กที่ได้รับอาหารเทียมด้วยสูตรนมที่อุดมด้วยน้ำตาลซูโครสและด้วยการแนะนำน้ำผลไม้ผลไม้หรือผักที่มีสาร disaccharide นี้เข้าไปในอาหาร อาการทางคลินิกของการขาดน้ำตาลมีความคล้ายคลึงกับอาการของ malabsorption ใน lactose ความขาดแคลน disaccharidic สามารถของตัวอักษรที่ได้มาอย่างหมดจดเป็นผลหรือความซับซ้อนของโรคในเด็กจำนวนมาก สาเหตุหลักของความไม่เพียงพอ disaccharidase จะได้รับด้านล่าง

ผลกระทบจากปัจจัยที่ทำให้เกิดความเสียหาย:

• หลังเกิดอาการลำไส้อักเสบหรือเชื้อแบคทีเรีย
• ความสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งของการติดเชื้อ rotavirus;
• ภาวะทุพโภชนาการ
• giardiasis;
• หลังจาก enterocolitis necrotic;
• ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง;
• โรค celiac;
• การรักษา cytostatic;
• การแพ้โปรตีนจากนมวัว;
• ภาวะขาดออกซิเจนในระยะปริกำเนิด
• ดีซ่านและการส่องไฟ

Nezrelostschetochnoykaymy:

• ทารกเกิดก่อนกำหนด;
• ที่ยังไม่คลอด

ผลของการผ่าตัด:

• gastrostomy;
• ileostomy;
• kolostomiya;
• การผ่าตัดลำไส้เล็ก
• anastomosis ของลำไส้เล็ก

อาการทางคลินิกที่คล้ายคลึงกันนี้อธิบายได้เมื่อมีการกระตุ้น monosaccharides - glucose และ galactose - ถูกรบกวน พวกเขาควรจะแตกต่างจากกรณีเมื่ออาหารที่มีมากเกินไปของ monosaccharides เหล่านี้ซึ่งมีกิจกรรมออสโมติกสูงทำให้เกิดการป้อนน้ำเข้าไปในลำไส้ เนื่องจากการดูดซึม monosaccharides มาจากลำไส้เล็กในอ่าง V. Portae ส่วนใหญ่จะมาถึงเซลล์ตับ ขึ้นอยู่กับเงื่อนไขที่กำหนดโดยเนื้อหาของกลูโคสในเลือดพวกเขาได้รับการแปลงเป็นไกลโคเจนหรือยังคงอยู่ในรูปแบบของ monosaccharides และมีการดำเนินการกับการไหลเวียนเลือด

ในเลือดของผู้ใหญ่ปริมาณไกลโคเจนจะน้อยกว่า (0.075-0.117 กรัมต่อลิตร) ในเด็ก (0.117-0.206 กรัม / ลิตร)

การสังเคราะห์สารสำรองคาร์โบไฮเดรตชีวิต - ไกลโคเจน - จะดำเนินการด้วยความหลากหลายของเอนไซม์ที่มีผลในการก่อตัวของโมเลกุลกิ่งสูงที่สร้างขึ้นจากหน่วยกลูโคสซึ่งจะเชื่อมโยง 1,4 หรือ 1,6 พันธบัตร (โซ่ด้านข้างของไกลโคเจนผลิต 1,6 พันธบัตร) ถ้าจำเป็นให้ไกลโคเจนสามารถย่อยสลายกลูโคสได้อีกครั้ง

การสังเคราะห์ไกลโคเจนเริ่มต้นที่สัปดาห์ที่ 9 ของการพัฒนามดลูกในตับ อย่างไรก็ตามการสะสมอย่างรวดเร็วเกิดขึ้นเฉพาะก่อนคลอด (20 mg / g ตับต่อวัน) ดังนั้นความเข้มข้นของไกลโคเจนในเนื้อเยื่อตับของทารกในครรภ์จะค่อนข้างใหญ่กว่าผู้ใหญ่ ประมาณร้อยละ 90 ของปริมาณไกลโคเจนสะสมที่ใช้ใน 2-3 ชั่วโมงแรกหลังคลอดและปริมาณไกลโคเจนที่เหลือจะถูกนำมาใช้ภายใน 48 ชั่วโมง

นี้ในความเป็นจริงให้ความต้องการพลังงานของทารกแรกเกิดในวันแรกของชีวิตเมื่อเด็กได้รับนมน้อย จากสัปดาห์ที่ 2 ของชีวิตการสะสมของไกลโคเจนเริ่มขึ้นอีกครั้งและเมื่อถึงสัปดาห์ที่ 3 แล้วความเข้มข้นของมันในเนื้อเยื่อตับถึงระดับผู้ใหญ่ แต่น้ำหนักตับในเด็กต่ำกว่าของผู้ใหญ่ (เด็กอายุ 1 ปีมวลตับเดิมคือ 10% ของตับผู้ใหญ่) ดังนั้นไกลโคเจนสำรองที่มีการบริโภคได้เร็วขึ้นในเด็กและพวกเขาควรเติมเพื่อป้องกันภาวะน้ำตาลในเลือด

อัตราส่วนของความเข้มของกระบวนการของการเกิดไกลโคจีเนสและไกลโคจีโนลิสซิส่วนใหญ่จะเป็นตัวกำหนดปริมาณน้ำตาลในเลือด - น้ำตาลในเลือด ปริมาณนี้คงที่มาก กลีเซอรีถูกควบคุมโดยระบบที่ซับซ้อน เซ็นทรัลระเบียบนี้คือสิ่งที่เรียกว่าน้ำตาลศูนย์ซึ่งควรได้รับการยกย่องว่าเป็นสมาคมการทำงานของเส้นประสาทศูนย์ตั้งอยู่ในส่วนต่างๆของระบบประสาทส่วนกลาง - เปลือกสมอง subcortical (ถั่วนิวเคลียส striatum) มลรัฐไขกระดูก oblongata พร้อมกับนี้ต่อมไร้ท่อจำนวนมาก (ตับอ่อน, ต่อมหมวกไต, ต่อมไทรอยด์) มีส่วนร่วมในการควบคุมการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต

การรบกวนการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต: โรคสะสม

อย่างไรก็ตามความผิดปกติของระบบเอนไซม์ที่มีมา แต่กำเนิดสามารถเกิดขึ้นได้ซึ่งสามารถสังเคราะห์หรือสลายตัวของไกลโคเจนในตับหรือกล้ามเนื้อได้ ความผิดปกติเหล่านี้รวมถึงการขาดโรคของสงวนไกลโคเจน มันขึ้นอยู่กับการขาดเอนไซม์ไกลโคเจน synthetase ความหายากของโรคนี้อาจเป็นเพราะความยากลำบากในการวินิจฉัยและผลที่ไม่เอื้ออำนวยอย่างรวดเร็ว ในทารกแรกเกิดช่วงต้นจะมีภาวะน้ำตาลในเลือดลดลง (แม้ในช่วงพักระหว่างการให้อาหาร) กับอาการชักและคีโตซิส มักอธิบายถึงกรณีของโรคไกลโคเจนเมื่อไกลโคเจนสะสมในร่างกายของโครงสร้างปกติหรือไกลโคเจนจะเกิดขึ้นจากโครงสร้างที่ผิดปกติคล้ายกับเซลลูโลส (amylopectin) กลุ่มนี้เป็นกฎที่กำหนดไว้ทางพันธุกรรม ขึ้นอยู่กับการขาดแคลนของเอนไซม์เหล่านี้หรืออื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องในการเผาผลาญอาหารของไกลโคเจนรูปแบบที่แตกต่างกันหรือชนิดของไกลโคเจนจะแยก

ในประเภทแรกซึ่งรวมถึง glycogenosis hepatorenal หรือโรคของ Girke อยู่ไม่เพียงพอของ glucose-6-phosphatase นี่คือตัวแปรที่รุนแรงที่สุดของ glycogenoses โดยไม่มีความผิดปกติของโครงสร้างของไกลโคเจน โรคมีการแพร่กระจายถอยหลัง อาการทางคลินิกทันทีหลังคลอดหรือในวัยทารก มีลักษณะเป็นตับซึ่งมีอาการหดเกร็งและภาวะน้ำตาลในเลือดคีโตซีส ม้ามไม่เคยเพิ่มขึ้น ในอนาคตมีความล่าช้าในการเจริญเติบโตความไม่สมดุลในร่างกาย (ช่องท้องขยายใหญ่ลำต้นยาวขาสั้นศีรษะมีขนาดใหญ่) ในช่วงพักระหว่างการให้อาหาร, ความซีด, การขับเหงื่อ, การสูญเสียสติเป็นผลจากภาวะน้ำตาลในเลือดจะสังเกตเห็น

II ชนิดของ glycogenosis เป็นโรค Pompe ซึ่งอยู่บนพื้นฐานของการขาดแคลน maltase กรด ปรากฏการณ์ทางคลินิกในไม่ช้าหลังคลอดและเด็กเหล่านี้ก็ตายอย่างรวดเร็ว มีฮอร์โมนและ cardiomegaly, hypotonia ของกล้ามเนื้อ (เด็กไม่สามารถเก็บหัว, ดูดของเขา) หัวใจล้มเหลวพัฒนา

ประเภทที่สามของ glycogenosis - โรคคอรีที่เกิดจากความพิการ แต่กำเนิดของ amylo-1,6-glucosidase การถ่ายทอดเป็นแบบอัตถ่วง - autosomal อาการทางคลินิกคล้ายคลึงกับโรค I - Girke แต่รุนแรงน้อยกว่า ซึ่งแตกต่างจากโรคของ Girke มันคือ glycogenosis จำกัด ไม่ได้มาพร้อมกับคีโตซีสและภาวะน้ำตาลในเลือดที่รุนแรง กลีเซอรอลจะสะสมทั้งในตับ (ตับ) หรือในตับและในเวลาเดียวกันในกล้ามเนื้อ

ประเภท IV - โรคเซน - 1,4-1,6 ที่เกิดจากการขาด transglyu- kozidazy จึงขึ้นรูปไกลโคเจนโครงสร้างที่ผิดปกติบนจำเซลลูโลส (amylopectin) มันเหมือนกับร่างกายที่ต่างชาติ มีอาการตัวเหลืองเป็นตับ โรคตับแข็งของตับมีความดันโลหิตสูงพอร์ทัลจะถูกสร้างขึ้น เป็นผลให้หลอดเลือดดำโป่งขดของกระเพาะอาหารและหลอดอาหารพัฒนาแตกซึ่งทำให้เกิดเลือดออกในกระเพาะอาหารมากมาย

V - กล้ามเนื้อ glycogenosis, Mc-Ardl ของโรค - พัฒนาเนื่องจากการขาดแคลนในกล้ามเนื้อ phosphorylase โรคสามารถเกิดขึ้นได้ในช่วงเดือนที่ 3 ของชีวิตเมื่อสังเกตว่าเด็กไม่สามารถดูดนมได้เป็นเวลานานได้อย่างรวดเร็วเหนื่อยล้า ในการเชื่อมต่อกับการสะสมของไกลโคเจนในกล้ามเนื้อ striated ทีละน้อยการเจริญเติบโตที่ผิดปกติของมันจะถูกสังเกต

VI ของ glycogenosis - โรคของเฮิรตซ์ - เกิดจากการขาดฮอร์โมนฟอสฟอเรสเลส ในทางคลินิกพบว่า hepatomegaly และภาวะน้ำตาลในเลือดลดน้อยลง มีความล่าช้าในการเจริญเติบโต การไหลจะดีกว่ารูปแบบอื่น ๆ นี่คือรูปแบบของการเกิดไกลโคเจนที่พบมากที่สุด

มีรูปแบบอื่นของโรคสะสมเมื่อมีการตรวจพบ mono- หรือ polyenzymatic disorders

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

น้ำตาลในเลือดเป็นตัวบ่งชี้การเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต

หนึ่งในตัวชี้วัดการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตคือปริมาณน้ำตาลในเลือด ในขณะที่เกิดระดับของน้ำตาลในเลือดของเด็กสอดคล้องกับของแม่ของเขาซึ่งอธิบายได้โดยการแพร่กระจาย transplacental ฟรี อย่างไรก็ตามตั้งแต่ชั่วโมงแรก ๆ ของชีวิตการสังเกตปริมาณน้ำตาลที่ลดลงเนื่องจากเหตุผลสองประการ หนึ่งในนั้นมีความสำคัญมากขึ้นคือการขาดฮอร์โมนในการทำ counterinsulant นี่พิสูจน์ได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าอะดรีนาลีนและก๊าชเฮกเกนสามารถเพิ่มปริมาณน้ำตาลในเลือดได้ในช่วงนี้ อีกสาเหตุของภาวะน้ำตาลในเลือดลดลงในทารกแรกเกิดก็คือปริมาณสำรองของไกลโคเจนในร่างกายมี จำกัด และทารกแรกเกิดที่ถูกนำไปใช้กับเต้านมไม่กี่ชั่วโมงหลังคลอดกินมัน เมื่อถึงวันที่ 5-6 ชีวิตปริมาณน้ำตาลเพิ่มขึ้น แต่ในเด็กก็ยังคงค่อนข้างต่ำกว่าในผู้ใหญ่ การเพิ่มความเข้มข้นของน้ำตาลในเด็กหลังจากปีแรกเกิดเป็นคลื่น (คลื่นลูกแรก - 6 ปี, ครั้งที่สอง - 12 ปี) ซึ่งสอดคล้องกับการเจริญเติบโตและความเข้มข้นของฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่เพิ่มขึ้น ขีด จำกัด ทางสรีรวิทยาของการออกซิเดชันของกลูโคสในร่างกายคือ 4 มก. / (กก. •นาที) ดังนั้นปริมาณกลูโคสในชีวิตประจำวันควรอยู่ที่ 2-4 ก. / กก. ของน้ำหนักตัว

ควรให้ความสำคัญว่าการใช้กลูโคสกับการให้ยาทางหลอดเลือดดำนั้นเกิดขึ้นกับเด็ก ๆ ได้เร็วกว่าผู้ใหญ่ (เป็นที่ทราบกันดีว่าน้ำตาลกลูโคสในหลอดเลือดดำที่ร่างกายใช้โดยร่างกายมักใช้เวลาไม่เกิน 20 นาที) ดังนั้นความอดทนของเด็ก ๆ ในการใส่คาร์โบไฮเดรตจึงสูงกว่าซึ่งควรคำนึงถึงเมื่อศึกษากราฟเส้นโลหิต ตัวอย่างเช่นสำหรับการศึกษาเกี่ยวกับเส้นกราฟค่าความหนาแน่นของเส้นโลหิตให้โหลดโดยเฉลี่ย 1.75 กรัมต่อกิโลกรัม

ในขณะเดียวกันเด็ก ๆ ก็มีโรคเบาหวานมากขึ้นซึ่งโดยปกติแล้วจะต้องใช้อินซูลิน โรคเบาหวานในเด็กที่พบบ่อยในช่วงเวลาของการเจริญเติบโตที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่ง (ครั้งแรกและครั้งที่สองทางสรีรวิทยายืด) ขึ้นเมื่อละเมิดข้อสังเกตต่อมไร้ท่อสัมพันธ์ (ต่อมใต้สมอง somatotropic กิจกรรมเพิ่มฮอร์โมน) ในทางคลินิกโรคเบาหวานในเด็กเป็นที่ประจักษ์โดยความกระหาย (polydipsia), polyuria การสูญเสียน้ำหนักและความกระหายที่เพิ่มขึ้นมักจะ (polyphagia) พบน้ำตาลในเลือด (hyperglycemia) และน้ำตาลในปัสสาวะ (glucosuria) เพิ่มขึ้น ปรากฏการณ์ของ ketoacidosis เป็นประจำ

ที่หัวใจของโรคนี้ก็คือความไม่เพียงพอของอินซูลินซึ่งทำให้ยากที่จะเจาะกลูโคสผ่านเยื่อหุ้มเซลล์ นี้ทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาในของเหลวและเลือดนอกระบบและยังช่วยเพิ่มการสลายตัวของไกลโคเจน

ในร่างกายความแตกแยกของกลูโคสอาจเกิดขึ้นได้หลายวิธี ที่สำคัญที่สุดคือ glycolytic chain และ cycle pentose การแบ่งแยกตามสายโซ่ไกลโคลิเยส์อาจเกิดขึ้นได้ทั้งในสภาวะแอโรบิกและออกซิเจน ภายใต้ภาวะแอโรบิกจะนำไปสู่การก่อตัวของกรดไพรูฟิกและกรดแอนแอโรบิก - แลคติค

ในตับและกล้ามเนื้อหัวใจกระบวนการดำเนินการใช้ออกซิเจนในเม็ดเลือดแดง - แบบไม่ใช้อากาศในกล้ามเนื้อโครงร่างด้วยกระดาษเสริม - โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงพักตัวแบบไม่ใช้อากาศ - หลักออกซิเจน สำหรับร่างกายเส้นทางแอโรบิกจะประหยัดมากขึ้นเนื่องจากมีการผลิตเอทีพีมากขึ้นซึ่งเป็นแหล่งสะสมพลังงานที่มีขนาดใหญ่ การเสื่อมไกลของ Anaerobic จะประหยัดกว่า โดยทั่วไปแล้วเซลล์จะสามารถจัดหาพลังงานได้อย่างรวดเร็วแม้ว่าจะไม่ประหยัดพลังงานโดยไม่คำนึงถึง "การจัดหา" ของออกซิเจน ความแตกแยกของแอโรบิกในโซ่ glycolytic รวม - วงจร Krebs เป็นแหล่งพลังงานหลักสำหรับร่างกาย

ในเวลาเดียวกันโดยการไหลย้อนกลับของห่วงโซ่ glycolytic ร่างกายสามารถดำเนินการสังเคราะห์คาร์โบไฮเดรตจากผลิตภัณฑ์ระดับกลางของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตเช่นจากกรด pyruvic และแลคติค การเปลี่ยนกรดอะมิโนไปเป็นกรดไพรูวิค, α-ketoglutarate และ oxalacetate สามารถนำไปสู่การเกิดคาร์โบไฮเดรตได้ กระบวนการของโซ่ไกลโคลิเซียมจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นใน cytoplasm ของเซลล์

การศึกษาอัตราส่วนของ metabolites ของ glycolytic chain และวงจร Krebs ในเลือดของเด็กแสดงให้เห็นความแตกต่างที่สำคัญมากเมื่อเทียบกับผู้ใหญ่ ในซีรั่มในเลือดของเด็กแรกเกิดและเด็กในปีแรกของชีวิตมีปริมาณกรดแลคติกอยู่เป็นจำนวนมากซึ่งแสดงถึงความเด่นของ glycolysis แบบไม่ใช้ออกซิเจน สิ่งมีชีวิตของเด็กพยายามชดเชยการสะสมของกรดแลคติคโดยการเพิ่มกิจกรรมของเอนไซม์แลคเตทดีไฮโดรจีเนสซึ่งจะแปลงกรดแลคติกเป็นกรดไพรูวิค

นอกจากนี้ยังมีความแตกต่างบางอย่างในเนื้อหาของเอนไซม์ lactate dehydrogenase isoenzymes ในเด็กอายุต้นกิจกรรมของเศษส่วนที่ 4 และ 5 สูงกว่าและเนื้อหาของเศษอาหารที่ 1 มีค่าต่ำกว่า

อีกทางหนึ่งที่ไม่มีความสำคัญน้อยกว่าคือความแตกแยกของกลูโคสคือวัฏจักร pentose ซึ่งเริ่มต้นด้วยห่วงโซ่ไกลโคลิเซียมที่ระดับของ glucose-6-phosphate เป็นผลมาจากหนึ่งรอบของ 6 โมเลกุลกลูโคสหนึ่งจะถูกตัดออกอย่างสมบูรณ์เพื่อคาร์บอนไดออกไซด์และน้ำ นี่เป็นวิธีการสลายตัวที่สั้นและเร็วกว่าซึ่งจะช่วยปลดปล่อยพลังงานเป็นจำนวนมาก อันเป็นผลมาจากการดำเนินการของวงจรเพนตาซีนมีการสร้างเพนซ์ซึ่งใช้โดยร่างกายเพื่อสังเคราะห์กรดนิวคลีอิก อาจอธิบายได้ว่าทำไมในเด็กจึงมีความสำคัญเป็นอย่างมาก เอนไซม์ที่สำคัญของมันคือ glucose-6-phosphate dehydrogenase ซึ่งเป็นตัวเชื่อมโยงระหว่าง glycolysis และวงจร pentose กิจกรรมของเอนไซม์นี้ในเลือดในเด็กอายุ 1 เดือน - 3 ปี - 67-83, 4-6 ปี - 50-60, 7-14 ปี - 50-63 mmol / g ฮีโมโกลบิน

การละเมิดวงจร pentose เนื่องจากความแตกแยกของน้ำตาลกลูโคส, โรคพร่องเอนไซม์ G-6-PD รองรับ nesferotsitarnoy โรคโลหิตจาง hemolytic (ประเภทของ eritrotsitopaty ก) ซึ่งปรากฏโรคโลหิตจางดีซ่านม้ามโต โดยปกติวิกฤตการณ์ hemolytic จะถูกกระตุ้นโดยการใช้ยา (ควินิน quinidine, sulfonamides ยาปฏิชีวนะและคนอื่น ๆ .) ปรากฏการณ์การปิดล้อมของเอนไซม์นี้

ภาพทางคลินิกที่คล้ายกันของโรคโลหิตจาง hemolytic เป็นเพราะความไม่เพียงพอของ pyruvate kinase ซึ่งกระตุ้นการแปลงของ phosphoenolpyruvate ไป pyruvate พวกเขามีความโดดเด่นด้วยวิธีการทางห้องปฏิบัติการการหากิจกรรมของเอนไซม์เหล่านี้ในเม็ดเลือดแดง

การละเมิด glycolysis ในเกล็ดเลือดรองรับการเกิดโรคของหลาย tromboasteny ทางคลินิกที่ประจักษ์มีเลือดออกผิดปกติของมีจำนวนเกล็ดเลือดปกติ แต่ฟังก์ชั่นของพวกเขาที่มีความบกพร่อง (รวม) และปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเหมือนเดิม เป็นที่ทราบกันดีว่าการเผาผลาญพลังงานขั้นพื้นฐานของมนุษย์ขึ้นอยู่กับการใช้กลูโคส ส่วนที่เหลือจะเป็น hexose (galactose, fructose) เปลี่ยนเป็นน้ำตาลกลูโคสและได้รับความแตกแยกอย่างสมบูรณ์ การเปลี่ยน hexose เหล่านี้เป็นกลูโคสจะกระทำโดยระบบเอนไซม์ ความบกพร่องของเอนไซม์ที่เปลี่ยนการเปลี่ยนแปลงนี้อยู่ที่หัวใจของ tectosemia และ fructoseemia เหล่านี้คือการดัดแปลงพันธุกรรม ในกรณีของ cystactomy มีความบกพร่องของ galactose-1-phosphaturidyl transferase เป็นผลให้สะสมในร่างกายของ galactose-1-phosphate นอกจากนี้ยังมีฟอสเฟตเป็นจำนวนมากที่สกัดจากวงจรซึ่งเป็นสาเหตุของการขาดแคลน ATP ซึ่งทำให้เกิดความเสียหายต่อกระบวนการพลังงานในเซลล์

อาการแรกของ galactosemia ปรากฏขึ้นในไม่ช้าหลังจากเริ่มให้นมเด็กโดยเฉพาะผู้หญิงที่มีแลคโตสเป็นจำนวนมากซึ่งมีปริมาณกลูโคสและกาแลคโตสเท่ากัน มีอาการอาเจียนน้ำหนักตัวไม่ดี (เกิดภาวะขาดไอพรุน) แล้วตับอ่อนมีอาการดีซ่านและต้อกระจกเกิดขึ้น การพัฒนาที่เป็นไปได้ของโรคท้องมานและหลอดเลือดดำโป่งขดของหลอดอาหารและกระเพาะอาหาร ในการศึกษาเกี่ยวกับปัสสาวะตรวจพบ galactosuria

ด้วยน้ำตาลจากแลคโตสควรแยกแลคโตสออกจากอาหาร มีการใช้ส่วนผสมนมผสมพิเศษซึ่งจะทำให้ปริมาณแลสโตสลดลงอย่างรวดเร็ว นี้จะช่วยให้การพัฒนาที่เหมาะสมของเด็ก

เมื่อฟรุกโตสไม่ได้เปลี่ยนเป็นน้ำตาลกลูโคสฟรุกโตเมซีจะพัฒนาขึ้นเนื่องจากการขาดสารฟรักโทส -1-phosphataldolase อาการทางคลินิกของมันคล้ายคลึงกับของ galactosemia แต่มีอาการอ่อนมากขึ้น ลักษณะส่วนใหญ่ของอาการอาเจียน, การสูญเสียอย่างฉับพลันของความอยากอาหาร (อาการเบื่ออาหาร) เมื่อเด็กเริ่มที่จะให้น้ำผลไม้, โจ๊กรสหวานและมันฝรั่งบด (ซูโครสมีฟรุกโตสและกลูโคส) ดังนั้นอาการทางคลินิกจะรุนแรงขึ้นอย่างมากเมื่อเด็ก ๆ ถูกถ่ายโอนไปเลี้ยงลูกด้วยนมผสมและเทียม ผู้ป่วยไม่อดทนต่อขนมหวานและน้ำผึ้งที่มีฟรักโทสบริสุทธิ์ ในการศึกษาเกี่ยวกับปัสสาวะตรวจพบ Fructosuria มีความจำเป็นต้องยกเว้นซูโครสและอาหารที่มีฟรุคโตสจากอาหาร