โรคอะคาลาเซียคาร์เดีย

โรคอะคาลาเซียของหัวใจ (cardiospasm, aperistaltic esophagus, megaesophagus) เป็นโรคของหลอดอาหารซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือไม่มีช่องเปิดของหัวใจสะท้อนกลับขณะกลืน และมีอาการบีบตัวของลำไส้ผิดปกติและเสียงของหลอดอาหารทรวงอกลดลง (AL Grebenev, VM Nechaev, 1995) ซึ่งส่งผลให้การขับอาหารเข้าไปในกระเพาะอาหารถูกขัดขวาง

อะคาลาเซียเป็นความผิดปกติทางระบบประสาทของหลอดอาหาร ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือมีการบีบตัวผิดปกติและหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างคลายตัวไม่เพียงพอขณะกลืน อาการของอะคาลาเซียได้แก่ กลืนลำบากอย่างช้าๆ มักเป็นของเหลวและของแข็ง และสำรอกอาหารที่ไม่ย่อยออกมา การประเมินมักรวมถึงการกลืนแบเรียม การส่องกล้อง และบางครั้งอาจตรวจด้วยเครื่องวัดความดัน การรักษาอะคาลาเซียได้แก่ การขยายหลอดอาหาร การตัดเส้นประสาทยา และการผ่าตัดกล้ามเนื้อหัวใจ

โรคอะคาลาเซียคาร์เดียส่วนใหญ่มักเกิดในช่วงอายุ 25-50 ปี และผู้หญิงมักได้รับผลกระทบมากกว่าผู้ชาย อัตราการเกิดโรคอะคาลาเซียคาร์เดียอยู่ที่ 0.5-0.8 ต่อประชากร 100,000 คน (Mayberry, 1985)

รหัส ICD-10

K22.0 โรคอะคาลาเซียของส่วนหัวใจ

สาเหตุของภาวะอะคาลาเซียของหัวใจคืออะไร?

เชื่อกันว่าโรคอะคาลาเซียของคาร์เดียเกิดจากการลดจำนวนเซลล์ปมประสาทในเครือข่ายกล้ามเนื้อของหลอดอาหาร ซึ่งนำไปสู่การสูญเสียเส้นประสาทของกล้ามเนื้อหลอดอาหาร สาเหตุของการสูญเสียเส้นประสาทยังไม่ทราบแน่ชัด แม้ว่าจะสงสัยว่ามีสาเหตุมาจากไวรัสก็ตาม เนื้องอกบางชนิดสามารถทำให้เกิดโรคอะคาลาเซียได้โดยการอุดตันหลอดอาหารโดยตรงหรือเป็นกระบวนการพารานีโอพลาสต์ โรคชาคัสซึ่งเกี่ยวข้องกับการทำลายปมประสาทอัตโนมัติสามารถนำไปสู่โรคอะคาลาเซียได้

ความดันที่เพิ่มขึ้นในหูรูดหลอดอาหารส่วนล่าง (LES) ทำให้เกิดการอุดตันและหลอดอาหารขยายตัวขึ้นตามมา ลักษณะทั่วไปคือการคั่งของอาหารที่ไม่ย่อยอยู่ในหลอดอาหารซึ่งอาจทำให้เกิด หลอดอาหาร อักเสบเรื้อรัง

สาเหตุของภาวะอะคาลิเซียของกล้ามเนื้อหัวใจ

อาการของอะคาลาเซียคาร์เดีย

อาการอะคาลาเซียของหัวใจอาจเกิดขึ้นได้ในทุกวัย แต่โดยปกติจะเริ่มขึ้นในช่วงอายุ 20 ถึง 40 ปี อาการจะเริ่มขึ้นอย่างกะทันหันและค่อยๆ แย่ลงภายในเวลาหลายเดือนถึงหลายปี อาการหลักคือกลืนอาหารไม่ลงทั้งของแข็งและของเหลว ผู้ป่วยประมาณ 33% มักสำรอกอาหารที่ไม่ย่อยออกมาตอนกลางคืน ซึ่งอาจทำให้ไอและสำลักอาหารได้ อาการเจ็บหน้าอกพบได้น้อยแต่สามารถเกิดขึ้นได้ขณะกลืนหรือเกิดขึ้นเอง ผู้ป่วยอาจมีน้ำหนักลดเล็กน้อย หากน้ำหนักลด โดยเฉพาะในผู้ป่วยสูงอายุที่มีอาการกลืนอาหารไม่ลงอย่างรวดเร็ว ควรพิจารณาอาการอะคาลาเซียที่เกิดจากเนื้องอกที่รอยต่อระหว่างหลอดอาหารและกระเพาะอาหาร

อาการของอะคาลาเซียคาร์เดีย

การวินิจฉัยภาวะอะคาลาเซียของหัวใจ

การตรวจหลักคือการส่องกล้องด้วยสารแบเรียมกลืน ซึ่งเผยให้เห็นว่าไม่มีการบีบตัวของหลอดอาหารอย่างต่อเนื่องระหว่างการกลืน หลอดอาหารมักขยายตัวอย่างเห็นได้ชัด แต่ในบริเวณ LES จะแคบลงเหมือนจะงอยปากนก การส่องกล้องหลอดอาหารเผยให้เห็นการขยายตัวของหลอดอาหารโดยไม่มีการก่อตัวทางพยาธิวิทยาใดๆ แต่กล้องเอนโดสโคปสามารถสอดเข้าไปในกระเพาะอาหารได้อย่างง่ายดาย การสอดกล้องเข้าไปได้ยากทำให้สงสัยว่ามีเนื้องอกหรือการตีบแคบที่ไม่มีอาการ เพื่อแยกแยะมะเร็ง จำเป็นต้องตรวจส่วนหัวใจที่โค้งไปด้านหลังในกระเพาะอาหาร ตรวจชิ้นเนื้อ และขูดเยื่อเมือกเพื่อตรวจเซลล์วิทยา โดยปกติจะไม่ทำการตรวจวัดความดันของหลอดอาหาร แต่แสดงให้เห็นลักษณะเฉพาะว่าไม่มีการบีบตัวของหลอดอาหาร ความดันของ LES ที่เพิ่มขึ้น และหูรูดคลายตัวไม่สมบูรณ์ระหว่างการกลืน

โรคอะคาลาเซียของคาร์เดียสามารถแยกความแตกต่างได้ตั้งแต่มะเร็งตีบไปจนถึงหลอดอาหารส่วนปลายและกระเพาะอาหารตีบแคบ โดยเฉพาะในผู้ป่วยโรคผิวหนังแข็ง ซึ่งการตรวจวัดความดันอาจเผยให้เห็นการบีบตัวของหลอดอาหารได้ โรคนี้มักมาพร้อมกับประวัติของโรคเรย์โนด์และลักษณะเฉพาะของโรคกรดไหลย้อน (GERD)

ภาวะอะคาลาเซียของหัวใจที่เกิดจากมะเร็งบริเวณรอยต่อหลอดอาหารกับกระเพาะอาหารสามารถวินิจฉัยได้ด้วยการตรวจ CT ทรวงอกการตรวจ CT ช่องท้องหรือการอัลตราซาวนด์ผ่านกล้อง

การวินิจฉัยภาวะอะคาลาเซียของหัวใจ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

การรักษาโรคอะคาลาเซียคาร์เดีย

ไม่มีการบำบัดเพื่อฟื้นฟูการบีบตัวของลำไส้เล็กส่วนต้น การรักษาจะมุ่งเป้าไปที่การลดความดัน (และการอุดตัน) ของลำไส้เล็กส่วนต้น การขยายลำไส้เล็กส่วนต้นด้วยบอลลูนลมเป็นสิ่งที่จำเป็น ผู้ป่วยประมาณ 85% จะเห็นผลลัพธ์ที่น่าพอใจ แต่จำเป็นต้องขยายซ้ำหลายครั้ง ผู้ป่วยน้อยกว่า 2% มีอาการหลอดอาหารแตกและภาวะช่องกลางหลอดอาหารอักเสบตามมาซึ่งต้องได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัด ไนเตรต (เช่น ไอโซซอร์ไบด์ไดไนเตรต 5–10 มก. ใต้ลิ้นก่อนอาหาร) หรือตัวบล็อกช่องแคลเซียม (เช่น นิเฟดิปิน 10 มก. รับประทาน 3 ครั้งต่อวัน) มีประสิทธิผลจำกัด แต่สามารถลดความดันของลำไส้เล็กส่วนต้นได้เพียงพอที่จะยืดระยะเวลาการฟื้นตัวระหว่างการขยาย

การตัดเส้นประสาทโคลิเนอร์จิกของหลอดอาหารส่วนปลายด้วยการฉีดโบทูลินัมท็อกซินเข้าไปในหลอดอาหารส่วนปลายโดยตรงสามารถใช้ในการรักษาโรคอะคาลาเซียคาร์เดียได้ ผู้ป่วยร้อยละ 70-80 จะมีอาการดีขึ้นทางคลินิก แต่ผลลัพธ์อาจคงอยู่ได้ตั้งแต่ 6 เดือนถึง 1 ปี

การผ่าตัดกล้ามเนื้อ Heller ซึ่งเกี่ยวข้องกับการตัดเส้นใยกล้ามเนื้อของ LES มักใช้ในผู้ป่วยที่การขยายหลอดเลือดไม่ได้ผล อัตราความสำเร็จอยู่ที่ประมาณ 85% ขั้นตอนนี้สามารถทำได้โดยการส่องกล้องหรือส่องกล้องทรวงอก และอาจเป็นทางเลือกอื่นที่ชัดเจนแทนการขยายหลอดเลือดในการรักษาเบื้องต้น GERD ที่มีอาการจะเกิดขึ้นในผู้ป่วยประมาณ 15% หลังการผ่าตัด

การรักษาโรคอะคาลาเซียคาร์เดีย

โรคอะคาลาเซียคาร์เดียมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

หากได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที โรคอะคาลาเซียของคาร์เดียจะมีแนวโน้มว่าจะหายขาดได้ตลอดชีวิต แม้ว่าโรคนี้จะไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ก็ตาม โดยปกติแล้วอาการจะดีขึ้นเมื่อได้รับการรักษาด้วยวิธีการทางการรักษา แต่ต้องอยู่ในโรงพยาบาลเฉพาะทางตลอดชีวิต การรักษาอาการด้วยการขยายหลอดเลือดด้วยปอดหรือการเปิดกล้ามเนื้อหัวใจจะทำให้อาการทุเลาลงได้นานกว่าการใช้โบทูลินัมท็อกซิน

การสำลักในปอดและการมีมะเร็งเป็นปัจจัยที่ทำนายโรคได้ชัดเจน การสำรอกและไอในตอนกลางคืนบ่งชี้ว่ามีการสำลัก ภาวะแทรกซ้อนทางปอดรองจากการสำลักนั้นรักษาได้ยาก จำนวนผู้ป่วยมะเร็งหลอดอาหารและอะคาลาเซียอาจเพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตาม มุมมองนี้ยังคงเป็นที่ถกเถียงกัน